Addison's sygdom symptomer, årsager, behandling



den Addisons sygdom (AD) eller primær adrenal insufficiens Det er en autoimmun patologi, der er karakteriseret ved dysfunktion eller hypofunktion af binyrene (Royo Gomez et al., 2013).

Denne lidelse opstår derfor, når kroppen begynder at producere en utilstrækkelig mængde af forskellige hormoner, der producerer binyrerne. Specifikt producerer disse kirtler høje mængder kortisol og reduceret aldosteron (Mayo Clinic, 2015).

Det er en sjælden sygdom i barndommen, men det kan være livstruende, hvis en diagnose ikke gøres tidligt (Royo Gómez et al., 2013).

Generelt symptomer opstår gradvist med asteni, anoreksi, vægttab, opkastning, hypoglykæmi, blandt andre (Royo Gómez et al., 2013) og skyldes ofte sygdomme af infektiøs type (Cassamá et al., 2006 ).

Hvad er funktionen af ​​binyrerne?

Binyrerne findes på bagsiden af ​​de to nyrer (NHI, 2014).

Den ydre region, cortexen, er ansvarlig for produktionen af ​​forskellige steroidhormoner som cortisol, aldosteron og forskellige hormoner, som kan omdannes til testosteron (NHI, 2014).

På den anden side er den interne region, medulla, ansvarlig for produktionen af ​​epinephrin og norepinephrin (NHI, 2014).

Den effektive produktion af denne type hormon er afgørende for den optimale funktion af vores organisme. Når disse kirtler eller andre strukturer ændrer produktionen af ​​et eller flere hormoner, der er væsentlige for kroppen, er det muligt, at forskellige patologier udvikler sig (NHI, 2014).

Primære lidelser som infektionssygdomme, autoimmune sygdomme, neoplasmer eller autoimmune sygdomme kan signifikant ændre den hormonelle produktion af binyrerne (NHI, 2014).

Binyrehormoner spiller en afgørende rolle i kroppens funktion, regulering af blodtryk, stofskifte, brug af næringsstoffer eller de forskellige reaktioner i kroppen til stress (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, 2014).

Hvad angår de vigtigste hormoner, der ændres i Addisons sygdom:

kortisol

Dette hormon tilhører gruppen af ​​glukokortikoider, der næsten universelt påvirker alle kropsvæv og organer (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, 2014).

Cortisol er et stof, der fremmer kroppens respons på stress. På den anden side hjælper det også med at opretholde blodtryk, hjertefunktion, blodglukoseniveau (Cleveland Clinic, 2015).

På den anden side, cortisol er også involveret i reguleringen af ​​immunsystemet, når kroppen genkender en fremmed agent og forsvarer sig mod bakterier, vira og andre skadelige stoffer (National Institute of Diabetes og Digestive og nyresygdomme, 2014).

Produktionen af ​​optimale og afbalancerede mængder kortisol reguleres af hypothalamus og hypofyse (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, 2014).

Hypothalamus frigiver hormonfrigivende corticotropin (HLC), som signalerer hypofysen, der har at frigive adrenokortikotropt hormon (ACTH), der stimulerer binyrebarken til at producere cortisol (National Institute of Diabetes og Digestive og nyresygdomme 2014 ).

aldosteron

Adoslteron er en type hormon, der tilhører gruppen af ​​mineral kortikosteroider og produceres også af binyrerne (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, 2014).

Aldosteron er relateret til balancen mellem natrium og blodkalium. Derudover styrer den mængden af ​​væsker, som nyrerne skal fjerne (urin) (Cleveland Clinic, 2015).

Nedsat blod-natrium kan forårsage både et fald i blodtrykket og totale blodvolumen. Derudover kan det også føre til hoponatremia (sænke natrium, der forårsager symptomer på forvirring, træthed, træthed, muskelkramper og / eller barnets anfald) (National Institute of Diabetes og Digestive og nyresygdomme, 2014).

dehydroepiandrosteron

Selv om det er et stof, der er mindre påvirket af udviklingen af ​​Addisons sygdom, dehydroepiandrosteron (DHEA) er en anden hormon, der produceres af binyrerne (National Institute of Diabetes og Digestive og nyresygdomme, 2014).

Vores krop bruger dehydroepiandrosteron (DHEA) til produktion af kønshormoner, androgener og ekstrogener. Når der opstår adrenal insufficiens, kan der ikke produceres tilstrækkelige mængder dehydroepiandrosteron (DHEA) (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, 2014).

Selv om sunde mænd og kvinder udleder de fleste androgener og østrogener fra seksuelle strukturer, kan det især hos kvinder og unge, dehydroepiandrosteron (DHEA) mangler resultere i pubisk hårtab, depression eller tab af seksuel interesse (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, 2014).

Karakteristik af Addisons sygdom

Adrenal insufficiens er en hormonforstyrrelse, der opstår, når binyrerne ikke producerer en tilstrækkelig mængde bestemte hormoner (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, 2014).

Adrenal insufficiens kan være primær eller sekundær. Udtrykket Addison's sygdom er imidlertid almindeligvis anvendt til at udpege adrenal insufficiens af primær oprindelse (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, 2014).

Adisson's sygdom eller primær adrenal insufficiens er en patologi, der er relateret til en hypofunktion af binyrerne (Cleveland Clinic, 2015). Denne ændring kan føre til en lav produktion af cortisol og aldosteron eller endog inaktivering af binyrerne (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, 2014).

Men vi kan også skelne mellem en type sekundær binyreinsufficiens, der påvirker hypofysenes funktion (kirtlen er placeret på hjerneniveau). Der er et fald i udskillelsen af ​​adrenokortikotrop hormon, som er ansvarlig for aktivering af binyrerne til fremstilling af ovennævnte hormoner (Cleveland Clinic, 2015).

Statistik

Sekundær adrenal insufficiens er meget hyppigere end Addison's sygdom eller primær adrenal insufficiens (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, 2014).

Ca. 110-144 individer ud af hver million mennesker har Addison's sygdom (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, 2014).

Incidensen af ​​Addisons sygdom anslås til 0,8-1,4 tilfælde pr. 100.000 indbyggere / år. Derudover er det en sjælden patologi i den pædiatriske alder (Royo Gomez et al., 2013)

I USA påvirker Addisons sygdom 1 ud af 100.000 mennesker og forekommer hos både mænd og kvinder på samme måde.

Selv om det kan forekomme i alle aldersgrupper, er det mere almindeligt at forekomme mellem 30 og 50 år (Cleveland Clinic, 2015).

Symptomer og tegn

Normalt udvikler symptomerne på Addisons sygdom gradvis i flere måneder (Mayo Clinic, 2015).

De hyppigste symptomer på adrenal insufficiens er (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, 2014):

  • Kronisk og langvarig træthed.
  • Muskel svaghed.
  • Mavesmerter.

Andre symptomer, som også observeres hyppigt hos personer, der lider af Addisons sygdom, er (Mayo Clinic, 2015):

  • Vægttab og signifikant fald i appetitten.
  • Hyperpigmentering eller mørkning af huden.
  • Reduktion af blodtryk, besvimelse.
  • Hypoglykæmi eller lave blodsukker niveauer.
  • Behov eller ønske om at indtage salt.
  • Kvalme, diarré, opkastning.
  • Mavesmerter og ubehag
  • Muskel- og ledsmerter og ubehag.
  • irritabilitet.
  • Depressiv symptomatologi.
  • Hårtab (når der er en dysfunktion af kønshormoner hos kvinder.

Generelt fremskridt symptomerne langsomt at blive ignoreret, indtil en begivenhed med et højt niveau af stress, såsom kirurgi, sygdom, alvorlig tilskadekomst eller graviditet, de forværre det kliniske forløb (National Institute of Diabetes og Digestive og Nyre Sygdomme, 2014).

I andre tilfælde kan symptomerne på denne patologi forekomme pludselig og forårsage en akut krise i Addison's sygdom eller Addisons krise (Mayo Clinic, 2015):

  • Akut nyresvigt.
  • Smerter i underlivet, nedre ryg og ben.
  • Opkastning og svær diarré.
  • dehydrering.
  • Signifikant reduktion i blodtrykket.
  • Høje niveauer af kalium (hyperkalæmi) og lavt natriumindhold (hyponatremi).

årsager

Ændringer og autoimmune lidelser er hovedårsagen til de fleste tilfælde af Addison's sygdom.

Imidlertid kan nogle infektioner og / eller lægemidler også bidrage til udviklingen af ​​denne patologi (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, 2014).

Autoimmune lidelser

Addisons sygdom kan forekomme som følge af en autoimmun reaktion hos organismen (Cleveland Clinic, 2015).

Ca. 80% af tilfældene i Addison's sygdom er forårsaget af en immunologisk lidelse (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, 2014), som opstår, når immunsystemet angriber? til deres egne organer og væv (Cleveland Clinic, 2015).

I Addisons sygdom angriber immunsystemet den ydre del af binyrerne, hvor kortisol og aldosteron produceres (Cleveland Clinic, 2015).

Den autoimmune årsag til Addison's sygdom er hovedsageligt hos middelaldrende kvinder (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, 2014)

infektioner

Nogle infektiøse årsager, der kan føre til udviklingen af ​​Addison's sygdom, er også blevet beskrevet (Cleveland Clinic, 2015).

Tuberkulose er en af ​​disse infektioner, der kan beskadige eller ødelægge binyrerne. Ca. 10-15% af tilfældene i Addison's sygdom har deres oprindelse i tuberkulose (National Institute of Diabetes and Digestive and Nervous diseases, 2014).

På den anden side har nyere kliniske undersøgelser vist en stigning i tilfældene af Addison's sygdom som følge af cytomegalovirus (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, 2014).

Cytomegalovirus forårsager normalt ikke symptomer hos raske mennesker, hvis det påvirker babyer under graviditet eller personer med svækket immunsystem (VHI) (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, 2014).

En af årsagerne til meningitis (Neisseria meningitidis) eller svampeinfektioner kan også føre til udvikling af Addison's sygdom (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, 2014).

Andre (mindre almindelige) årsager, der kan føre til udviklingen af ​​Addison's sygdom, er også blevet beskrevet (Cleveland Clinic, 2015):

  • Lesioner i binyrerne.
  • Onkologisk metastase.
  • Blødning af binyrerne.
  • Kirurgisk fjernelse af binyrerne.
  • Amyloidose (unormal akkumulering af visse proteiner)
  • Genetiske defekter.

behandlinger

Alle terapeutiske interventioner for Addison's sygdom fokuserer på brugen af ​​hormonudskiftningsterapier for at kompensere og korrigere hormonniveauer (Mayo Clinic, 2015):

Nogle af behandlingsmulighederne er (Mayo Clinic, 2015):

  • Orale kortikosteroider eller injektioner: Hydrokortison, prednison eller cortisonacetat bruges ofte til at genanvende kortisol. I tilfælde af aldosteronmangel anbefaler nogle specialister brugen af ​​fludrocostison.

På den anden side anbefales også rigelige mængder natrium, især under intensive øvelser, steder, hvor klimaet er varmt, eller når du lider af intens hormonel opkastning og diarré (Mayo Clinic, 2015)..

Derudover skal det tages i betragtning, at når en Addison-krise opstår, er overlevelsen af ​​personen alvorligt truet: lavt blodtryk, blodglukoseniveauer eller højt kaliumindhold i blodet (Mayo Clinic, 2015).

Når en Addison-krise udvikler sig, er det vigtigt at modtage lægehjælp. Behandling i den akutte fase omfatter normalt (Mayo Clinic, 2015):

  • hydrocortison.
  • Saltopløsninger.
  • glucose.

referencer

  1. ASHG. (2002). Hvad er Addisons sygdom? Hentet fra Addisons selvhjælpsgruppe: http://www.addisons.org.uk/info/
  2. Cassama, C., Pieri, C., Macedo, B., & Teixeira, J. (2006). Addisons sygdom.
  3. Cleveland Clinic (2015). Addison's sygdom. Hentet fra Cleveland Clinic: https://my.clevelandclinic.org/health/
  4. Mayo Clinic (2015). Addison's sygdom. Opnået fra Mayo Clinic: http://www.mayoclinic.org/
  5. NHI. (2014). Adrenal insufficiens og Addison's sygdom. Hentet fra National Institute of Diabetes og fordøjelses- og nyresygdomme: http://www.niddk.nih.gov/
  6. NHI. (2016). Addison sygdom. Hentet fra MedlinePlus: https://www.nlm.nih.gov/
  7. Royo Gomez, M., Olmos Jiménez, M., Rodríguez Arnao, M. & Roldán Martín, M. (2013). Addisons sygdom. Præsentationsformer i pædiatrik. En pædiatr, 78(6), 405-408.