Henoch-Schönlein purpura Symptomer, årsager, behandling



den lilla af Schönlein-Henoch (PSH) eller vaskulær purpura er en af ​​de hyppigste former for vaskulitis hos børn og pædiatriske populationer (Ricart Campos, 2014). Dens kliniske forløb påvirker hovedsageligt de små blodkar i huden, nyrerne og fordøjelseskanalen (Ricart Campos, 2014).

De mest almindelige manifestationer i denne patologi omfatter et bredt organmønster: kutan, urogenitalt, nyretarm, gastrointestinalt, artikulært, pulmonalt og neurologisk system (López Saldaña, 2016).

Nogle af tegnene og symptomerne er relateret til forekomsten af ​​abdominalsmerter, palpabel purpura, arthritis, blødninger osv. (López Saldaña, 2016).

Årsagen til Schönlein-Henoch purpura er ikke kendt præcist. Nogle forfattere som Camacho Lovillo og Lirola Cruz (2013) henviser til en immunologisk mægling hos genetisk modtagne mennesker.

Diagnosen af ​​denne sygdom er klinisk og er normalt baseret på kriterierne for American College of Rheumatology. For at bekræfte disse er det vigtigt at bruge nogle laboratorietests, såsom hudbiopsi (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz og Villar Balboa, 2011).

Schönlein-Henoch purpura er en patologi, som normalt løses spontant hos de fleste af de berørte. Den anvendte behandling er sædvanligvis symptomatisk og indbefatter administrationen af ​​kortikosteroider (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz og Villar Balboa, 2011).

indeks

  • 1 kendetegn
  • 2 Statistik
  • 3 tegn og symptomer
    • 3.1 Hudændringer
    • 3.2 Articular Ændringer
    • 3.3 Gastrointestinale sygdomme
    • 3.4 Nyreændringer
    • 3.5 Neurologiske ændringer
    • 3.6 Hematologiske ændringer
    • 3.7 Lungebetændelser
    • 3.8 Genitourinary Alterations
  • 4 årsager
  • 5 Diagnose
  • 6 Behandling
  • 7 referencer

funktioner

Schonlein-Henoch purpura (PSH) er en af ​​de mest almindelige vasculitis i barndommen (Martinez Lopez, Rodriguez Arranz Pena Carrión, Merino Muñoz og García-Consuegra Molina, 2007).

Normalt er det kendetegnet ved en klassisk symptomatisk triade: ingen trombocytopenisk purpura, mavesmerter / gastrointestinal blødning og arthritis / artralgi (Escoda Mora, Estruch Massana, Rincón Gutiérrez, Pifarré San Agustin, Balius Matas, 2006).

Denne patologi klassificeres som regel på det medicinske og eksperimentelle niveau som en type vaskulitis (Cleveland Clinic, 2015).

vaskulitis er udtrykket bruges til at henvise til en bred gruppe af sygdomme, der involverer inflammation af blodkar og udviser almindeligt heterogene kliniske manifestationer (Lovillo og Lirola Cruz Camacho, 2013).

Som vi ved, udgør blodkar den grundlæggende struktur i vores krops kredsløbssystem.

Blodkarrene beskrives ofte som rørformede og cylindriske strukturer, der gør det muligt for blodet at cirkulere indvendigt for at blive distribueret til alle væv og vitale organer (National Institutes of Health, 2016).

Anatomiske studier klassificerer dem sædvanligvis i tre forskellige modaliteter baseret på deres struktur og funktionelle rolle (Biosphere Project -Ministry of Education-2016):

  • Capilares: De er små blodkar ansvarlig for filtrering af biokemiske stoffer (normalt næringsstoffer) fra blodbanen til cellerne. Ligeledes er de normalt ansvarlige for transport af affaldsstoffer.
  • vener: Er større blodkar ansvarlige for blodtransport fra væv og organer til hjertet.
  • arterier: Som venerne er de blodkar af større kaliber. De er ansvarlige for at distribuere blod fra hjertet til resten af ​​kroppen.

Tilstedeværelsen af ​​forskellige patologiske faktorer såsom infektiøse processer, tumorformationer, reumatiske sygdomme, stofbrug, immunologiske anomalier mv. kan forårsage en inflammatorisk proces på vaskulært niveau (Camacho Lovillo og Lirola Cruz, 2013).

Når en inflammation af denne type struktur opstår, kan blodstrømmen, der cirkulerer i en tovejs vej mellem hjertet og kroppens organer, lamme eller begrænses (Mayo Clinic, 2016).

Som i tilfældet med Schönlein-Henoch purpura påvirker det sædvanligvis heterogent af forskellige organer og / eller systemer (Camacho Lovillo og Lirola Cruz, 2013).

De kliniske manifestationer afhænger grundlæggende af størrelsen og placeringen af ​​de berørte blodkar (Camacho Lovillo og Lirola Cruz, 2013).

I denne sygdom, er vaskulær inflammation sædvanligvis medieret af IgA-immunkomplekser og specifikt påvirker de små blodkar (Martinez Lopez, Rodriguez Arranz Pena Carrion, Merino Muñoz og Garcia-Consuegra Molina 2007).

De første beskrivelser af denne lidelse i år 1837 svarer til Johann Schönlein. I sin kliniske rapport formåede han at associere tilstedeværelsen af ​​purpura med udviklingen af ​​arthralgi (ledsmerter) (Ricart Campos, 2014).

Schönlein beskrev sagen om et barn, der præsenterede et klinisk kursus kendetegnet ved (Camacho Lovillo og Lirola Cruz, 2013):

  • Lilla udbrud.
  • Mavesmerter.
  • Blodaflejringer.
  • Makroskopisk hæmaturi.
  • opkast-.

Senere identificerede Eduar Henoch tarm- og nyreanomalierne forbundet med dette syndrom (Ricart Campos, 2014).

Takket være studierne af begge modtager denne patologi betegnelsen Schönlein-Henoch purpura (PSH) (Ricart Campos, 2014).

I øjeblikket er Henoch-Schonlein purpura defineret som en lidelse, der forårsager betændelse i de små blodkar, der er placeret i leddene, hud, tarmsystem eller nyrer (Mayo Clinic, 2013).

Dens centrale træk er tilstedeværelsen af ​​et lilla udslæt på underbenet (Mayo Clinic, 2013).

Statistik

Schönlein-Henoch purpura er en selvbegrænset inflammatorisk patologi, der er usædvanlig i befolkningen (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Det betragtes dog som den hyppigste form for vaskulitis (vaskulær inflammation) i barndommen (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Dens incidens anslås til omkring 10 tilfælde pr. 100.000 børn hvert år på verdensplan (Cleveland Clinic, 2015).

For De Forenede Stater når udbredelsen af ​​Schönlein-Henoch purpura 14-15 tilfælde pr. 100.000 indbyggere. Mens det i Det Forenede Kongerige udgør det 20,4 tilfælde pr. 100.000 mennesker (Scheinfeld, 2015).

Hvad angår de sociodemografiske egenskaber ved Schönlein-Henoch lilla, påpeger Scheinfeld (2015) nogle relevante data:

  • alder: Selvom dette syndrom kan forekomme i enhver aldersgruppe, er det hyppigere hos børn. I USA er over 70% af de berørte personer i alderen mellem 2 og 11 år. Det er normalt mindre almindeligt hos babyer.
  • køn: Denne patologi præsenterer en præference for det mandlige køn, med et prævalensforhold på 1,5-2: 1 sammenlignet med kvinder. I voksenalderen er denne forskel ikke værdsat.

Tegn og symptomer

Som vi har påpeget, påvirker den vaskulære inflammationskarakteristik af Schönlein-Henoch purpura normalt nyrerne, fordøjelseskanalen og huden (Ricart Campos, 2014).

Dens kliniske kursus indebærer et bredt mønster af involvering: kutan, leddemuskulatur, gastrointestinal, nyre, neurologisk, hæmatologisk, pulmonal, genitourinale manifestationer mv. (López Saldaña, 2016).

Så vi beskrive nogle af de mest almindelige tegn og symptomer i Schonlein-Henoch purpura (Mayo Clinic, 2015; National Organization for Sjældne Diagnoser, 2016, López Saldaña, 2016 Ricart Campos, 2014):

Hudændringer

  • Maculopapulær eller urtikarial eksantem: systemiske hudlæsioner karakteriseret ved dannelsen af ​​makuler (flade læsioner) og papler (udbulning og hævede læsioner) kan forekomme.
  • Lilla palpable: Det fremgår på en generaliseret måde i de ramte kutane læsioner af vaskulær oprindelse. De er defineret ved udseendet af rødlige eller lilla betændte knuder i overfladens lag af huden. Udvidelsen overstiger normalt ikke millimeterne. De vises normalt systematisk og symmetrisk i underekstremiteterne og skinkerne.
  • Punctate petechiae og ecchymose: det er vaskulære læsioner afledt af forøgelsen af ​​forlængelsen af ​​den håndgribelige purpura.

Articular Ændringer

  • oligo-: Det er almindeligt at identificere signifikant betændelse hos to eller flere ledgrupper. Foretrukket påvirker ankler og knæ.
  • ledsmerter: sekundære for betændelse, akutte episoder af ledsmerter optræder.
  • Bevægelsesbegrænsning: de ramte mennesker har en meget begrænset bevægelsesevne. Slidgigt og episoder af artralgi gør vandring svært.

Gastrointestinale sygdomme

  • Mavesmerter: episoder af colicky smerter vises normalt som et af de centrale tegn på dette syndrom. De ledsages ofte af tilbagevendende kvalme og opkastning.
  • Gastrointestinal blødning: En ekstravasering af blod kan detekteres fra tarmvæggene i urinen eller afføringen.
  • Andre uregelmæssigheder: i nogle tilfælde kan andre former for patologier relateret til intussusception, vesikulære hydrops, pancreatitis, intestinal perforation eller enteropati udvikles..

Nyresygdomme

  • hæmaturi: Tilstedeværelsen af ​​blod i urinen er identificeret hos mange af de berørte. Isolerede eller progressive episoder kan forekomme.
  • proteinuri: Proteinrester kan også identificeres i urinen.
  • komplikationer: Hvis nyreinddragelse skrider frem, kan nefrotisk syndrom, hæmaturi, hypertension, azotæmi og oliguri forekomme..

Neurologiske ændringer

  • hovedpine: tilbagevendende episoder af hovedpine.
  • kramper: Episoder eller kriser præget af ukontrollerede og arytmiske muskelbevægelser eller fravær hidrørende fra uorganiseret neuronaktivitet.
  • Cerebral vaskulitis: Betændelsen i blodkarrene, der irrigerer hjernens regioner kan forårsage episoder af iskæmi eller blødning.

Hæmatologiske ændringer

  • trombocytose: forhøjet niveau af blodplader i blodbanen. Nogle af de mest almindelige komplikationer, der er sekundære for denne patologi, er udviklingen af ​​blødninger, blå mærker, unormal koagulering mv..
  • koagulopati: Det er kendetegnet ved udviklingen af ​​koagulationsforstyrrelser defineret af hæmoragiske episoder.
  • Hemorragisk diatese: Det er muligt, at der forekommer en udsættelse for blødning på grund af forekomsten af ​​abnormiteter i koagulationsmekanismerne.

Lungeændringer

  • Interstitiel lungebetændelse: det skyldes en betændelse i forskellige åndedrætsstrukturer, der resulterer i udvikling af åndedrætsbesvær, vævs læsioner og progressiv dyspnø.
  • Pulmonal blødning: i en stor del af tilfældene er alveolære blødninger normalt identificeret.

Genitourinary ændringer

  • orchitis: Hos mænd ramt af dette syndrom er der normalt signifikant inflammation i testiklerne. Denne medicinske tilstand ledsages af smerter.

årsager

Årsagen til Schönlein-Henoch purpura er ukendt (Camacho Lovillo og Lirola Cruz, 2013).

Selvom det ikke er præcist identificeret de patologiske mekanismer, denne sygdom forekommer måles ved IgA-immunkomplekser (Escoda Mora, Estruch Massana, Rincón Gutiérrez, Pifarré San Augustine og Balius Matas, 20069.

Det kan være resultatet af et unormalt eller overdrevet respons af immunsystemet til bestemte udløsere (Mayo Clinic, 2016).

I mere end halvdelen af ​​de diagnosticerede tilfælde er det muligt at identificere infektiøse processer forud for præsentationen. Varicella, pharyngitis, mæslinger eller hepatitis er de mest almindelige patologier (Mayo Clinic, 2016).

Andre kliniske og eksperimentelle undersøgelser har også identificeret udløsere relateret til forbruget af nogle lægemidler, såsom penicillin, ampicillin, erythromycin eller kinin (Cleveland Clinic, 2015).

diagnose

Der er ingen specifik test eller test, der entydigt angiver tilstedeværelsen af ​​Schönlein-Henoch purpura.

Diagnosen er normalt baseret på kriterierne for American College of Rheumatology (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz og Villar Balboa, 2011):

  • Præsentation af de første symptomer inden 20 år.
  • Identifikation af lilla hudlæsioner.
  • Afsnit af mavesmerter ledsaget af opkastning, diarré eller rektal blødning.
  • Resultat af kutan biopsi kompatibel med tilstedeværelsen af ​​vaskulære neutrofiler.

Det er vigtigt, at mindst to af kriterierne i denne kliniske klassifikation er til stede.

Hertil kommer, at andre laboratorietests ofte bruges både til at bekræfte diagnosen og at udelukke andre mulige sygdomme (Ricart Campos, 2014):

  • Sedimentation rate.
  • Blodkoagulationstest.
  • Biokemi (analyse af kreatinin og albumin niveauer).
  • Sepsis test.
  • Undersøgelse af urinsedimenter og proteinindekser.
  • Analyse af antinucleære antistoffer.
  • Immunoglobulinanalyse.
  • Imaging test: nyrer ultralyd, thorax og abdominal røntgenbilleder, abdominal ultralyd, blandt andre.

behandling

Schönlein-Henoch lilla har ingen specifik behandling (López Saldaña, 2016).

Forløbet af tegn og symptomer på dette syndrom er selvbegrænset og løses normalt spontant uden behov for behandling (Ricart Campos, 2014).

Det er muligt at anvende nogle symptomatiske terapeutiske fremgangsmåder til forbedring af betændelse eller smertepisoder.

Cortikoidlægemidler er normalt angivet til behandling af tilfælde af alvorlig smerte, intestinal blødning eller vaskulitis på niveauet af centralnervesystemet (López Saldaña, 2016).

referencer

  1. Camacho Lovillo, M. & Lorola Cruz, M. (2013). Schönlein-Henoch purpura, Kawasaki sygdom og anden vaskulitis. OMFATTENDE PEDIATRIK.
  2. Cleveland Clinic (2015). Henoch Schonlein Purpura. Hentet fra Cleveland Clinic.
  3. Escoda Mora, J., Estruch Massana, A., Gutiérrez Rincon, J., Pifarré San Aguston, F., & Balius Matas, R. (2006). Lilla af Schönlein-Henoch. Om en sag i en atlet. Apunts. Medicin af L'sport.
  4. López Saldaña, M. (2016). Lilla af Schönlein-Henoch. AEPED.
  5. Martínez López, M., Rodríguez Arranz, C., Peña Carrión, A., Merino Muñoz, R., og García-Consuegra Molina, J. (2007). Lilla af Schönlein-Henoch. Undersøgelse af faktorer forbundet med udvikling og udvikling af sygdommen. En pædiatr (barc).
  6. Mayo Clinic (2013). Henoch-Schonlein lilla. Mayo Clinic.
  7. NORD. (2016). Underopdelinger af Henoch-Schönlein Purpura. Hentet fra National Organization for Rare Disorders.
  8. Ricart Campos, S. (2014). PURPLE OF SCHÖNLEIN-HENOCH. Spansk Association of Pediatrics.
  9. Sengudo Yagüe, M., Caubet Gomà, M., Carrillo Muñoz, R., & Villar Balboa, I. (2011). Lilla af Schönlein-Henoch. Semergen.
  10. Sheinfeld, N. (2015). Henoch-Schonlein Purpura. Hentet fra MedScape.