Neuroblastom Symptomer, Årsager, Behandling

en neuroblastom er en medicinsk tilstand præget af udviklingen af ​​en type kræft i svangerskabsfasen (American Cancer Society, 2014).

Det er en af ​​de mest almindelige maligne tumorer hos børn (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp og Cortez, 2005).

Det påvirker hovedsagelig de celler, der er i en proces med vækst og udvikling i forskellige områder af nervesystemet (American Cancer Society, 2014).

Den specifikke årsag til denne patologi er ukendt. Det kan være relateret til specifikke genetiske mutationer (Genetics Home Reference, 2016).

På klinisk niveau identificeres adskillige faser normalt fra lokaliseret vækst af tumoren til multiorgan metastase (López-Aguilar et al., 2002).

De mest berørte områder er sædvanligvis binyrerne, selvom de også kan ses på brystet, halsen, maven eller ryggen (Mayo Clinic, 2015).

Tegn og symptomer forbundet med neuroblastomer afhænger hovedsageligt af placeringen. På et generelt niveau kan der dog forekomme nogle symptomer relateret til neurologiske ændringer, smertepine, ubehag, betændelse og kompression af organer mv. (Losty, 2015).

Diagnosen af ​​denne patologi kræver et stort antal af laboratorieprøver, såsom Neuroimaging, serum analyse, vævsbiopsi og knoglemarv og patologisk og gentest (Losty, 2015).

Den terapeutiske intervention af neuroblastomer er meget kompleks. Klassiske behandlinger omfatter kirurgi, kemoterapi, strålebehandling, stamcelletransplantation, retinoidbehandling eller immunterapi (American Cancer Society, 2014).

Karakteristik af neuroblastomer

den neuroblastomas er en type barndomscancer, der forekommer i væv og kropsstrukturer, der indeholder nerveceller.

I den pædiatriske befolkning er en stor del af tumoren og de forskellige kræftmodaliteter afledt af unormale processer forbundet med genetiske ændringer (American Cancer Society, 2014).

De kan vises lige før fødslen. Derfor er de ikke så forbundet med livsstil eller miljømæssige faktorer som i tilfælde af voksenkræft (American Cancer Society, 2014).

en tumor er en masse, der dannes som et resultat af en abnorm og patologisk ophopning af celler (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

De har tendens til at være et produkt af ændringer i mekanismerne for celledeling og død. Cellerne skal vokse på en ukontrolleret måde, der frembringer en tumor (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Forskellige typer kan identificeres, og ikke alle har et ondartet kursus (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Maligne eller kræftformer er karakteriseret ved deres hurtige vækst og deres evne til at ekspandere til andre kropsområder (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Neuroblastomer udover præsentere en cancrøs Selvfølgelig er de klassificeret som en form for embryonal tumor (primitive neuroektodermale tumorer) (Prat, Galeno, Conde og Cortés 2002).

den embryonale tumorer de stammer fra de celler, der er i færd med dannelse og udvikling i fosteret i svangerskabsfasen. Disse typer af celler kaldes neuroblaster (National Cancer Institute, 2016).

Specielt er de placeret i neural crest under processen med embryogenese og dåse gennem hele det sympatiske nervesystem, på et hvilket som helst anatomisk sted (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp og Cortez, 2005).

Det sympatiske nervesystem er en del af det perifere nervesystem. Dette omfatter forskellige strukturer som ryg- og kraniale nerver og forskellige ganglier, der er ansvarlige for transmission af motoriske og sensoriske informationer fra forskellige områder af kroppen til hjernecentrene.

Traditionelle klassifikationer opdele perifert nervesystem i to områder: det autonome nervesystem (sympatisk og parasympatisk gren) og somatisk nervesystem (spinal og kraniale nerver).

den autonome nervesystem er ansvarlig for at kontrollere kroppens funktioner og interne processer. Det er et centralt område i den interne regulering af automatiske og ufrivillige funktioner, der er grundlæggende for indre organer og strukturer: hjertefrekvens, respiration, blodtryk, fordøjelse mv..

den sympatisk gren regulerer en lang række ufrivillige aktiviteter (bevægelser) og organiske reaktioner på homeostatisk regulering.

Dens normale funktion er normalt forbundet med pupill dilation, bronchodilation, sved, øget hjertefrekvens eller udfaldet af flugt og / eller flugt i situationer med reel eller potentiel fare.

Det sympatiske nervesystem indbefatter (American Cancer Society, 2014):

• Nervefibre, der er fordelt på begge sider af rygmarven.
• Ganglia: Gruppering af nerveceller i forskellige punkter af grene og nerve terminaler.
• Nervecellerne, der er placeret i centrum af binyrerne.

Til denne tilstand, 1 i 3 neuroblastomas begynder at danne i binyrerne, mens 1 i 4 gør i nerven ganglier ligger i abdominale områder (American Cancer Society, 2014).

Resten af ​​tumorformationerne har tendens til at vokse i andre sympatiske ganglier, især i områder nær rygmarven, såsom nakke, bryst eller bækken (American Cancer Society, 2014)..

Oprindelsen af ​​disse tumorer blev først beskrevet af Virchow i 1964, mens navnet på den foreslåede neuroblastom James Homer Wright i 1910 (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp og Cortez, 2005).

Efterfølgende Barlett i 1916 udførte den første vellykkede kirurgisk resektion i et barn (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp og Cortez, 2005).

Comes and Dresser (1928) brugte radioterapi som en grundlæggende behandling for neuroblastom uden stor succes. Men i 1965 formåede James og hans team på St. Jude Børnehospital at opnå gavnlige effekter gennem kombineret kemoterapi (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp og Cortez, 2005).

Neuroblastom frekvens

Neuroblastom er den mest almindelige type kræft hos børn under 1 år (Genetics Home Reference, 2016).

Det rammer ofte børn 5 år eller yngre, selv om det også kan forekomme i ældre aldre (Mayo Clinic, 2015). Det betragtes dog som en sjælden type kræft og børn over 10 år (American Cancer Society, 2014).

Forekomsten af ​​denne sygdom er 1 tilfælde pr. 100.000 mennesker i pædiatrisk alder over hele verden (Genetics Home Reference, 2016).

I USA diagnosticeres ca. 650 nye tilfælde hvert år (Genetics Home Reference, 2016).

Tegn og symptomer

De medicinske tilstande og patologier forbundet med neuroblastom kan variere meget blandt de berørte. De specifikke tegn og symptomer vil afhænge af (American Cancer Society, 2016):

• Tumorens størrelse.
• Placering af tumoren.
• Tilstedeværelse / fravær af ekspansion (metastase).
• Tilstedeværelse / fravær af hormoner fra tumorceller.

Dernæst vil vi beskrive nogle hyppige egenskaber ved det kliniske forløb af neuroblastomer ifølge deres placering (American Cancer Society, 2016):

Abdomen og Pelvis

Et af de centrale tegn på tumorer i dette område er betændelse af det berørte væv.

Det er muligt at identificere et opsvulmet område, der normalt ikke genererer smertestillende episoder, men det kan forårsage andre komplikationer:

• anoreksi: Som et symptom genererer anoreksi normalt en generel mangel på appetit på mad. Berørte børn har normalt en vedvarende mæthed, så de viser modstand mod at spise. Det er almindeligt at se et betydeligt vægttab.
• Mavesmerter: Invasionen af ​​nogle specifikke områder kan generere episoder af akut smerte i maven. På andre tidspunkter kan denne type ubehag være vedholdende over tid.

Tumormasserne i bækkenet eller underlivet kan også påvirke andre anatomiske steder.

Det er muligt, at der er en ekspansion eller volumetrisk forøgelse, og at blodkar og lymfegrænser er under tryk og forhindrer væsketrafik. I mange børn kan vi identificere inflammation i benene eller pungen.

Det mekaniske tryk, der frembringes af tumorens vækst, kan påvirke tarmene og blæren, hvilket forårsager en betydelig vanskeligheder med vandladning og / eller afføring.

Bryst og hals

Et af de grundlæggende tegn på neuroblastom i brystet eller halsen er identifikationen af ​​a masse eller hård klump af smertefri karakter.

I tilfælde af brystet er det muligt at trykke på forskellige områder af den overlegne vena cava, der er ansvarlig for transport af blod fra hoved og nakke til hjertet.

Som et resultat kan du se betændelse i de øvre områder af brystet, nakke, arme eller ansigt. Derudover a rød eller blålig misfarvning på huden.

I andre tilfælde kan komplikationerne afledt af det mekaniske tryk i væv og thoracale områder være relateret til:

• Hovedpine og vedvarende hovedpine.
• Episoder med svimmelhed.
• Samvittighedsændring.
• hoste.
• Vanskeligheder eller manglende evne til at trække vejret og / eller sluge.

Når der er pres fra nerve terminalerne, der er placeret i brystet eller nakke eller regioner nær rygsøjlen, kan der forekomme andre typer af mere komplekse symptomer:

• Ptosis: nedstigning eller fald i de øvre øjenlåg.
• Permanent reduktion i elevstørrelse.
• Udvikling af et område med mørk farve i øjnene.
• Forandret fornemmelse i arme eller ben.
• Reduktion af mobilitetskapaciteten hos de øverste og / eller nedre lemmer.

Produktion af hormoner

I nogle tilfælde kan neuroblastomer producere nogle biokemiske stoffer, såsom hormoner.

Selvom tumorcellerne ikke invaderer andre organer eller systemiske, kan symptomer relateret til de paraneoplastiske syndrom fremkomme.

Nogle af de mest almindelige tegn og symptomer er:

• Forøgelse af blodtrykket.
• Febrile episoder.
• Øget svedtendens.
• Rødmet hud.
• Oblique-miclono-ataxia syndrom: okulære spasmer, hurtig og uregelmæssig bevægelse af øjnene og vanskeligheder med at udføre motoriske handlinger som at gå.
• Vanskeligheder ved at artikulere sproget.

metastaser

Vækst af neuroblastom kan spredes til andre kropsregioner:

• Lymfeknuder.
• Benstruktur.
• Knoglemarv.
• lever.
• hud.

årsager

I de fleste tilfælde, er cancer forårsaget af en genetisk mutation, der forårsager normale, raske celler kan fortsætte med at vokse og dele uden at tage de biokemiske instruktioner til at stoppe eller dø (Mayo Clinic, 2015).

Celler med kræftfremkaldende tendens har tendens til at vokse ukontrollabelt, formere sig og akkumulere danner en tumormasse (Mayo Clinic, 2015).

Selv om de specifikke årsager ikke er kendt, er familiære former for neuroblastomer relateret til mutationer i ALK og PHPX2B gener (Genetics Home Reference, 2016).

Det er imidlertid også muligt, at andre gener bidrager afgørende til dannelsen af ​​neuroblastomer (Genetics Home Reference, 2016).

diagnose

Som noteret af Mayo Clinic (2015) involverer diagnosen neuroblastom en lang række tests. Den mest almindelige procedure er at anvende følgende procedure:

• Generel fysisk undersøgelse: Analyse af de vigtigste kliniske tegn og symptomer (inflammation, massedannelse osv.)
• Urin og blodprøver.
• Imaging test (computeriseret tomografi, nukleare magnetisk resonans, gammafrafi med MIGB osv.).
• Vævbiopsi og histologisk analyse.
• Benmargsekstraktion.

En anden vigtig del af diagnosen er bestemmelsen af ​​udviklingen af ​​patologien og tumorstadiet Mayo Clinic (2015):

• Stadion I: neuroblastom har normalt en lokaliseret vækst. Det kan normalt fjernes gennem kirurgi. I nogle tilfælde er det muligt at identificere nogle kræft tegn i lymfeknuderne forbundet med neuroblastomet.
• Trin IIa: Fortsætter med at have en lokal position, men dens kirurgiske fjernelse er vanskeligere.
• Trin IIb: Som i den foregående har neuroblastomet stadig en lokaliseret position, men dens kirurgiske fjernelse er vanskeligere. Derudover forbinder lymfeknuderne eller tilstødende tumorcellerne kræftceller.
• Trin III: væksten af ​​neuroblastom er avanceret, og det er ikke muligt at fjerne det med kirurgi. Det har normalt en betydelig størrelse. Lymfeknuder forbundet eller ved siden af ​​svulsten har kræftceller.
• Trin IVUd over at præsentere en betydelig størrelse udvides neuroblastomets vækst til andre områder. Metastasen er allerede tydelig.
• Trin IVS: Denne kategori er forbeholdt neuroblastomer, der frembyder en usædvanlig adfærd. Det forekommer kun hos børn under 1 år, de præsenterer metastaser (invasion af leveren, knoglemarv og hud). Det er almindeligt, at tumordannelsen forsvinder gradvis, så de berørte har en god genoprettelsesprognose.

behandlinger

Behandlingen anvendt til neuroblastomer varierer sædvanligvis afhængigt af vækst- eller ekspansionsstadiet og den berørte persons alder (American Cancer Society, 2016).

Medicinsk team involverer normalt et stort udvalg af fagfolk: pædiatrisk kirurg, pædiatrisk onkolog, radiolog, rehabiliteringslæge, psykolog osv. (American Cancer Society, 2016).

De mest almindeligt anvendte behandlinger i denne type sygdom omfatter normalt (American Cancer Society, 2016):

• Kirurgisk fjernelse.
• kemoterapi.
• Strålebehandling.
• Kombinationsbehandling (kemoterapi / strålebehandling).
• Retinoid terapi.
• Stamcelletransplantation.

Desuden kræver de berørte personer normalt en anden form for terapeutisk intervention baseret på kontrol af sekundære medicinske komplikationer..

referencer

1. ACS. (2016). neuroblastom. Hentet fra American Cancer Sociey.
2. American Cancer Society. (2014). neuroblastom.
3. Lopez Aguilar, E., Cerecedo Diaz F., Rivera Marquez, H., Valdez Sanchez, M., Sepulveda Vidósola, A., Delgado Huerta, S., Wanzanke del Angel, V. (2003). Neuroblastom: prognostiske faktorer og overlevelse. Erfaring med hospitalet i Pediatrics National Medical Center Siglo XXI og litteraturgennemgang. Gac Med Méx.
4. Losty, P. (2015). neuroblastom. SYMPOSIUM: ONKOLOGI.
5. Mayo Clinic (2015). neuroblastom. Hentet fra Mayo Clinic.
6. NHI. (2016). Voksne centralnervesystemet tumorer Behandling. Hentet fra National Cancer Institute.
7. NIH. (2016). neuroblastom. Hentet fra Genetics Home Reference.
8. Prat, R., Galeano, I., Count, F., Febles, P., & Cortés, S. (2002). Hjerneuroblastom: diagnose og behandling. REV NEUROL.
9. Rostión, C., Jáuregui, L., Broussain, V., Gac, K., & Paulos, A. (2005). Neuroblastom: Præsentationsform og sandsynlighed for kirurgisk resektion. Pediatrics Electronic Magazine.
10. Jhons Hopkins University. (2016). Om Brain Tumors. Hentet fra Jhons Hopkins Medicine.