Transversale myelitis symptomer, årsager, behandling

den tværgående myelitis (MT) er en neurologisk patologi forårsaget af en brændende betændelse i rygmarven (Chaves, Rojas, Patrucco og Cristiano, 2012).

Klinisk kan inflammatoriske episoder ødelægge myelinlaget af spinale nervefibre og dermed ødelægge og endda ødelægge nerveender (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2012)..

Således er nogle af de mest almindelige tegn og symptomer i tværgående myelitis relateret til smerte, muskelforsinkelse og svaghed, opfattelsen af ​​unormale fornemmelser eller tilstedeværelsen af ​​intestinale ændringer (Mayo Clinic, 2014)..

På den anden side, ætiologisk niveau årsagen til tværgående myelitis er multifaktoriel, men i de fleste tilfælde forbundet med infektiøse processer (Christopher og Dana Reeve Foundation, 2016) eller autoimmune sygdomme (Minor Almagro, Ruiz Tudela, Girón Úbeda, Cardiel Rios, Pérez Venegas og García Guijo, 2015).

Vedrørende diagnose af tværgående myelitis, når mistanke er afgørende at udføre forskellige laboratorieundersøgelser såsom magnetisk resonans-billeddannelse (MRI) (Gomez-Argüelles, Sanchez-rødspætte, López Bukning, Diez-Fra Lastra og FLORENSA, 2009).

Selvom tværgående myelitis normalt forårsager signifikante følger (Almagro Minor et al., 2015), forskellige terapeutiske metoder rettet primært mod lægemiddelafgivelse og terapi af fysisk rehabilitering (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Karakteristik af tværgående myelitis

Transversel myelitis (MT) er en neurologisk lidelse forårsaget af rygmarvsbetændelse (Christopher og Dana Revee Foundation, 2016).

Rygmarven er strukturen i nervesystemet, som er ansvarlig for modtagelse og transmission af meddelelser fra forskellige områder af kroppen til hjernens centre gennem de forskellige nerveterminaler, der går ud af den (National Institutes of Health, 2016).

Afhængigt af placeringen af ​​spinalnerveterminalerne er de således normalt opdelt i flere grupper (Instituto Químico Biológico, 2016):

- Cervicales: i den øverste del af rygmarven er de primært ansvarlige for at arbejde med alle sensoriske og motoriske oplysninger om nakke, øvre ekstremiteter og membran.

- thorax: I dette tilfælde har de ansvaret for informationskontrollen af ​​den øvre del af ryggen, nogle områder af de øvre ekstremiteter og torsoen.

- lumbal: Nerveterminalerne i lændehvirvelområdet er ansvarlige for at arbejde med informationer fra underekstremiteterne og hofte- eller midterdelen af ​​kroppen.

- sakrale: Denne type nerve terminaler er ansvarlige for at arbejde med information fra nogle områder af underekstremiteterne, især tæer og lyskilder.

- coccygeus: Denne nervøse gren arbejder primært med sensorisk og motorisk information af coccyx- og anusområderne.

Normalt vil de inflammatoriske processer være lokale, derfor vil de påvirke specifikke regioner i rygsegmenterne (Chaves, Rojas, Patrucco og Cristiano, 2012).

Således kan hævelsen ødelægge eller betydeligt beskadige myelin af nerve terminaler, det vil sige den beskyttende dækning af disse nervefibre (Mayo Clinic, 2014)..

Normalt, når en patologisk proces helt eller delvis ødelægger myelinen, kan nerveimpulser, der passerer gennem de berørte områder, begynde at vise en sænket transmissionshastighed (Mayo Clinic, 2014).

Derfor kan de oplysninger, der cirkulerer fra rygmarven og de kropslige områder, afbrydes (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2012).

For voksne, spinal områder hårdest ramt af inflammatoriske episoder er normalt midterste områder, mens der i de dårligst stillede børn befolkning er som regel højere, det vil sige, den cervikale (Gómez-Argüelles et al., 2009 ).

I den forstand danner de første beskrivelser af denne patologi tilbage til 1882, hvor der blev rapporteret flere tilfælde forbundet med både vaskulære læsioner og akutte inflammatoriske udbrud (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Derefter blev der i 1922 identificeret mere end 200 tilfælde relateret til post-vaccinale patologiske reaktioner i England, især i tilfælde af kopper, rabies, mæslinger eller rubella (National Organization for Rare Disorders, 2016). ).

Således som allerede i 1948 blev udtrykket transversel myelitis brugt til at beskrive et tilfælde af progressiv lammelse efter en infektiøs lungebetændelse (National Organization for Rare Disorders, 2016) for første gang..

Endelig beskriver de i 2002 præcist kriterierne og kliniske egenskaber ved transversel myelitis og blev defineret som: "En sjælden inflammatorisk sygdom forårsaget af rygmarvsskade og karakteriseret ved den variable forekomst af svaghed, sensoriske forstyrrelser og autonom dysfunktion" (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Statistik

Transversel myelitis betragtes som en sjælden tilstand i den generelle befolkning. Imidlertid diagnosticeres ca. 1.400 nye tilfælde hvert år i USA (Christopher og Dana Revee Foundation, 2016).

På den anden side viser forskellige epidemiologiske undersøgelser med hensyn til global forekomst, at det oscillerer mellem 1 og 8 tilfælde pr. Million mennesker hvert år (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Desuden vurderes det, at tværgående myelitis kan påvirke enhver type person uanset deres familiehistorie, køn, geografiske oprindelse eller etniske og / eller racemæssige grupper (Menor Almagro et al., 2015).

Bortset fra disse data er der imidlertid identificeret to alderspidser, hvor der er en højere forekomst af denne patologi. Disse er især mellem 10-19 år og mellem 30-39 år (Menor Almagro et al. , 2015).

Karakteristiske tegn og symptomer

Generelt er tværgående myelitis karakteriseret som en patologi, hvis kliniske kursus omfatter motorisk, sensorisk og autonom dysfunktion..

Dog kan specifikke symptomer varierer betydeligt afhængigt af spinal sektion er påvirket (Vergara Onate, Sota Busselo, García-Santiago, Gaztañaga Exposito, Nogues Perez og Ruiz Benito, 2004).

Således kan det kliniske forløb af tværgående myelitis være akut (over fire timers varighed) og subakutte (mindre end fire timer gamle) (Gomez-Agüelles et al., 2009), med tilstedeværelsen af ​​en eller flere af følgende tegn og symptomer (Gómez-Agüelles 2009; National Instiute of Neurologiske og Stroke, 2012; National Organization for Sjældne Diagnoser, 2016):

a)  smerte

Smerter er normalt et af de første tegn på tværgående myelitis, samt en af ​​de grundlæggende indikatorer i de diagnostiske kriterier.

Det præsenterer sædvanligvis lokalt, der er forbundet med det skadede og / eller ramte rygsegment, men den mest almindelige er forekomsten af ​​smerter i ryggen, ekstremiteterne eller abdominalområdet..

b) Sensoriske ændringer

For det sensoriske område er paræstesi et af de første symptomer på tværgående myelitis.

Således beskriver berørte mennesker normalt forekomsten af ​​prikken, følelsesløshed eller brændende i forskellige kropspladser.

Selv om dens sværhedsgrad er variabel, er det i mange tilfælde forbundet med smerte på grund af udviklingen af ​​episoder med skarpe, irriterende fornemmelser, der har tendens til at ekspandere mod ekstremiteter og torso..

Desuden er den generelle sensoriske kapacitet reduceret på en generaliseret måde, især opfattelsen af ​​temperatur, vibration eller endog kropsposition..

Imidlertid har de kutane områder af kroppsstammen områder en tendens til at øge deres følsomhed for berøring.

c) Svaghed og muskelforlamning

I tværgående myelitis er muskel svaghed en anden af ​​de centrale medicinske symptomer.

Det præsenterer sædvanligvis progressivt, påvirker i første omgang ekstremiteterne og nedre lemmer og udvikler sig eksponentielt til de øvre områder.

Således skal de berørte i de første øjeblikke trække deres ben og snuble igen. Derudover kan de begynde at præsentere koordineringsproblemer, når de udfører aktiviteter med deres arme og hænder.

Efterfølgende udvikles muskel svaghed sædvanligvis mod spasticitet (abnorm stigning i muskeltonen) og / eller lammelse.

I de indledende faser er det mest almindelige at observere en slags slap lammelse, det vil sige en ekstrem svaghed, der gør både frivillige og passive bevægelser vanskelige..

Således kan vi identificere både en delvis forlamning af benene (paraparesis) og en alvorlig lammelse af de nedre ekstremiteter i de nederste områder af kroppsstammen (paraplegi) i mere avancerede stadier.

d) Autonome ændringer

Spinalskader kan også påvirke autonome funktioner, og dermed er de mest almindelige ændringer relateret til urinhastighed, rektal eller blæreinkontinens, forstoppelse eller udvikling af forskellige problemer relateret til seksuel sfære..

Hvordan er det kliniske kursus?

Som vi tidligere har angivet, viser tværgående myelitis sædvanligvis tre grundlæggende former for præsentation (Menor Almagro et al., 2015):

- Agudath: Den kliniske udvikling overstiger normalt 4 timer. I dette tilfælde,

- subakut: Den kliniske udvikling overstiger ikke 4 timer.

- krønike: Den kliniske udvikling overstiger normalt 4 uger.

Generelt er den akutte og subakutiske form kendetegnet ved lokaliseret smerte i områder af nakke og øvre ryg sammen med den efterfølgende udvikling af sensoriske og motoriske ændringer..

I tilfælde af akut form er det også forbundet med sensoriske ændringer og især med ændring af gangen og tendensen mod paraplegi (Menor Almagro et al., 2015).

Præsentationen af ​​al denne symptomatologi er normalt progressiv, i de fleste tilfælde udvikler de sig i nogle timer, men i andre kan de vare flere dage mellem 4 og 10 dage National Organization for Rare Disorders, 2016).

Specifikt 80% af de berørte sædvanligvis nå maksimale symptomatisk ekspression omtrent dag 10. De normalt fremlægge en delvis eller fuldstændig mangel på bevægelse af den nedre ekstremiteter, paræstesi og blære dysfunktion (The National Organization for Rare Disorders, 2016).

årsager

De patologiske processer, der kan føre til udvikling af tværgående myelitis er forskellige, men det er normalt forbundet med to grundlæggende begivenheder (Oñate Vergara et al., 2004).

a) Infektiøse processer

Tilstedeværelsen af ​​virale, bakteriologiske eller parasitære midler har været relateret i en række vigtige tilfælde til udviklingen af ​​tværgående myelitis (Mayo Clinic, 2014).

Forskellige patologiske midler som herpesvirus eller Lyme-sygdomsbakterier kan forårsage signifikant betændelse i rygmarvsstrukturer, især under genopretning (Mayo Clinic, 2014).

b) Autoimmune processer

Forskellige patologier af autoimmun oprindelse, der forekommer med delvis eller fuldstændig destruktion af myelin, multipel sklerotisk eller lupus kan også resultere i udvikling af tværgående myelitis (Mayo Clinic, 2014).

Hvordan foretages diagnosen??

I den indledende fase af diagnosen transversel myelitis er det vigtigt at identificere de kliniske indikatorer, som omfatter (National Institute for Neurological Disorders and Stroke, 2012):

- Muskel svaghed i øvre og nedre ekstremiteter, det vil sige i ben og arme.

- Smerteafsnit.

- Sensoriske ændringer, især relateret til opfattelsen af ​​prikkende følelsesløshed eller ændringer i kutan følsomhed.

- Variabel tilstedeværelse af tarm og blære dysfunktion.

Efter bekræftelse af de kliniske træk beskrevet ovenfor, er det vigtigt at anvende forskellige laboratorietests til at identificere en mulig spinal inflammation og bekræfte diagnosen tværgående myelitis (Gómez-Argüelles et al., 2016).

I dette tilfælde er en af ​​de mest anvendte teknikker inden for magnetisk resonans (MR). Dette giver os mulighed for at identificere visuelt tilstedeværelsen af ​​inflammation i et af segmenterne i rygmarven og også differentialdiagnose med andre patologier, såsom tumorer, discusprolaps eller nerve kompression mekanisk (Cleveland Clinic, 2015 ).

Er der en behandling?

På klinisk og hospitalsniveau er forskellige tilgange designet til behandling af tværgående myelitis, som alle klassificeres i to grundgrupper (Mayo Clinic, 2014):

a) Farmakologiske behandlinger

Anvendelsen af ​​forskellige lægemidler under medicinsk ordination har det grundlæggende formål at behandle både den etiologiske årsag til tværgående myelitis, når den er identificeret, såvel som dens progression og medicinske komplikationer.

Nogle af de mest anvendte metoder indbefatter typisk administrationsanordningerne intravenøse steroider, plasmaferese, antivirale lægemidler, analgetika og andre lægemidler til behandling af recidiverende muskel dysfunktion eller forebyggelse af episoder med inflammation.

b) Ikke-farmakologiske behandlinger

I dette tilfælde er interventionen fundamentalt baseret på fysisk og erhvervsterapi.

Denne type terapi fokuserer på at øge restmotor og muskelfærdigheder, forbedre koordination, postural kontrol mv. Derfor er det væsentlige mål at opretholde et optimalt funktionsniveau.

Hvad er den medicinske prognose?

Remission af symptomatologien, der karakteriserer tværgående myelitis, kan forekomme spontant eller forbundet med terapeutiske interventioner.

Den mest almindelige, hvis der er et opsving, er, at det forekommer ca. inden for de første 8 uger med en eksponentiel remission inden for 3-6 måneder senere (Menor Almagro et al., 2015).

Med hensyn til de tal, er det blevet observeret, at 50% af patienterne kan opnå en tilbageværende fuld helbredelse, 29% delvis og 21% ikke forbedre eller har tendens til at forværre udvikle vigtige medicinske komplikationer eller endda døende (Minor Almagro et al. , 2015).

referencer

1. Oñate Vergara, E., Sota Busselo, I., García-Santiago, J., Caztañaga Expósito, R., Nogués Pérez, A., & Ruiz Benito, M. (2004). Transversel myelitis i immunokompetente. En pædiatr (barc), 177-80.
2. Chaves, M., Rojas, J., Patrucco, L., & Cristiano, E. (2012). Akut tværgående myelitis i Buenos Aires, Argentina. Undersøgelse af en retrospektiv kohort med 8 års opfølgning. neurologi, 348-353.
3. Christopher & Dana Reeve Foundation. (2016). Transversel myelitis. Hentet fra Christopher & Dana Reeve Foundation.
4. Cleveland Clinic (2015). Institutter og tjenester. Hentet fra Cleveland Clinic.
5. Gómez-Argüelles, J., Sánchez-Solla, A., López-Dolado, E., Díez-De la Lastra, E., & Florensa, J. (2009). Akut tværgående myelitis: klinisk gennemgang og diagnostisk præstationsalgoritme. Rev Neurol, 533-540.
6. IBQ. (2016). Rygmarv. Opnået fra neurologi. Anatomi og fysiologi i nervesystemet.
7. Mayo Clinic (2014). Transversel myelitis. Hentet fra Mayo Clini.
8. Menor Almagro, R., Ruiz Tudela, M., Girón Úbeda, J., Cardiel Ríos, M., Pérez Venegas, J., & García Guijo, C. (2015). Transversel myelitis i sjögrens syndrom og systemisk lupus erythematosus: Præsentation af tre tilfælde. Reumatol Clin. , 41-44.
9. NIH. (2015). Transversel Myelitis . Hentet fra National Institute of Neurological Disorders and Stroke.
10. NIH. (2016). Sygdomme i rygmarven. Hentet fra National Institutes of Health: https://www.nlm.nih.gov/
11. NMS'er. (2016). Transversel Myelitis. Hentet fra National Multiple Sclerosis Society.
12. NORD. (2016). Transversel Myelitis. Hentet fra National Organization for Rare Disorders.