Hvad er Cerebrosides? Struktur og funktioner

den cerebrósidos er en gruppe af glycosphingolipider, der virker inden for menneskets og dyrets krop som komponenter i muskel- og nervecellemembraner, såvel som det generelle nervesystem (central og perifer).

Inden for sphingolipider modtager cerebrosider også det formelle navn monoglycosylceramider.

Disse molekylære komponenter findes i overflod i myelinskeden af ​​nerver, hvilket er en multilamellær belægning sammensat af proteinkomponenter, som omgiver neuronale axoner i det menneskelige nervesystem.

Cerebrosiderne er en del af den store gruppe af lipider, der virker inden for nervesystemet. Gruppen af ​​sphingolipider har en vigtig rolle som membrankomponenter, regulerer deres dynamik og udgør en del af deres interne strukturer med deres egne funktioner.

Bortset fra cerebrosiderne har andre sfingolipider vist sig at have stor betydning for transmissionen af ​​neuronale signaler og genkendelser på celleoverfladen.

Cerebrosider blev opdaget sammen med gruppen af ​​andre sphingolipider ved tysk Johann L. W. Thudichum i 1884. På det tidspunkt kunne han ikke gives til den rolle, de opfyldte specifikt, men begyndte at have en idé om de strukturer, der gjorde disse molekylære forbindelser.

Hos mennesker kan nedslidning og forringelse af lipidkomponenter som cerebrosider forårsage udseende af dysfunktionelle sygdomme, der kan påvirke andre organer i kroppen.

Sygdomme som Bubonic Pest eller Black Pest er blevet tilskrevet symptomer forårsaget af nedbrydning og nedbrydning af galactosylcerebrosider.

Strukturen af ​​cerebrosiderne

Den vigtigste og mest afgørende i strukturen af ​​cerebrosider element er det ceramid, en familie af lipider omfatter fedtsyrer og variationer carbonmolekyle tjener som basis for andre sphingolipider.

På grund af dette, navnene på de forskellige typer af cerebrósidos har denne ceramid i navnet, som glucosylceramid (glucosilcerebrósidos) eller galactosylceramider (galactosilcerebrósidos).

Cerebrosiderne betragtes som monosaccharider. Et restsukker er bundet til ceramidmolekylet, der sammensætter dem ved hjælp af en glycosidbinding.

Afhængigt af om sukkerenheden er glucose eller galactose, kan der produceres to typer cerebrosider: glucosylcerebrosider (glucose) og galactosylcerebrosider (galactose).

Af disse to typer er glycosylcerebrosider dem, hvis monosaccharidrest er glucose og normalt findes og distribueres i ikke-neuronalt væv.

Dens overdreven ophobning på et enkelt sted (celler eller organer) giver anledning til symptomerne på Gauchers sygdom, som frembringer tilstande som træthed, anæmi og hypertrofi af organer som leveren.

Galactosylcerebrosider har en sammensætning svarende til de foregående, bortset fra tilstedeværelsen af ​​galactose som restmonosaccharid i stedet for glucose.

Disse er tilbøjelige til at blive fordelt gennem neuronvævet (repræsenterer 2% gråstof og op til 12% hvidt stof) og tjene som markører for funktionen af ​​oligodentrocytter, celler der er ansvarlige for dannelsen af ​​myelin.

De glucosilcerebrosidos og galactosilcebrosidos kan også differentieres fra de typer fedtsyrer præsentere deres molekyler: lignocerinsyre (petroleum), cerebronsyre (frenosina), nervonsyre (nervón), oxinervónico (oxinervón).

Cerebrosiderne kan supplere deres funktioner i selskab med andre elementer, især i ikke-neuronvæv.

Et eksempel på dette er tilstedeværelsen af ​​glucosylcerebrosider i hudens lipider, som hjælper med at sikre permeabiliteten af ​​huden mod vand.

Syntese og egenskaber af cerebrosider

Dannelsen og syntesen af ​​cerebrosider udføres ved en adhæsionsproces eller direkte overførsel af sukker (glucose eller galactose) fra et nukleotid til ceramidmolekylet.

Glucosilcerebrósidos biosyntese eller galactosilcerebrósidos forekommer i det endoplasmatiske reticulum (en eukaryot celle) og membraner i Golgi.

Fysisk har cerebrosiderne vist deres egne termiske egenskaber og adfærd. De har en tendens til at have et smeltepunkt meget højere end gennemsnits temperaturen i den menneskelige krop, der præsenterer en flydende krystal struktur.

Cerebrosiderne har kapacitet til at udgøre op til otte hydrogenbindinger, der starter fra basiselementerne af ceramid, såsom sfingosin.

Denne skabelse muliggør et større komprimeringsniveau mellem molekylerne og genererer interne temperaturniveauer.

I forbindelse med stoffer som kolesterol samarbejder cerebrosider med integrationen af ​​proteiner og enzymer.

Den naturlige nedbrydning af cerebrosiderne består af en proces med dekonstruktion eller adskillelse af dets komponenter. Det foregår i lysosomet, der er ansvarlig for at separere cerebrosiden i sukker, sfingosin og fedtsyre.

Cerebrosider og sygdomme

Som nævnt ovenfor kan slid på cerebrosider samt deres overdrevne akkumulering på et enkelt sted i det organiske og cellulære system til mennesker og dyr skabe betingelser, der engang kunne ende med en tredjedel af den kontinentale befolkning i Europa , for eksempel.

Nogle af sygdommene forårsaget af mangler i funktionen af ​​cerebrosider betragtes som arvelige.

I tilfælde af Gauchers sygdom er en af ​​hovedårsagerne fraværet af glucocerebrosidase, et enzym der modvirker ophopningen af ​​fedtstoffer.

Det betragtes ikke, at denne sygdom har en kur, og i nogle tilfælde repræsenterer dets tidlige udseende (f.eks. Hos nyfødte) næsten altid et fatalt resultat.

En anden af ​​de mest almindelige sygdomme, der skyldes defekter i galactosilcerebrósidos er Krabbes sygdom, der er defineret som en dysfunktionel svigt lysosomal storage genererer en akkumulering galactosilcerebrosidos påvirker myelinskeden, og derfor hvide spørgsmål om nervesystemet, der forårsager en degenerativ lidelse uden bremse.

Betragtes arvelig, kan den fødes med Krabbe's sygdom og begynde at manifestere symptomer mellem de første tre og seks måneder.

De mest almindelige er: Lemmestivhed, feber, irritabilitet, anfald og en langsom udvikling af motoriske og mentale færdigheder.

Krabbe's sygdom kan i en meget anden grad hos unge og voksne også generere mere alvorlige lidelser som muskelsvaghed, døvhed, optisk atrofi, blindhed og lammelse..

En helbredelse er ikke blevet bestemt, selvom det antages, at knoglemarvstransplantationen hjælper i behandlingen. Børn i en tidlig alder har et lavt overlevelsesniveau.

referencer

1. Medline Plus. (N.D.). Gauchers sygdom. Hentet fra Medline Plus: medlineplus.gov
2. O'Brien, J. S., & Rouser, G. (1964). Fedtsyre sammensætningen af ​​hjerne sphingolipider: sphingomyelin, ceramid, cerebroside og cerebroside sulfat. Journal of Lipid Research, 339-342.
3. O'Brien, J. S., Fillerup, D. L., & Mead, J. F. (1964). Hjernelipider: I. Kvantificering og fedtsyresammensætning af cerebrosidesulfat i humanhjernegrå og hvidt stof. Journal of Lipid Research, 109-116.
4. Kontoret for Kommunikation og Offentlige Forbindelser; National Institute of Neurological Disorders and Stroke; National Institutes of Health. (20. december 2016). Informationsside for lipidlager sygdomme. Hentet fra National Institute of Neurological Disorders and Stroke: ninds.nih.gov
5. Ramil, J. S. (s.f.). lipider.