Lav Globuliner, Årsager, Symptomer og Behandling



den globuliner de er proteiner fra den menneskelige organisme, der hjælper med at beskytte den. Nogle produceres i leveren, mens andre produceres af immunsystemet. Den normale koncentration af globuliner i humant blod er 2,6-4,6 g / dL.

Lavt globuliner repræsenterer en heterogen gruppe af sygdomme, hvor globulinfraktionen af ​​plasmaproteiner ikke når minimumsværdierne for at udføre deres funktioner. Globulinerne er en gruppe proteiner med specifikke funktioner, der repræsenterer 20% af de samlede plasmaproteiner, mens de resterende 80% er albumin.

Globulinerne kan opdeles i flere typer, hver med en specifik rolle, så manglen på en bestemt globulin vil føre til udvikling af et specifikt klinisk syndrom.

indeks

  • 1 Hvad anvendes globulintestene til??
  • 2 Klassificering af globuliner
    • 2.1 alfa globuliner 1
    • 2.2 Alpha 2 globuliner
    • 2.3 Betaglobuliner 
    • 2.4 Gamma globuliner
  • 3 Lavt globuliner: associerede sygdomme
  • 4 hypogammaglobulinæmi
    • 4.1 årsager
    • 4.2 Symptomer
    • 4.3 Diagnose
    • 4.4 Behandling
  • 5 referencer

Hvad bruges globulintestene til??

Der er to hovedtyper af blodprøver til måling af globuliner:

-Total protein test: Mål globuliner og albumin. 

-Serumproteinelektroforese: måler gamma globuliner, ud over andre proteiner i blodet. 

Globulin test kan diagnosticere:

  • Skader eller leversygdom.
  • Ernæringsmæssige problemer.
  • Autoimmune lidelser.
  • Visse typer kræft.

Klassificering af globuliner

Globulinerne er opdelt i forskellige grupper i henhold til deres kemiske struktur og deres biologiske funktion.

Alfa globuliner 1

De omfatter antitrypsin, hvis funktion er at begrænse aktiviteten af ​​lysosomale enzymer; til thyroglobulin, der er ansvarlig for fastsættelse af thyroidhormoner; og til retinolbindende protein, hvis funktion er at transportere retinol.

Alfa globuliner 2

De omfatter forskellige typer af proteiner, blandt hvilke er alpha 2-makroglobulin, der er ansvarlig for neutralisering af visse proteolytiske enzymer; ceruloplasmin, hvor kobber er fast og transporteret haptoglobin, som er involveret i metabolismen af ​​Hem-gruppen; og protrombin, et nøgleprotein i koagulationskaskaden.

Betaglobuliner 

I denne gruppe er hemopexin, som også deltager i metabolismen af ​​Hem-gruppen; og transferrin, der er afgørende for fastsættelse af serumjern og derfor uundværlig i hæmatopoiesisprocessen. Derudover er i denne gruppe komplement C3-komplekset, et nøgleelement i inflammatoriske processer.

Gamma globuliner

Denne gruppe indbefatter alle antistoffer udskilt af immunsystemets B-celler. Også kendt som immunoglobuliner, disse proteiner er af forskellige typer (IgA, IgE, IgG, IgM, og IgD) hver har specifikke og særskilte funktioner i de processer af erhvervet immunitet og immunologisk hukommelse.  

Lavt globuliner: associerede sygdomme

Ved at udføre proteinogrammet (fraktionerede plasmaproteinniveauer) kan det bestemmes, om globulinniveauer ligger inden for normale områder (ca. 20% af plasmaproteinerne).

Når dette ikke sker, skyldes det normalt et fald i nogle af plasmaglobulinerne, hvilket forårsager et specifikt syndromatisk kompleks ifølge det kompromitterede globulin..

I betragtning af den brede vifte af proteiner, der udgør denne gruppe såvel som dens forskellige funktioner, er det umuligt at opsummere alle sygdomme forbundet med globulinunderskud i en enkelt artikel..

Derfor vil kun de hyppigste sygdomme blive nævnt, idet der kun gives en detaljeret forklaring på den farligste tilstand, der kaldes hypogammaglobulinæmi..

Ud over hypogammaglobulinæmi (også kendt som agammaglobulinæmi) er der således også andre kliniske tilstande forbundet med underskuddet af et specifikt globulin, såsom:

- Kronisk anæmi (nedsat niveau af transferrin).

- Mangelsygdom i komplement C3-komplekset (ekstremt sjældent, manifesteret af kroniske problemer relateret til humorale immuniteter).

- Alfa 1 antitrypsinmangel (livstruende tilstand, der kan føre til udvikling af lungemfysem og cirrose).

- Faktor II mangel af koagulation (kan være medfødt eller erhvervet og er forbundet med blødning som følge af hel eller delvis mangel på prothrombin, hvilket påvirker den normale funktion af koagulationskaskaden).

Disse er blot nogle af de mest almindelige betingelser forbundet med globuliner underskud; listen er meget længere, og ligger uden for rammerne af denne post.

Her er en detaljeret forklaring på en af ​​de mest alvorlige medicinske tilstande forbundet med globulinunderskuddet: hypogammaglobulinæmi.

hipogammaglobulinemia

Som navnet antyder er manglen på gammaglobuliner eller, hvad er det samme, manglen på immunglobuliner.

Ved ikke at producere nok antistoffer har den berørte person problemer med erhvervet immunitet, som manifesteres af tilbagevendende infektioner såvel som ved opportunistiske og sjældne infektioner.

Denne tilstand er klassificeret som en immundefekt, som kan være både medfødt og erhvervet.

årsager

I tilfælde af medfødt immunglobulinmangel (som omfatter flere forskellige typer) er der problemer med det genetiske materiale, der gør B-celler ude af stand til at producere antistoffer.

I disse tilfælde forekommer hypogammaglobulinæmi fra de første måneder af livet, hvor de hyppigste manifestationer er svære og gentagne infektioner..

På den anden side er tilfælde af erhvervet hypogammaglobulinæmi sekundære for andre sygdomme, der forårsager tab af immunoglobuliner, som i tilfælde af ikke-selektiv glomerulær proteinuri..

Erhvervede tilfælde kan også skyldes utilstrækkelig immunglobulin syntese ved engagement af cellerne, der er ansvarlige for det, såsom i kronisk lymfatisk leukæmi (CLL) og myelomatose.

symptomer

Hypogammaglobulinmangel mangler specifikke symptomer på egen hånd. I stedet er kardinal klinisk manifestation udseendet af tilbagevendende infektioner, ofte svære og undertiden forbundet med atypiske mikroorganismer..

Nogle gange kan det være asymptomatisk og endda forbigående tilstand, der kan ske ubemærket, selv om de fleste tilfælde opstå med gentagne infektioner uden indlysende årsag, hvilket gør mistanke det medicinske team om tilstedeværelsen af ​​problemer humorale immunitet.

diagnose

Diagnosen af ​​hypogammaglobulinemier er kompleks og er baseret på en kombination af en detaljeret klinisk historie, herunder familiehistorie, der kan lede diagnosen kombineret med specialiserede laboratorietests, blandt hvilke er:

- Specifikke antistofniveauer.

- Analyse af lymfocyt subpopulationer og kvantificering af NK celler.

- Bevis for forsinket overfølsomhed overfor kendte antigener, som patienten har været udsat for.

- Evaluering af humoral funktion in vitro.

- Cellefunktionsstudier in vitro.

behandling

Behandlingen af ​​hypogammaglobulinæmi afhænger af, om det er primært eller sekundært, og i det andet tilfælde dets årsag.

Når årsagen til sekundær hypogammaglobulinæmi kan korrigeres, bør det forsøges, hvilket skal løse eller i det mindste forbedre problemet.

Når det ikke er muligt at gøre dette, som i tilfælde af primær hypogammaglobulinæmi, det har forskellige terapeutiske strategier spænder fra parenteral indgivelse af humane immunoglobuliner, via transfusion antistoffer ved frisk plasma at nå administration af monoklonale antistoffer.

Selv i nogle udvalgte tilfælde kan patienter drage fordel af knoglemarvstransplantation.

Hver enkelt sag skal individualiseres for at bestemme den bedste tilgængelige behandling afhængigt af årsagen til hypogammaglobulinæmi og de særlige kliniske tilstande for hver patient..

referencer

  1. Sharp, H.L., Bridges, R. A., Krivit, W., & Freier, E. F. (1969). Cirrose forbundet med alfa-1-antitrypsinmangel: en tidligere uigenkendt arvelig lidelse. Journal of Laboratory and Clinical Medicine, 73 (6), 934-939.
  2. Ferguson, B. J., Skikne, B. S., Simpson, K.M., Baynes, R. D., & Cook, J. D. (1992). Serum transferrin receptor skelner anæmi af kronisk sygdom fra jernmangel anæmi. Journal of Laboratory and Clinical Medicine, 119 (4), 385-390.
  3. Smithies, O. (1957). Variationer i humant serum β-globuliner. Nature, 180 (4600), 1482.
  4. Miller, L. L., & Bale, W. F. (1954). SYNTESE AF proteinfraktioner Alle undtagen PLASMA af leveren globuliner GAMMA: ANVENDELSE AF zoneelektroforese og lysin-ε-C14 at definere plasmaproteiner syntetiseres ved isolerede perfunderede leveren. Journal of Experimental Medicine, 99 (2), 125-132.
  5. Stiehm, E. R., & Fudenberg, H. H. (1966). Serumniveauer af immunglobuliner i sundhed og sygdom: en undersøgelse. Pediatrics, 37 (5), 715-727.
  6. Waldmann, T. A., Broder, S., Krakauer, R., MacDermott, R. P., Durm, M., Goldman, C., & Meade, B. (1976, juli). Rollen af ​​suppressorceller i patogenesen af ​​fælles variabel hypogammaglobulinæmi og immunbrist forbundet med myelom. I føderationssager (bind 35, nr. 9, s. 2067-2072).
  7. Rosen, F. S., & Janeway, C.A. (1966). Gamma-globulinerne: antistofmangelssyndromerne. New England Journal of Medicine, 275 (14), 769-775.