Chylomicroner struktur, funktioner, stofskifte, sygdomme

den chylomikroner de er en type lipoproteiner. Disse molekyler består af lipider og specifikke proteiner kaldet apolipoproteiner. De er ansvarlige for transport af lipider i vandige medier, såsom blod.

Chylomicroner er de største lipoproteiner. Disse har en lav andel proteiner og en stor mængde lipider.

Chylomicronernes hovedfunktion er at bringe lipiderne, som opnås ved at fodre til de forskellige væv i kroppen. Disse omfatter triglycerider, som er kroppens største energibesparelse.

Ændringen i metabolisme af chylomicroner kan generere forskellige lidelser. En af disse er type I dyslipidæmi, hvilket fører til en stigning i triglycerider i blodet.

Også sjældne arvelige sygdomme kan forekomme. For eksempel syndromet af chylomicronemia (akkumulering af chylomicroner). En anden er Anderson's sygdom, hvor meget få chylomicron forekommer, der påvirker bevægelsen af ​​lipider i blodet.

indeks

• 1 struktur
• 2 funktioner
  • 2.1 Transportmekanisme og frigivelse af triglycerider
• 3 Metabolisme
  • 3.1 Syntese og sekretion
  • 3.2 Katabolisme
  • 3.3 Fejlfinding
• 4 sygdomme
• 5 referencer

struktur

Chylomicroner er sfæriske partikler med en diameter på 75 til 450 nm. De udgøres af triacylglyceroler (85-90%), phospholipider (6-12%), cholesterol (1-3%) og proteiner (1-2%).

I strukturen af ​​chylomicronerne kendetegnes kernen og cortexen. I kernen er triglycerider og cholesterolestere. Disse er de mest hydrofobe lipider (som afviser vand).

Skorpen er placeret phospholipider, uesteret kolesterol og apolipoproteiner.

funktioner

Lipider er uopløselige i blodplasma, så de bevæger sig i blodet fastgjort til forskellige lipoproteiner. Chylomicronerne er ansvarlige for at bære de lipider, der indtages fra tarmene til andre væv, hvor de er påkrævet, såsom muskler eller fedtvæv.

Mekanisme for transport og frigivelse af triglycerider

Efter at disse lipoproteiner er dannet i tarmene, krydser de enterocytmembranen og derfra passerer de ind i lymfecirkulationen.

Gennem blodet går chylomicronerne til vævene, der kræver dem, hovedsageligt muskler og fedtvæv. De triglycerider indeholdt i disse partikler nedbrydes af enzympipoproteinlipasen (LLP).

Enzymet LLP er afhængig af insulin, og når det aktiveres bryder det triglycerider ned i fedtsyrer og glycerol. Disse enklere forbindelser optages af musklerne for at opnå energi. I tilfælde af fedtvæv opbevares fedtsyrerne som reservestoffer.

stofskifte

De fedtstoffer, der opnås ved fodring, absorberes og fordøjes i tarmen. Triglycerider hydrolyseres i duodenum som frie fedtsyrer og 2-monoglycerider.

Efterfølgende genoptyper triglyceriderne i tarmvæggen og inkorporeres i chylomicronerne. På denne måde kan de mobilisere ved lymfestrømmen.

Syntese og sekretion

Chylomicroner dannes i enterocytter (tyndtarmabsorptionsceller). Her syntetiseres apolipoproteinet B48 (Apo B48), der stammer fra B100, men præsenterer kun 48% af sekvensen af ​​sidstnævnte.

Apo B48 går ind i lumen af ​​det endoplasmatiske retikulum og binder til triglycerider, phospholipider og esterificeret cholesterol, der danner en sfærisk struktur.

Den chylomicron ender med at blive samlet i de dictyosomer sccules, der udgør Golgi apparatet. Derefter udskilles de af vesiklerne produceret af diktyosomer. Disse vesikler smelter til enterocyternes cellemembran og derfra til lymfeknude i mesenteriet.

katabolisme

Efter at nå lymfestrømmen kommer chylomicronerne i kontakt med andre partikler, såsom HDL (højdensitetslipoprotein). Derudover er de forbundet med andre apolipoproteiner (E, CII og CII), der har relevans i deres metaboliske proces.

Apo CII er ansvarlig for aktivering af LLP-enzymet, som er til stede i endotelceller. LLP bryder ned triglycerider og fedtsyrer passerer til de krævede væv.

Når chylomicroner taber lipider, interagerer de med HDL. Chylomicroner giver fosfolipider, triglycerider og apolipoproteiner. For deres del giver HDL'er dem kolesterolestere.

Efter denne proces er chylomicronerne mindre. Deres kemiske sammensætning ændres, og de frembyder hviler af LLP, stor mængde kolesterolestere og har mistet triglycerider, phospholipider og apolipoproteiner. På den måde kommer de til leveren, som er deres endelige destination.

rensning

Når chylomicronerne når leveren, renses de. Til dette udsættes partiklerne for virkningen af ​​ApoE. Således udsættes de phospholipider, der er til stede i barken af ​​chylomicronen, for virkningen af ​​det hepatiske lipaseenzym.

Når lipoproteinets størrelse er tilstrækkelig lille, passerer den ind i rummet af disse. Dette er stedet for materialeudveksling mellem blod og hepatocytter i leveren.

ApoE interagerer med proteoglycaner (glycoproteiner med en stor mængde kulhydrater), der er til stede i disse. Chylomicron er fanget, og lipidoverførings- og nedbrydningsprocesser forekommer. Nogle af disse kan overføres til cellens plasmamembran.

Endelig tages rester af chylomicroner af hepatocytter ved endocytose og nedbrydes fuldstændigt.

sygdomme

Dyslipidemier er ubalancer, der forekommer i blodlipider, som er karakteriseret ved en stigning i kolesterolniveauer (hypercholesterolemi) eller triglycerider (hypertriglyceridæmi).

Type I dyslipidæmi skyldes en stigning i chylomicronproduktion, der fører til en stigning i mængden af ​​triglycerider i blodet.

Det er blevet observeret, at nogle dyslipidemier produceres af genetiske mutationer, som påvirker syntesen eller metabolismen af ​​lipoproteiner. En af disse er kendt som chylomicronemia syndrom.

Chylomicronemia syndromet er usædvanligt og opstår, fordi der ikke er nogen produktion af LLP enzymet. Dette syndrom er arveligt og kan bl.a. fremme udviklingen af ​​diabetes og fedme.

En anden genetisk lidelse forbundet med chylomicroner er Anderson's sygdom. Det er sjældent og arvet af autosomal transmission (i ikke-seksuelle gener) recessiv.

Anderson's sygdom er en ændring i syntesen og udskillelsen af ​​chylomicroner, så produktionen af ​​kolesterol er meget lav.

Symptomerne på denne sygdom er steatorrhea (diarré med tilstedeværelsen af ​​lipider i afføringen) og vækstretardering. Disse symptomer fremkommer fra de første måneder af patientens liv.

referencer

1. Argüeso R, JL Díaz, M Suárez, R Rabuñal og A Posee (2011) Eksogene lipider og chylomicroner. Galicia Clin. 72: 819-822.
2. Errico T, X Chen, J Martín, J Julve, J Escolá-Gil og F Blanco-Vaca (2013) Grundlæggende mekanismer: struktur, funktion og metabolisme af plasma lipoproteiner. Clin. Invest. Arterioscl. 25: 98-103.
3. Hussain M, R Kancha, Zhou, J Luchoomun, H Zu og A Bakillah (1996) Chylomicron-samling og katabolisme: Apolipoproteins og receptors rolle. Biochimica et Biophysica Acta 1300: 151-170.
4. Oltra M, M Chirivella, Pereda, C Ribes og J Ferrer 1997) Anderson sygdom (steatorrhea på grund af tilbageholdelse af chylomicroner): Kriterier og diagnose. En. Pædagog. 47: 195-198.
5. Soca P (2009) Dislipidemias. ACIMED 20: 265-273.