Frontotemporal demenssymptomer, årsager, behandlinger



den frontotemporal demens det er den hyppigst begyndende demens. Det begynder sædvanligvis mellem 40 og 50 år og frembringer store ændringer, progressivt i personlighed, kærlighed og adfærd hos mennesker, der lider af det..

Den nøjagtige årsag til frontotemporal demens er endnu ikke kendt, selv om det ser ud til, at den genetiske komponent spiller en vigtig rolle. Nuværende behandlinger fokuserer på behandling af adfærdsmæssige symptomer og hjælper personen til at styre sygdommen bedst muligt.

I atypiske tilfælde kan denne sygdom forekomme efter en middelalderskrise, en depression, et udbrud af skizofreni eller en traumatisk hjerneskade.

Lav en tidlig diagnose af sygdommen er det kritisk, fordi jo før det opdages, jo før du starter behandlingen og være bedre forberedt familiemedlemmer og pårørende til at drage omsorg for den person, der lider af sygdommen når det er nødvendigt.

Karakteristik af frontotemporal demens

Begrebet demens omfatter en række neurodegenerative sygdomme. Disse forårsager kognitive mangler, som kan variere fra mild til moderat, og som signifikant påvirker personens daglige funktion..

Den mest udbredte demens er Alzheimers sygdom, efterfulgt af demens på grund af Lewy og frontotemporale legemer. Sidstnævnte forekommer i omkring 10% af diagnosticerede tilfælde af demens og demens er den mest almindelige tidlig debut (Onyike & Diehl-Schmid, 2013; Foreningen for frontotemporal Degeneration, 2011).

Frontemporal demens er en kategori af sygdomme, der omfatter de demens, der forekommer med atrofi i de frontale og temporale lobes. Der er to typer klinisk præsentation af denne demens: varianten af ​​adfærd og sprog.

Den mest almindelige variation er adfærd, med en forekomst af 60% af de tilfælde, der er diagnosticeret med frontotemporal demens. Det er præget af adfærds-, følelsesmæssige og personlighedsændringer, primært på grund af forringelsen af ​​frontalbenet.

Sprogvariationen vil omfatte de typiske symptomer på primær progressiv afasi, såsom mangler i sprogproduktion og manglende evne til at forstå betydningen af ​​nogle ord.

Forskelle mellem frontotemporal demens og Alzheimers

Frontotemporal demens er ofte forvekslet med Alzheimers sygdom på grund af dets symptomer eller med skizofreni eller bipolar lidelse, når sygdommen optræder (mellem 40 og 50 år) (Rascovsky & Hodges, 2011).

Alzheimers sygdom og frontotemporal demens adskiller sig ved, at de tidligere underskud er i hukommelse og sprog, mens de i sidstnævnte har mere at gøre med kærlighed, personlighed og social adfærd. Nogle gange kan de også præsentere hukommelsesgab i de tidlige stadier af sygdommen.

De vigtigste symptomer på frontotemporal demens er apati, antisocial adfærd, tab af inhibering og mangel på indsigt eller selvbevidsthed (Onyike & Diehl-Schmid, 2013)..

Forventet levetid for personer med frontotemporal demens er fra 6,6 til 9 år fra sygdomsbegyndelsen. På grund af forsinkelsen med at forberede diagnosen, når disse personer diagnosticeres, har de kun ca. 3 eller 4 år at leve, hvorfor behovet for at fremskynde diagnosen demens af denne type (Knopman & Roberts, 2011).

symptomer

At diagnosticere en person med frontotemporal demens, ifølge DSM-5 (Diagnostiske og Statistiske håndbog), er det nødvendigt, at den pågældende opfylder kriterierne i større eller mild neurocognitiv lidelse.

Dertil kommer, at sygdommen skal forekomme på en lidenskabelig måde og have en gradvis progression og skal opfylde kriterierne for mindst en af ​​de to varianter, adfærd eller sprog.

Diagnostiske kriterier for større eller mindre neurokognitive sygdomme:

  • Bevis for betydelig kognitiv tilbagegang i forhold til tidligere niveau af ydeevne i en eller flere kognitive domæner (kompleks opmærksomhed, udøvende funktion, indlæring og hukommelse, sprog, perceptuelle motoriske færdigheder eller social kognition) baseret på:
    1. Bekymring i individet, hos en informant, der kender ham eller i klinikeren, fordi der har været et signifikant fald i en kognitiv funktion, og
    2. En væsentlig svækkelse af kognitiv præstation, fortrinsvis dokumenteret ved en standardiseret neuropsykologisk test eller, hvis dette ikke er tilfældet, ved en anden kvantitativ klinisk vurdering.
  • Kognitive underskud forstyrrer individets autonomi i hverdagens aktiviteter (det vil i det mindste have brug for hjælp til dagliglivets komplekse instrumentelle aktiviteter, såsom betaling af regninger eller afslutning af behandlinger).
  • Kognitive underskud forekommer ikke udelukkende i forbindelse med et delirium.
  • Kognitive underskud er ikke bedre forklaret af en anden psykisk lidelse (fx stor depressiv lidelse, skizofreni).

specificere Ja på grund af:

Aizheimers sygdom

Degeneration af den frontotemporale lobe

Lewy kropsygdom

Vaskulær sygdom

Hjernetrauma

Forbrug af stof eller medicin

HIV infektion

Prionsygdom

Parkinsons sygdom

Huntingtons sygdom

Anden medicinsk tilstand

Flere etiologier

Ikke specificeret

specificere:

Uden adfærdsændring: Hvis den kognitive lidelse ikke ledsages af nogen klinisk signifikant ændring af adfærd.

med adfærd ændring (Angiv ændring): Hvis den kognitive lidelse ledsages af en klinisk signifikant ændring af adfærd (fx psykotiske symptomer, ændret humør, agitation, apati eller andre adfærdsmæssige symptomer).

specificere Nuværende sværhedsgrad:

mild: Vanskeligheder med hverdagens instrumentelle aktiviteter (fx husstandsarbejde, pengehåndtering).

moderat: Vanskeligheder med grundlæggende daglige aktiviteter (fx spisning, dressing).

alvorlig: Helt afhængig.

Variation af adfærd

Denne variant af demens har en næsten umærkelig begyndelse og forårsager gradvist adfærdsmæssige og / eller kognitive forringelser.

For at en person skal kunne diagnosticeres med adfærdsmæssig variation, skal han eller hun have mindst 3 af de følgende 5 symptomer i de fleste dage og skal have et markant fald i social erkendelse eller eksekutiv evner..

Symptomerne er:

  1. Disinhibition af adfærd. Personen udviser upassende social adfærd, tab af manerer og udfører impulsive handlinger. Nogle eksempler på denne type adfærd kan være: kysse eller gribe fremmede, upassende seksuelle handlinger eller forslag, urinere offentligt og sige dårlige ord, uden at respektere andres rum, mangel på hygiejne ...
  2. Apati eller inerti. Manglende interesse, motivation, initiering eller vedligeholdelse af enhver aktivitet, der tidligere opfyldte ham. Familiemedlemmer kan mærke manglende interesse i deres eget udseende, pleje og aktiviteter i dagligdagen.
  3. Tab af sympati og / eller empati. Deres familie og omsorgspersoner kan mærke manglende interesse for andre, tab af øjenkontakt og hengivenhed og ligegyldighed for andres følelser, for eksempel at give dem en dårlig måde, ondt vej.
  4. Konservativ, stereotyp eller kompulsiv og ritualistisk adfærd. Patienter præsenterer gentagne bevægelser som patting eller gnidning. De kan også have mere komplekse adfærd, der ligner dem, der opleves af mennesker med en tvangssyndrom, såsom overdreven rengøring, gentagen tælling, færdiggørelse af en opgave igen og igen eller læsning af samme bog flere gange i træk. Hvad angår verbal adfærd kan gentagelser observeres, for eksempel altid at stille det samme spørgsmål.
  5. Hyperoritet og kostændringer. Impulsivitet afspejles også i adfærd som at sætte ikke-spiselige genstande i munden eller den fortsatte trang til kulhydrat og sukkerfoder. Derudover er det let at miste kontrollen med mad, alkohol og / eller tobak.

Sprogvariant

Den hyppigste subtype af denne variant er progressiv primær afasi. Denne type afasi omfatter en progressiv forringelse af sprog med en subtil, næsten umærkelig begyndelse. Personen begynder at have svært ved at navngive objekter og mennesker.

Efterhånden som sygdommen skrider frem, begynder problemer at læse og skrive, personen kan snakke mindre og mindre, indtil det bliver næsten umuligt at kommunikere.

Sprogændringer manifesteres gennem manglende sprogproduktion, underskud i navngivning af objekter, grammatikproblemer og forståelse af nogle ord

Motor problemer

Bortset fra disse to varianter er nogle former for frontotemporal demens også præget af tilstedeværelsen af ​​motoriske problemer svarende til Parkinsons sygdom eller amyotrofisk lateralsklerose..

De symptomer, der kan observeres, er tremor, stivhed, muskelspasmer, dårlig koordination, sværhedsbesvær, muskel svaghed ...

prævalens

Ifølge APA (American Psychiatric Association) har frontotemporal demens en omtrentlig global prævalens på 2 til 10 tilfælde pr. 100.000 mennesker. Mellem 20 og 25% af tilfældene forekommer hos personer over 65 år.

Den adfærdsmæssige variant med adfærdsproblemer og underskud i semantik er mere almindelig hos mænd, mens den afasiske variant med problemer relateret til sprogfærdighed forekommer mere hos kvinder (APA, 2015)..

Risikofaktorer

Den vigtigste risikofaktor er at have en familiehistorie af frontotemporal demens, da 40% af patienterne, der har denne type demens, har en familiehistorie.

I 10% af tilfældene er der fundet et autosomalt dominerende arvsmønster. Halvdelen af ​​vores genetiske materiale er fra vores far, og den anden halvdel er fra vores mor. Derfor, hvis ene forælder har dette gen, og vi passerede sygdommen til stede, som ikke ville opstå, hvis genet var recessivt.

Forskellige genetiske faktorer undersøges, såsom mutationer i genet, der koder for proteinet tau (MAFT), relateret til mikrotubuli og struktur af neuroner i granulin-gen (GRN) og C90RF72 genet (APA, 2015).

Diagnostiske test

At etablere en klar diagnose er nødvendig for at udføre en række tests, og udvikle en patient historie og gøre en fysisk eksamen. Grundprøverne er analysen af ​​skjoldbruskkirtlen og blodet for at udelukke andre mulige årsager til symptomer som hypertyreose eller anæmi.

En neuropsykologisk evaluering udføres for at kontrollere patientens kognitive og funktionelle status. De mest almindelige tests er Mini-Mental (MMSE) og Mini-Cog.

Endelig Neuroimaging tests også udføres for at købe, hvis der er skader eller fysiske årsager, der kan forårsage symptomer såsom tumorer. Neuroimaging, der normalt udføres, ligger den funktionel magnetisk resonans billeddannelse (MRI), computertomografi og positronemissionstomografi (PET).

behandling

I dag er der stadig ingen godkendt behandling specielt til at helbrede frontotemporal demens. Der er behandlinger for at lindre symptomerne, men ikke at helbrede eller bremse sygdommens forløb.

At forbedre adfærdsmæssige, kognitive og motoriske symptomer er givet lægemidler, herunder stimulanser såsom NMDA-receptor-agonister, acetylcholinesteraseinhibitorer og antidepressiva såsom selektive inhibitorer af serotoningenoptagelse.

Nylige undersøgelser har indikeret, at en væsentlig forbedring af adfærdsmæssige symptomer med antidepressiva trazodon HCL og SSRI (selektive inhibitorer af serotoningenoptagelse, fluoxetin, paroxetin, fluvoxamin og sertralin (Seltman & Matthews 2012 overholdes; Nardell & Tampi, 2014; Portugal Mda, Marinho, & Laks, 2011).

Denne medicin hjalp også med fødevareproblemer og reducerede de hyppige krav i forbindelse med hyperoritet (Nardell & Tampi, 2014).

Stimulanser såsom dextroamfetamin og methylphenidat har vist sig effektiv til at forbedre kognitive problemer, såsom problemløsning, mangel på apati og hæmninger (Nardell & Tampi, 2014, Portugal Mda, Marinho & Laks 2011 ).

De er også blevet vist fordelene ved andre ikke-farmakologiske behandlinger i at forbedre de følelsesmæssige, mentale og fysiske symptomer, såsom kognitiv stimulering gennem udførelse af kognitive øvelser rutinemæssigt (Portugal Mda, Marinho & Laks, 2011).

referencer

  1. APA. (2015). Diagnostisk og statistisk vejledning til psykiske lidelser DSM-5. Washington: APA.
  2. Association for Frontotemporal Degeneration. (2011). Hurtige fakta om frontotemporal degeneration. Hentet den 10. juni 2016, fra Association for Frontotemporal Degeneration.
  3. Knopman, D., & Roberts, R. (2011). Estimering af antallet af personer med frontotemporal lobar degeneration i den amerikanske befolkning. J Mol Neurosci, 45, 330-335.
  4. Nardell, M., & Tampi, R. (2014). Farmakologiske behandlinger for frontotemporal demens: En systematisk gennemgang af randomiserede kontrollerede forsøg. Am J Alzheimers Dis Other Demen, 29(2), 123-132.
  5. Onyike, C., & Diehl-Schmid, J. (2013). Epidemiologi af frontotemporal demens. Int Rev Psychiatry, 25(2), 130-137.
  6. Portugal Mda, G., Marinho, V., & Laks, J. (2011). Farmakologisk behandling af frontotemporalt lobar degeneration: systematisk gennemgang. Rev Bras Psiquiatr, 33(1), 81-90.
  7. Rascovsky, K., & Hodges, K. K. (2011). Følsomhed ved reviderede diagnostiske kriterier for adfærdsmæssig variant af frontotemporal demens. Hjerne, 134, 2456-2477.
  8. Seltman, R., & Matthews, B. (2012). Frontotemporal lobar degeneration: epidemiologi, patologi, diagnose og ledelse. CNS Drugs, 26(10), 841-870.
  9. Wilfong, L., Edwards, N. E., Yehle, K.S., & Ross, K. (2016). Frontotemporal demens: Identifikation og ledelse. Journal of Nurse Practitioners, 12(4), 277-282.