Optiske Neuromyelitis Symptomer, Årsager, Behandling

den neuromyelitis optica (NMO), også kendt som Deva sygdom er en patologi autoimmun, inflammatorisk demyelinerende hovedsagelig i spinal og optiske nerveterminaler (Chiquete et al., 2010).

Klinisk er denne lidelse kendetegnet ved præsentationen relateret til optisk neuritis og spinal myelitis ændringer, så de tegn og symptomer kan variere fra en neurologisk svækkelse, svær blindhed eller død af den berørte person (Alvarez Pinzón, 2012).

Desuden følger neuromyelitisoptik normalt et kursus i form af tilbagefald eller tilbagevendende udbrud, hvor symptomerne har tendens til at præsentere akut og alvorligt (Álvarez Pinzón, 2012).

I tilfælde af diagnose, er dette normalt gøres baseret på tre kliniske tilstande (optisk neuritis, akut myelitis og fravær af CNS-relaterede symptomer) og anvendelse af forskellige laboratorietests (MRI, cerebrospinalvæske analyse, serologisk undersøgelse fremkaldte potentialer mv.) (Alemán-Iñíguez, Alemán-Iñíguez og Díaz Heredia, 2015).

Fordi det er en sjælden patologi, er der for tiden lidt information om specialiserede behandlinger for neuromyelitisoptik. Normalt fokuserer interventioner normalt på symptomkontrol og tilbagefald af udbrud (Chiquete et al., 2010).

De mest almindelige behandlinger omfatter administration af kortikosteroider, immunosuppressiva, plasmaferes eller fysisk og rehabiliterende terapi (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Karakteristik af neuromyelitis optica

Optisk neuromyelitis eller Devic's sygdom er en patologi af nervesystemet, der påvirker de optiske nerver (optisk neuritis) og rygsmerter (myelitis) (Mayo Clinic, 2015).

Desuden er neuromyelitis optica en autoimmun sygdom, det vil sige, at immunsystemet i vores krop reagerer mod sine egne sunde celler, hvilket forårsager en demyeliniseringsproces (Mayo Clinic, 2015).

Celler og nerveender i vores krop, er ansvarlig for at modtage og generere beskeder støt fra forskellige områder af kroppen mod centre i centralnervesystemet, der er ansvarlig for udviklingen og forarbejdning reaktioner på miljøkrav (HEALTHLINE 2016 ).

Således meget af vores nerve struktur, er belagt med myelin, dvs. en membran eller beskyttende lag, der indeholder store mængder af lipider, til at isolere axoner af nerveceller og forebygge skader på det ekstracellulære miljø (Clarck et al., 2010).

Nærmere bestemt er myelin nøglen til den hurtige transmission af nervesignaler, så det er afgørende for, at vores centrale og perifere nervesystem fungerer effektivt (National Institutes of Health, 2016).

På denne måde vil forekomsten af ​​en unormal immunologisk proces i nogle patologier som optisk neuromyelitis forårsage skade på myelinen, ødelægge den helt eller delvist (HealthLine, 2016).

Efter en desmilinizante proces, kan axonal skade forekomme, langsommere informationsstrømmen og forårsager nerveskader og alvorlig strukturel derfor relateret underskud motor, sensoriske eller kognitive sfære (HEALTHLINE, 2016).

Således blev NMO beskrevet i slutningen af ​​det nittende århundrede af Albut, som en selvstændig øje lidelse, der efterfølgende udløste i flere akutte episoder af paraplegi (Alvarez Pinzón, 2012).

Det er dog først i 1894, hvor forskerne Eugéne Devic og Fernand Gault karakteriserer på klinisk niveau neuromyelitisoptikken.

I sin kliniske rapport beskrev han i alt 17 tilfælde (Chiquete et al., 2010), hvor en signifikant association blev observeret mellem forskellige læsioner placeret i optiske og rygsmerter (Álvarez Pinzón, 2012).

Hertil kommer, at i mange år, NMO er blevet karakteriseret i litteraturen som en variant af multipel sklerose, men i dag, takket være moderne forskning teknikker, har fundet en lang række kliniske fund og differentieret laboratorium (Carnero Contentti, Leguizamón, Colla Machado og Alonso, 2013).

På den anden side må vi huske på, at neuromyelitis optik kan forekomme refereret til andre typer navne, herunder: Optisk-esternal eller asiatisk multipel sklerose; Devic's sygdom, Devic's syndrom, optomyelitis eller optisk neuromyelitis (National Organization for Rare Disorders, 2015).

Er det en hyppig patologi?

Optisk neuromyelitis er en sjælden sygdom hos den generelle befolkning, og dens forekomst er estimeret til omkring 1-5 tilfælde pr. 100.000 mennesker over hele verden (National Organization for Rare Disorders, 2016).

For De Forenede Stater har flere sundhedsorganisationer indikeret, at der kan være ca. 4.000 mennesker ramt af optisk neuromyelitis og omkring 250.000 på verdensplan (National Multiple Sclerosis Society, 2016)..

Desuden er neuromyelitis optica en patologi, som kan påvirke enhver person, uanset køn, alder eller geografisk oprindelse. Der er dog observeret en forskelligartet forekomst i visse tilfælde (National Multiple Sclerosis Society, 2016):

- Mere end 80% af optiske neuromyelitis tilfælde diagnosticeres hos kvinder.

- Det er blevet vurderet, at det er den mest almindelige demyeliniserende patologi i asiatiske, afrikanske eller indianske populationer.

- Selvom det kan forekomme i enhver aldersgruppe, er der en prævalens peak omkring 40-50 år.

Tegn og symptomer

Det kliniske forløb af neuromyelitis optica er karakteriseret ved udvikling af tilbagevendende episoder af optisk neuritis og myelitis. Generelt er disse sekventielle og i sjældne tilfælde forekommer de samtidigt (Chiquete et al., 2010).

Optisk neuromyelitis forløb defineres således som monofasisk og recidiverende, der er karakteriseret ved udbrud og tilbagefald i mere end 70% af de diagnosticerede tilfælde (Álvarez Pinzón, 2012).

Dernæst vil vi på en bestemt måde beskrive hver af de medicinske tilstande, der karakteriserer denne patologi (Mayo Clinic, 2015, National Organization for Rare Disorders, 2015):

Optisk neuritis

Optisk neuritis er en type patologi, der påvirker den optiske nerve, der producerer signifikant betændelse i den optiske nerve..

Normalt forekommer denne lidelse ensidigt, det vil sige at det påvirker et øje, men i andre tilfælde kan det forårsage bilaterale symptomer.

Det kliniske forløb af optisk neuritis dækker normalt en bred vifte af oftalmologiske tegn og symptomer, men de mest almindelige er relateret til præsentationen af ​​akut øjenpine og tab af synsskarphed.

Derudover kan andre typer af ændringer også vises:

- Ødem, pallor eller misdannelse af den optiske palette: Optisk disk er en okulær region beliggende i midten af ​​nethinden, det er et blindt punkt, hvorigennem optisk nerve stammer. I tilfælde af optisk neuritis kan optisk nerve involvere forskellige uregelmæssigheder i denne struktur, idet inflammation er en af ​​de mest betydningsfulde.

- dyschromatopsia: Denne patologi refererer til et totalt eller delvis tab af evnen til at opfatte og skelne farver. Specifikt ifølge et protanopia bølge (rød blindhed), deuteranopia (grøn blindhed), tritanopia (blindhed blå) eller acormatosia (total farve blindhed) påvirkede kan forekomme.

- Affærent underskud på elevens sideEleven er en okulær struktur, der er ansvarlig for at styre mængden af ​​lys, der har adgang til denne, specifikt når en sygdom desmilinizante typen påvirker nethinden, synsnerven, optik tarmkanalen eller optisk chiasm, kan asymmetri forekomme pupil.

I dette tilfælde viser den berørte nethinde en patologisk responsudvidelse, mens den normale kontraherer før lysstimuleringen.

Transversel Myelitis

Transversel myelitis er en patologi, der henviser til eksistensen af ​​en patologisk og / eller unormal betændelse i rygmarven.

På klinisk niveau kan det føre til udvikling af sensoriske, motoriske og autonome symptomer, som normalt er karakteristiske for nervecentre placeret på et lavere niveau af læsionsstedets eller rygsøjlernes placering..

Normalt begynder denne lidelse normalt med den oprindelige præsentation af smerter i den øvre og nedre ekstremitet eller i ryggen efterfulgt af tab af følelse eller paræstesi i underbenene og et tab af tarm- og blærekontrol.

Hertil kommer, at de ramte mennesker i løbet af de alvorligste udbrud også kan have muskelforlamning eller paraplegi, betydelig nakkestivhed og / eller tilbagevendende hovedpine.

På den anden side kan rækkevidden af ​​rygsøjlen og hjernestamstrukturerne føre til udvikling af andre typer neurologiske symptomer med større sværhedsgrad, såsom anfald eller epileptogene episoder..

Bortset fra funktionerne i optisk neuritis og tværgående myelitis, i de fleste tilfælde, tidlige symptomer forbundet med tab af følelse eller udvikle muskel lammelse, nødt til at forbedre med terapeutiske indgreb (National Organization for Sjældne Disoerders, 2015).

I tilbagevendende tilfælde kan nogle af de visuelle eller spinal symptomer være til stede permanent, de mest almindelige er blindhed eller mobilitetsunderskud (National Organization for Rare Disoerders, 2015).

årsager 

Skønt specifikke oprindelse NMO ikke kendt med nøjagtighed, er virkningen på de optiske og rygmarvsnerverne, synes at være relateret til tilstedeværelsen af ​​patologiske eller unormale antistoffer (National Institute of Neurological Disroders og Stroke, 2016).

Dvs. at disse antistoffer binder til et protein kaldet aquaporin-4, blandt andet resulterer i aktivering af forskellige immun-systemkomponenter, hvilket resulterer i skader og betændelse i raske celler (National Institute of Neurological Disroders og Stroke, 2016).

På det genetiske niveau forekommer derimod mere end 95% af tilfælde af neuromyelitisoptik sporadisk, så det er ikke forbundet med en familiehistorie for denne patologi. Men omkring 3% hvis du har nogen historie med optisk neuromyelitis (National Organization for Rare Disoerders, 2015).

Således er familie tilfælde af denne patologi normalt forbundet med en historie med mangler og autoimmune ændringer (National Organization for Rare Disoerders, 2015

diagnose 

Diagnosen af ​​neuromyelitis optik er lavet på basis af to grundlæggende søjler, de kliniske fund og de komplementære bekræftende tests (Chiquete et al., 2010).

På denne måde følges kliniske kriterier normalt til diagnose (Rodriguez, Gil, Restrepo og Iglesias Gamarra, 2011):

A. Grundlæggende kriterier:

- Optisk neuritis

- Akut myelitis

B. Supplerende eller støttekriterier:

- Hjernemagnetisk resonans: Fravær af strukturelle hjerneskader karakteristisk for multipel sklerose.

- Spinalmagnetisk resonans: Fravær af rygmarvsskader svarende til de tre dele af rygsøjlen.

- Antistoffer: Tilstedeværelse af anti-AQP4-atinstoffer, ANAS, ENAS eller anti-thyroglobuliner.

- Cerebrospinalvæske: Tilstedeværelse af hvide celler eller ændringer relateret til bakteriel meningitis.

- Elektro-diagnostisk analyse: subkliniske læsioner identificeret ved analyse af fremkaldte potentialer.

behandling

I øjeblikket er der ingen kurativ behandling for optisk neuromyelitis, men forskellige terapeutiske interventioner er blevet designet til behandling af symptomatiske udbrud, medicinske komplikationer og forebyggelse af tilbagefald..

I tilfælde af akutte tilfælde af symptomer, (vil fjerne skadelige antistoffer sangvinsk cirkulation) administration af kortikosteroider eller plasmaferese er den mest almindelige behandling valg (National Institute of Neurologiske og Stroke, 2016).

For kortikosteroider, er disse sædvanligvis indgives i intravenøse doser, medens plasmaferese involverer mekanisk adskillelse af blodplasma og erstattes af en organisk opløsning (The National Organization for Rare Disorders, 2015).

På den anden side, forebyggende indsats af symptomatiske udbrud, administration af immunosuppressive lægemidler såsom mycophenolatmofetil, rituximab og aztioprima tendens til at være effektive (National Institute of Neurologiske og Stroke, 2016).

Desuden lindring og forbedring af andre komplikationer såsom muskelspasmer og stivhed, øjet eller muskelsmerter eller intenstinal og blæredysfunktion, også typisk farmakologiske metoder (National Institute of Neurologiske Lidelser, 2016) anvendes.

På samme måde er i de mest alvorlige tilfælde, hvor der er en vigtig fysisk handicap ledsaget af funktionel afhængighed, afgørende for anvendelsen af ​​fysioterapi og rehabilitering..

prognose 

De medicinske perspektiver for mennesker, der lider af denne type patologi, er normalt værre end de, der forventes ved udviklingen af ​​multipel sklerose (Chiquete, 2010).

Omkring 60% af de diagnosticerede personer har normalt symptomatiske tilbagefald i løbet af det første år og 90% i de første tre år (Chiquete, 2010).

På symptomatisk niveau viser næsten halvdelen af ​​patienterne efter 5 års klinisk kursus normalt en delvis eller total blindhed i en eller begge øjne. Derudover er mange af dødsfaldene forbundet med respiratorisk svigt af neurologisk oprindelse (Chiquete, 2010).

referencer

1. Alemán-Iigiguez, J., Alemán-Iigiguez, V., & Díaz-Heredia, F. (2015). Forvaltning af tilbagefald i Devic's sygdom. Første vellykket behandling, rapporteret med plasmaferese i Ecuador; bibliografisk gennemgang, aktuelle anliggender og sagerapport ... Rev. Mex. Oftalmol, 63-69.
2. Álvarez Pinzón, A. (2012). Optisk neuromyelitis. Patologi, diagnose og behandling i det 20. århundrede. Rev Sal Bosq, 2 (1), 35-45.
3. Carnero Contentti, E., Leguizamón, F., Colla Machado, P., & Alonso, R. (2013). Optisk neuromyelitis: klinisk og terapeutisk opdatering. Neurol Arg, 259-269.
4. Chiquete, E., Navarro-Bonnet, J., Ayala-våben, R., Gutierrez-Gutierrez, N. Solorzano-Melendez, A., Rodríguez-Tapia, D., ... Ruiz-Sandoval, J. (2010).
   Optisk neuromyelitis: klinisk opdatering. Rev Neurol, 51 (5), 189-294.
5. Cleveland Clinic (2016). Devic's Disease (neuromyelitis). Hentet fra Cleveland Clinic.
6. Mayo Clinic (2015). Optisk neuromyelitis. Hentet fra Mayo Clinic.
7. NIH. (2016). National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Opnået fra Optisk Neuromyelitis.
8. NMS'er. (2016). Optisk neuromyelitis (NMO). Hentet fra National Multiple Sclerosis Society.
9. NORD. (2015). Optisk neuromyelitis. Hentet fra National Organization for Rare Disorders.