Urinstofcyklusfaser, egenskaber og betydning



den Urinstof cyklus er en procedure, hvorved kroppen omdanner ammonium til urinstof og fjerner det fra kroppen gennem urinen.

Ammonium er et sammensat produkt af metaboliseringen af ​​nitrogen, som frigives af aminosyrer fra proteinnedbrydning. Ammonium er ganske giftigt, og kroppen har en naturlig mekanisme til at fjerne det fra systemet.

Urinstofcyklussen kaldes også cyklus Krebs-Henseleit, til ære for den tyske biokemiker Hans Adolf Krebs, som opdagede og karakteriseret faserne og forhold i denne cyklus sammen med biokemiker Kurt Henseleit, også tysk, som fik hans medarbejder. Denne opdagelse blev gennemført i år 1932.

Alle levende væsener skal kassere overskydende kvælstof fra deres organismer. Men ikke alle udskiller det på samme måde. Akvatiske væsener kasserer denne forbindelse i form af ammonium; Af denne grund kaldes de amonoteliske organismer.

Reptiler og de fleste fugle frigiver kvælstof fra kroppen i form af urinsyre; I betragtning af denne egenskab er de klassificeret blandt uricoteliske organismer.

I tilfælde af jordlevende hvirveldyr, de fleste af disse overskydende kvælstof i form af urinstof, hvorfor de kaldes ureotelics.

Hvis ammonium ikke elimineres gennem urinstofcyklussen, kan den akkumulere i blodet, hvilket genererer et syndrom kaldet hyperammonæmi, hvilket kan føre til fatale konsekvenser.

Af denne grund er det meget vigtigt, at der er en cyklus af væskeurea, for at undgå giftige reaktioner i kroppen.

Faser af urinstofcyklussen

Urea-cyklusen udføres i leveren. Den består af fem forskellige processer, og i disse procedurer deltager forskellige enzymer, som udfører de nødvendige konverteringer.

Gennem disse omdannelser opnås udstødningen af ​​ammonium, som er frembragt i kroppen, som et resultat af kvælstofets metabolisme i kroppen.

Følgende vil detaljere karakteristika for hver af de fem trin af urinstofcyklussen:

Første fase

Processen begynder i mitokondrier, cellulært organ, hvis funktion er at producere energi under processen med cellulær respiration.

I mitokondrier fremstilles en første aminogruppe, som er afledt af ammoniak. Mitokondrier indeholder bicarbonat, som genereres som følge af cellulær respiration.

Dette bicarbonat er bundet til ammoniak og gennem deltagelse af enzymet carbamoylphosphat syntetase I, som frembringer carbamoylphosphat.

Anden fase

I denne fase fremkommer en anden forbindelse: en aminosyre kaldet ornithin, hvis hovedfunktion er at virke i afgiftning af organismen.

Carbamoyl-phosphat til at levere den ornithin carbamoyl og at fusion citrullin, en anden aminosyre, hvis funktion fremme af vasodilation, blandt andre opgaver er genereret. I dette særlige tilfælde vil citrullin være et mellemprodukt i urinstofcyklussen.

Dannelsen af ​​citrullin udføres gennem deltagelse af et enzym kaldet ornithintranscarbamylase, som ud over at frembringe citrullin også frigiver fosfat.

Citrullin frigivet i denne anden fase bevæger sig til cytoplasma af cellen.

Tredje fase

Ud over ammoniak opstår en anden aminogruppe afledt af aspartat i mitokondrierne, en aminosyre, der har flere funktioner, herunder transport af nitrogen.

Aspartat binder til citrullin og argininosuccinat genereres.

Fjerde fase

I fjerde fase, den argininosuccinat reagerer på grund af virkningen af ​​argininosuccinat lyase-enzym, som frembringer som følge to forbindelser: fri arginin, der blandt andre funktioner, er ansvarlig for at sænke blodtrykket; og fumarat, også kaldet fumarsyre.

Femte fase

I den sidste fase af urinstofcyklussen reagerer arginin på virkningen af ​​arginaseenzymet, hvilket resulterer i udseende af urinstof og ornithin.

Det er muligt, at ornithinen overføres tilbage til mitokondrier, for at starte cyklusen fra den første fase, og urinstof er klar til at blive udvist fra organismen.

Betydningen af ​​urinstofcyklussen

Som allerede set omdannes ammonium til urinstof gennem cyklen forklaret ovenfor. Ammonium er meget giftigt for kroppen, så det er nødvendigt at blive udvist fra kroppen.

Takket være virkningen af ​​enzymer i urinstof-cyklus, kroppen er i stand til at råde over ammonium og undgå problemer i mange tilfælde fatale, som er knyttet til ophobning af det stærkt giftige element krop.

Forstyrrelser i urinstofcyklussen

Det kan ske, at ammoniumnedbrydende enzymer ikke fungerer korrekt. Hvis dette sker, har organismen vanskeligheder med at kassere ammonium og ender op med at akkumulere det i blodet såvel som i hjernen.

Dette fænomen er kendt som hyperammonæmi og henvises til høje niveauer af ammonium i kroppen.

Fejl i syntesen af ​​nogle enzymer er arvelige, hvilket kan forårsage medfødte lidelser i det metaboliske område. Det er muligt, at et barn er født med sygdomme i urinstofcyklussen som følge af fejlagtig genetisk information.

Hvis dette sker, vil barnet have problemer med at bortskaffe ammoniak, akkumulere det og kan blive beruset med det..

Symptomerne, som det giver, kan være milde, såsom opkastning eller afvisning af mad, men de kan også være mere alvorlige, endda generere koma.

behandling

For at undgå fatale scenarier i børn med sygdomme i urinstof cyklus, er det nødvendigt at identificere den situation, så tidligt som muligt og forhindre ammoniak forgiftning gennem omhyggeligt valg af kost, der vil være mere praktisk.

I en sådan bør en kost begrænses naturlige proteiner, fordi når barnet indtager ejer disse aminosyrer, som frigiver ammoniak og som ikke kan syntetiseres naturligt i kroppen, så en hyperammoniæmi genereres frigives.

Personer, der lider af syndromer i urinstofcyklusen, kan føre et ret normalt liv, kun med begrænsninger på fødevareområdet.

referencer

  1. Vásquez-Contreras, E. "Ure-cyklus" (19. september 2003) i Institut for Biochemistry UNAM. Hentet den 12. september 2017 fra Department of Biochemistry UNAM: bq.facmed.unam.mx
  2. "Cyklus af urinstof" i den catalanske sammenslutning af arvelige metaboliske sygdomme. Hentet den 12. september 2017 fra den catalanske sammenslutning af arvelige metaboliske sygdomme: pkuatm.org
  3. "Destination for aminogruppen 2. Urea-cyklus: Reaktioner og regulering" (2006) ved Universitetet i Alcalá. Hentet den 12. september 2017 fra universitetet i Alcalá: uah.es
  4. "Hvad er en urinstofcyklusforstyrrelse?" I National Urea Cycle Disorders Foundation. Hentet den 12. september 2017 fra National Urea Cycle Disorders Foundation: nucdf.org
  5. Siegel, G., Agranoff, B. og Albers, R. "Basic Neurochemistry: Molecular, Cellular and Medical Aspects. 6. udgave "(1999) i National Center of Biotechnology Information. Hentet den 12. september 2017 fra National Center of Biotechnology Information: ncbi.nlm.nih.gov
  6. "Citrullin: Funktioner og kontraindikationer" (28. november 2016) i IAF Store. Hentet den 12. september 2017 fra IAF Store: blog.iafstore.com
  7. "Ornithin" i Aminosyre. Hentet den 12. september 2017 fra Aminosyre: aminoacido.eu
  8. "Aspartato" (20. april 2017) på NaturSanix. Hentet den 12. september 2017 fra NaturSanix: natursanix.com
  9. "Arginin" i Aminosyre. Hentet den 12. september 2017 fra Aminosyre: aminoacido.eu.