De 4 mest almindelige demyeliniserende sygdomme



den demyeliniserende sygdomme de danner en bred gruppe af medicinske patologier præget af en påvirkning af myelinen, der dækker nervecellerne (Bermejo Velasco et al., 2011).

Der er en bred vifte af medicinske tilstande, der kan udgøre en påvirkning af myelin, heriblandt dissemineret sklerose er den mest almindelige og kendte, men der er også andre, der er fælles eller udbredt i den almindelige befolkning: akut dissemineret encephalomyelitis, concétrica balo sklerose, neuromyelitis optica, vedvarende tværgående myelitis, osv (Bermejo Velasco et al., 2011).

Hvad er en demyeliniserende sygdom?

en demyeliniserende sygdom er enhver tilstand, der resulterer i beskadigelse eller beskadigelse af beskyttelsesdækslet eller myelinskeden, der ruller nervefibrene i hjernen og rygmarven (Mayo Clinic, 2014).

Når dækket af nerveceller er beskadiget, begynder nerveimpulserne at cirkulere på en langsom måde, endog stoppe og forårsager derfor et bredt udvalg af nerveimpulser. neurologiske tegn og symptomer (Mayo Clinic, 2014).

Hvad er myelin?

Nervecellerne sender og modtager meddelelser konstant fra forskellige kropsområder til hjernen centre ansvarlig for behandling og forberedelse af svar (HealthLine, 2016).

I store dele af nervecellerne er forskellige områder belagt med myelin (HealthLine, 2016).

Myelin er et membran eller beskyttende lag, der indeholder store mængder lipider, og dets væsentlige funktion er at isolere axerne fra nerveceller fra det ekstracellulære miljø (Clarck et al., 2010).

Denne skede eller myelinskede tillader impulser og nerve signaler, som hurtigt overføres mellem forskellige celler (National Institutes of Health, 2016).

Der er flere sygdomme, der kan skade myelin. Demyeliniseringsprocesser kan nedsætte informationsstrømmen og forårsage strukturelle skader på nervecellernes axoner (HealthLine, 2016).

Afhængigt af det område, hvor myelinindgrebet forekommer og den axonale skade, kan de forskellige demyeliniserende ændringer forårsage problemer som f.eks. sensoriske, motoriske, kognitive underskud mv.. (HealthLine, 2016).

Hvad er forskellen mellem en demyeliniserende sygdom og en demyeliniserende sygdom??

Sygdommene desmyeliniserende er de betingelser, hvor der er en patologisk medicinsk proces, der påvirker myelin
sund (Bermejo Velasco et al., 2011).

På den anden side er sygdomme dismyeliniserende eller leukodystrophies er de betingelser, hvor der er en
utilstrækkelig eller abnorm myelin dannelse (Bermejo Velasco et al., 2011).

Hvad er de mest almindelige demyeliniserende sygdomme?

Den hyppigste demyeliniserende sygdom er multipel sklerose, Der er dog andre som encephalomyelitis,  den neuromyelitis optica, optisk neuropati eller tværgående myelitis der også har klinisk repræsentation i befolkningen generelt.

1. Multipel sklerose

Multipel sklerose(EM) er en kronisk, inflammatorisk og demyeliniserende sygdom, der påvirker centralnervesystemet (CNS) (Neurodidacta, 2016)

Specifikt er der i multipel sklerose en progressiv forringelse af myelinskeden af ​​nerveceller fra forskellige områder (National Multiple Sclerosis Society, 2016).

Hvor ofte er det givet?

Det er en af ​​de hyppigste neurologiske sygdomme blandt den unge voksne befolkning, der er mellem 20 og 30 år gammel (Multiple Sclerosis Spain, 2016).

Det anslås, at ca. 2.500.000 mennesker lider af multipel sklerose over hele verden, mens det anslåede tal for Europa er 600.000 tilfælde og for Spanien 47.000 tilfælde (Multiple Sclerosis Spain, 2016).

Hvad er de tegn og symptomer, der er karakteristiske for multipel sklerose?

Tegn og symptomer på multipel sklerose er bredt heterogene blandt de forskellige tilfælde og varierer fundamentalt afhængigt af de berørte områder og sværhedsgraden (Mayo Clinic, 2015).

De mest karakteristiske fysiske symptomer på MS omfatter ataksi, spasticitet, smerte, træthed, træthed, optisk neuritis, hemiparesis osv. (Junqué og Barroso, 2001).

Derudover kan vi blandt de forskellige fysiske påvirkning af MS også observere forskellige kognitive ændringer: opmærksomhedsunderskud, hukommelse, ledelsesfunktion, reduktion af behandlingshastighed mv. (Chiaravalloti og DeLuca, 2008).

Hvad er årsagen til multipel sklerose?

Som vi tidligere har påpeget, er multipel sklerose klassificeret inden for gruppen af ​​inflammatoriske og demyeliniserende sygdomme.

De specifikke årsager til multipel sklerose er ikke kendt præcis, men menes at have en autoimmun oprindelse, det vil sige, det er patientens immunsystem selv, der angriber de myelinskeder af nerveceller (Neurodidacta, 2016)

På trods af dette, den mest accepterede hypotese er, at multipel sklerose er resultatet af forskellige variabler, herunder genetisk disposition og miljømæssige faktorer i én person, stammer et bredt spektrum af ændringer i immunresponset, hvilket igen ville være den forårsager betændelse til stede i MS-læsioner (Fernandez, 2000).

Hvordan diagnosticeres multipel sklerose?

Diagnosen dissemineret sklerose udføres ved at overveje forskellige kliniske kriterier (tilstedeværelsen af ​​tegn og symptomer), neurologisk undersøgelse og forskellige tests såsom magnetisk resonans (Fernandez, 2000; udvalget ad hoc gruppe sygdomme demyeliniserende, 2007).

Er der behandling for multipel sklerose?

Selvom der er behandling for multipel sklerose, hovedsageligt symptomatisk, er der ikke blevet fundet en kur mod denne demyeliniserende sygdom..

De terapeutiske interventioner er grundlæggende orienteret til (Mayo Clinic, 2015):

  • Kontrolfald og symptomudbrud.
  • Behandling af symptomer og medicinske komplikationer.
  • Ændre sygdommens kliniske forløb.

2. Akut spredt encephalitis

Hvad er akut spredt encephalomyelitis??

Akut dissemineret encephalomyelitis (ADE) er en neurologisk tilstand, hvor hjernen forskellige inflammatoriske episoder og medullær forårsage alvorlige skader på myelinskeden af ​​nervefibre (National Institute of Neurologiske Lidelser, 2016).

Akut spredt encephalomyelitis er en hyppig patologi?

Akut spredt encephalomyelitis er en patologi, der kan påvirke enhver person, men det er meget mere udbredt i den pædiatriske population (National Organization for Rare Disorders, 2013).

Den hyppigste alder af præsentationen varierer mellem 5 og 8 år og påvirker begge køn lige (National Organization for Rare Disorders, 2013).

Hvad er de karakteristiske tegn og symptomer på akut spredt encephalomyelitis??

Det kliniske forløb er hurtig indtræden og er kendetegnet ved præsentationen ligner encephalitis symptomer: feber, hovedpine, træthed, kvalme, krampagtige episoder og i nogle svære tilfælde, koma (National Institute of Neurologiske og Stroke, 2016).

På den anden side kan læsioner i nervesvæv også forårsage en lang række neurologiske symptomer: muskelsvaghed, lammelse, synsunderskud mv. (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016)

Hvad er årsagen til akut spredt encephalomyelitis??

Akut spredt encephalomyelitis er normalt produktet af en infektiøs proces. Ca. 50-75% af tilfældene foregår sygdommen med en virus- eller bakterieinfektion (Cleveland Clinic, 2015).

Normalt vises akut tværgående encephalomyelitis ca. 7-14 dage efter en infektion, som påvirker øvre luftveje og hoster eller ondt i halsen (Cleveland Clinic, 2015).

I andre tilfælde er denne sygdom opstår efter vaccination (fåresyge, mæslinger, røde hunde) eller efter en autoimmun reaktion, mens mindre (Cleveland Clinic, 2015).

Hvordan diagnosticeres akut spredt encephalomyelitis?

Diagnostik af akut dissemineret encephalomyelitis udføres baseret på identifikation af de karakteristiske kliniske symptomer, detaljerede sygehistorie og anvendelse af nogle diagnostiske teknikker såsom magnetisk resonans-billeddannelse, immunologiske tests og metabolisk test analyse (The National Organization for Rare Disorders , 2013).

Er der behandling for akut spredt encephalomyelitis??

Til behandling af dissemineret akut encephalomyelitis anvendes antiinflammatoriske lægemidler normalt til at reducere inflammation i hjerneområderne (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Generelt påvirker de berørte sig normalt på intravenøse kortikosteroider, såsom meltiprednisolon (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016)..

3. Optisk neuromyelitis

Hvad er neuromyelitis optica?

Neuromyelitis optica (NMO) eller Devic's sygdom er en demyeliniserende sygdom, der påvirker centralnervesystemet (Cleveland Clinic, 2015).

Specifikt forårsager optisk neuromyelitis et tab af myelin i de optiske nerver og i rygmarven (Cleveland Clinic, 2015).

Optisk neuromyelitis er en hyppig patologi?

Optisk neuromyelitis er en sjælden sygdomstilstand, dens forekomst er estimeret omkring 1-2 tilfælde pr. 100.000 indbyggere (Institut d'investigacions Biomèdiques Agust Pi I Sunyer, 2016).

Med hensyn til fordelingen efter køn og alder er den hyppigere hos kvinder end hos mænd i forholdet 9: 1, og den karakteristiske alder af præsentationen er omkring 39 år (Institut d'investigacions Biomèdiques Agust Pi I Sunyer, 2016).

Hvad er de karakteristiske tegn og symptomer på neuromyelitis optica??

Mennesker ramt med NMO normalt har nogle eller flere af følgende symptomer: øjensmerter, synstab, muskelsvaghed, følelsesløshed, lammelse i ekstremiteterne, føleforstyrrelser, etc. (National Institute of Neurologiske Lidelser, 2016).

Derudover kan symptomer relateret til muskelspasticitet og tab af sphincter kontrol også forekomme (Cleveland Clinic, 2015).

Hvad er årsagen til neuromyelitis optica?

Årsagen til neuromyelitis optica er ukendt, men der er tilfælde, hvor det kliniske kursus opstår efter lider af en infektion eller autoimmun sygdom (Mayo Clinic, 2015).

I mange tilfælde diagnosticeres det som en del af den kliniske symptomatologi, der er karakteristisk for multipel sklerose (MS) (Mayo Clinic, 2015).

Hvordan diagnosticeres neuromyelitis optica?

Ud over den kliniske undersøgelse er brugen af ​​magnetisk resonans til påvisning af nerveskade eller cerebrospinalvæskeanalyse, oligoklonal båndtest eller blodanalyse sædvanlig (Cleveland Clinic, 2015).

Er der behandling for neuromyelitis optica??

Der er ingen kur mod neuromyelitisoptik, men der er farmakologiske terapier til behandling af udbrud eller symptomatiske angreb (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Generelt behandles patienter med immunosuppressive lægemidler (Biomedical Research Institute Agust Pi I Sunyer, 2016). Det er også muligt at bruge plasmaferese eller plasma udveksling hos mennesker, der ikke reagerer på standardbehandling (National Institute of Neurologiske og Stroke, 2016).

I tilfælde, hvor fysiske handicap er væsentlige, vil brugen af ​​kombinerede terapeutiske strategier være fundamental: fysioterapi, ergoterapi, neuropsykologisk rehabilitering mv. (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

4. Transversel myelitis

Hvad er tværgående myelitis?

Transversel myelitis er en patologi forårsaget af betændelse i forskellige områder af rygmarven (Jhons Hopkins Medicine, 2016).

Udbrud eller inflammatoriske angreb kan forårsage betydelige skader på spinal nerve myelin fibre, lesionándola eller endda ødelægge (National Institute of Neurologiske og Stroke, 2012).

Er transversel myelitis en hyppig sygdom?

Transversel myelitis er en sygdom, som kan påvirke enhver person i den generelle befolkning, men der er en topprævalens mellem 10 og 19 år og mellem 30 og 39 år (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2012).

Selvom der er få data om forekomsten og forekomsten af ​​transversel myelitis, anslår nogle undersøgelser, at ca. 1.400 nye tilfælde forekommer i USA hvert år (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2012)..

Hvad er de karakteristiske tegn og symptomer på tværgående myelitis?

De mest almindelige symptomer på tværgående myelitis omfatter (Mayo Clinic, 2014):

  • smerte: Symptomer starter ofte med lokal smerte i nakken eller sværdet afhængigt af det ramte rygsøjleområde.
  • Unormale fornemmelser: Mange mennesker kan lide af følelsesløshed, prikkende, brændende eller kold fornemmelse, følsomhed over for beklædningen af ​​tøj eller ændringer i temperaturen i forskellige områder af kroppen.
  • Svaghed i ekstremiteterne: Det er muligt, at den muskelsvaghed begynder at manifestere sig i at snuble, falde eller trække nogle underben. Svaghed i ekstremiteterne kan udvikle sig til udvikling af lammelse.
  • Urinering og tarmproblemer: Forøget urinbehov eller inkontinens, vanskeligheder med urinering, forstoppelse, blandt andre.

Hvad er årsagen til tværgående myelitis?

De specifikke årsager til tværgående myelitis er endnu ikke kendt. Kliniske rapporter indikerer, at spinalbetændelsen i mange tilfælde er produktet af primære infektiøse processer, immunologiske reaktioner eller reduktion af medulær blodgennemstrømning (Christopher og Dana Revee Foundation, 2016).

Desuden kan tværgående myelitis også forekomme sekundært på andre patologiske tilstande såsom syfilis, kusma, Lyme-sygdom eller vaccination af varicella og / eller rabies (Christopher og Dana Revee Foundation, 2016)..

Hvordan diagnostiseres tværgående myelitis?

Diagnosen af ​​tværgående myelitis ligner den hos andre demyeliniserende sygdomme (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2012).

Ud over klinisk observation og undersøgelse af sygehistorie, neurologisk undersøgelse er afgørende, og brugen af ​​forskellige diagnostiske tests (MRI, CT, myelografi, blodanalyse, lumbalpunktur, etc.) (National Institute of Neurologiske og slagtilfælde, 2012).

Er der behandling for tværgående myelitis?

Behandlingen er grundlæggende farmakologisk tværgående myelitis. Nogle af de mest almindelige interventioner omfatter (Mayo Clinic, 2014 Johns Hopkins Medicine, 2016): intravenøse steroider, plasmaferese, antiviral medicin, etc..

På den anden side omfatter ikke-farmakologiske interventioner fysioterapi, ergoterapi og psykoterapi (Jhons Hopkins Medicine, 2016).

bibliografi

  1. PRAC. (2016). Transversel myelitis. Hentet fra Christopher og Dana Reeve Foundation.
  2. Cleveland Clinic (2015). Akut Dissemineret Encephalomyelitis (ADEM). Hentet fra Cleveland Clinic.
  3. Cleveland Clinic (2015). Devic's Disease (neuromyelitis). Hentet fra Cleveland Clinic.
  4. Clinic, M. (2016). Transversel Myelitis. Hentet fra Mayo Clinic.
  5. Demyeliniserende sygdom: Hvad forårsager det? (2014). Demyeliniserende sygdom: Hvad forårsager det? Hentet fra Demyeliniserende sygdom: Hvad forårsager det?.
  6. Multiple Eclerosis Spain. (2016). Hvad er multipel sklerose. Opnået fra Multiple Eclerosis Spain.
  7. Healthline. (2016). Demyelination: Hvad er det, og hvorfor sker det? Hentet fra Healthline.
  8. IDIBAPS. (2016). Hvad er optisk neuromyelitis?? Hentet fra Institut d'investigacions Biomèdiques Agust Pi I Sunyer.
  9. Johns Hopkins Medicine. (2016). Neurologi og neurokirurgi. Transversel Myelitis. Hentet fra Johns Hopkins Medicine.
  10. Mayo Clinic (2015). Multipel sklerose. Hentet fra Mayo Clinic.
  11. Mayo Clinic (2015). Neuromyelitis optica. Hentet fra Mayo Clinic.
  12. National Multiple Sclerosis Society. (2016). Definition af MS. Hentet fra National Multiple Sclerosis Society.
  13. NHI. (2016). Akut spredt encephalomyelitis. Hentet fra National Institute of Neurological Disorders and Stroke.
  14. NIH. (2012). Transversel Myelitis. Hentet fra National Institute of Neurological Disorders and Stroke.
  15. NIH. (2015). Optisk neuromyelitis. Hentet fra National Institute of Neurological Disorders and Stroke.
  16. NORD. (2013). Akut Dissemineret Encephalomyelitis. Hentet fra National Organization for Rare Disorders.