Klostret syndrom symptomer, årsager, behandlinger

den locked-in syndrom eller locked-in syndrom (LIS) på engelsk, er en sjælden neurologisk lidelse karakteriseret ved udbredt og fuldstændig lammelse af frivillige muskler i kroppen, med undtagelse af dem, der styrer øjenbevægelser (National Institute of Neurologiske Lidelser, 2007).

Denne patologi forlader individer fuldstændig lammet og verdener, så i mange tilfælde er det almindeligt at anvende betegnelserne e? Captivity syndrom?? eller ??Afslutningssyndrom?? at henvise til det.

Bevægelsessyndromet er en sekundær tilstand til en signifikant læsion på hjernestammen med inddragelse af kortikospinale og kortikobulberveje (Collado-Vázquez og Carrillo, 2012).

Desuden kan der opstå disse skader på hjernen som følge af at lide af forskellige tilstande: traumatisk hjerneskade, forskellige patologier relateret til kredsløbssygdomme, sygdomme, der ødelægger myelin nervecelle eller overdosis af visse lægemidler (National Institute of Neurologiske og Stroke, 2007).

Personer, der lider af indespærringssyndromet, er fuldt bevidste, det vil sige, de kan tænke og begrunde, men de vil ikke være i stand til at tale eller udføre bevægelser. De kan dog være i stand til at kommunikere gennem øjenbevægelse (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).

Trods dette fleste tilfælde, hvor en ændring eller alvorlig skade forekommer i hjernestammen der ingen kirurgisk eller specifikke farmakologiske reparation og kan derfor neurologiske mangler være kroniske (Collado-Vazquez og Carrillo , 2012).

den dødelighed i den akutte fase forekommer det i ca. 60% af sagerne og genopretning af motorfunktionen er sjælden, selvom patienter med ikke-vaskulær ætiologi har en bedre prognose (Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Derfor fokuserer det terapeutiske indgreb i denne type patologier på den grundlæggende pleje, som opretholder patientens vitale funktioner og behandling af mulige helbredskomplikationer (Collado-Vázquez og Carrillo, 2012).

Hvad er det låste syndrom eller Locked-in syndrom??

Den locked-in-syndrom præsenterer et klinisk billede er præget af quadriplegia (total lammelse af alle fire lemmer) og anartria (manglende evne til at formulere lyde), med bevarelse af bevidsthed, åndedrætsfunktionen, vision, koordinering af øjenbevægelser og hørelse (Mellado et al., 2004).

På observationsniveauet er en patient med indespærringssyndromet repræsenteret vågen, ubevægelig, ingen evne til at kommunikere gennem sprog og med bevarede øjenbevægelser (Mellado et al., 2004).

Denne patologi blev først beskrevet i romanen Greven af ​​Monte Cristo af Alejandro Dumas, omkring år 1845. Det er først i 1875, da indespærringssyndromet er beskrevet i den medicinske litteratur af Darolles med det første kliniske tilfælde (Collado-Vázquez og Carrillo, 2012).

Allerede i dumas-novellen blev de vigtigste kliniske egenskaber ved denne påvirkning beskrevet:

Den gamle mand Noirtier de Villefor er totalt lammet i seks år: "Immobile som et lig?", Helt klart og kommunikere gennem en kode med øjenbevægelser.

På grund af de ødelæggende konsekvenser af indespærringssyndromet er det blevet beskrevet ved at præsentere i mange værker både film og tv.

Statistik

Bevægelsen eller fangenskabssyndromet er en hyppig procosygdom. Selvom dens udbredelse ikke er kendt nøjagtigt, blev det i 2009 dokumenteret og offentliggjort 33 tilfælde, så nogle undersøgelser anslår dens udbredelse i <1 caso por cada 1.000.000 personas (Orphanet, 2012).

Fordi der er mange tilfælde af fangenskabssyndrom, der ikke er registreret eller fejlagtigt diagnosticeret, er det svært at bestemme det reelle antal mennesker, der lider eller har lidt denne type patologi i den generelle befolkning, National Organization for Rare Diseases, 2010).

Hvad angår køn, påvirker kvinder og mænd ligeligt og derudover, Det kan påvirke en person af enhver alder, Det er imidlertid mere almindeligt hos ældre voksne på grund af iskæmi eller hjerneblødning (National Organization for Rare Diseases, 2010).

Den gennemsnitlige alder estimeret for forekomsten af ​​det indesluttede syndrom på grund af Vaskulære årsager er 56 år, mens gennemsnitsalderen for din tilstand på grund af ikke-vaskulære faktorer, det anslås omkring 40 år (Collado-Vázquez og Carrillo, 2012).

Tegn og symptomer

Den amerikanske Kongres Rehabilitation Medicine (1995) definerede den locked-in-syndrom (LIS) som en tilstand karakteriseret ved bevarelsen af ​​bevidsthed og kognitive funktioner, den ene for realiseringen af ​​bevægelse og kommunikation gennem sprog (Brain Foundation , 2016) .

Generelt er der i de fleste tilfælde 5 kriterier, der kan definere tilstedeværelsen af ​​indespærringssyndromet (National Rehabilitation Information Center, 2013).

• Tetraplegia eller tetraparese
• Vedligeholdelse af overordnede kortikale funktioner.
• Aphonia eller alvorlig hypophonia.
• Evne til at åbne øjnene og udføre lodrette bevægelser.
• Brug øjenbevægelser og blink som kommunikationsmiddel.

Afhængig af læsionens lokalitet og sværhedsgrad kan dog fremlæggelsen af ​​flere andre tegn og symptomer noteres (Luján-Ramos et al., 2011):

• Forudsigende tegn: hovedpine, svimmelhed, paræstesi, hemiparesis, diplopi.
• Bevarelse af vækkende tilstand og bevidsthed.
• Motorforstyrrelser: tetraplegi, anarthria, ansigtsdiaplegi, decerebratstivhed (unormal kropsholdning med forlængede arme og ben og hoved og nakke buet bagud).
• Øjne tegn: lammelse af bilateral konjugation af vandrette øjenbevægelser, vedligeholdelse af blinkende og vertikale øjenbevægelser.
• Resterende motoraktivitet: distale bevægelser af fingrene, ansigts- og lingual bevægelse, hovedfleksion.
• Ufrivillige episoder: grunting, grædende, oral automatisme, blandt andre.

Hertil kommer, at der i præsentationen af ​​fangenskabssyndromet kan skelnes mellem to faser eller øjeblikke (National Organization for Rare Diseases, 2010):

• Indledende eller akut fase: Den første fase er kendetegnet ved anartraia, respiratorisk inddragelse, total muskelforsinkelse og episoder af bevidsthedstab.
• Post-akut eller kronisk fase: bevidsthed, åndedrætsfunktion og vertikale øjenbevægelser er fuldt restaureret.

Typer af fangenskabssyndrom eller Locked-in syndrom

Fangelsessyndromet er klassificeret efter forskellige kriterier: sværhedsgrad, evolution og ætiologi. På trods af dette er de etiologiske og sværhedsmæssige faktorer generelt de faktorer, der giver os mere information om patientens fremtidige prognose (Sandoval og Mellado, 2000).

Afhængig af sværhedsgraden har nogle forfattere som Bauer beskrevet tre kategorier for indespærringssyndromet (Brain Foundation, 2016):

• Classic locked-in syndrom (Classic LIS): Bevarelse af bevidsthed, total muskelforsinkelse bortset fra vertikale øjenbevægelser og blinkende.
• Total locked-in syndrom (Komplet eller totalt LIS): Bevarelse af bevidsthed, i mangel af sproglig kommunikation og øjenbevægelser. Komplet motor og muskuløs lammelse.
• Ufuldstændigt locked-in syndrom (ufuldstændig LIS): Bevarelse af bevidsthed, genopretning af nogle frivillige bevægelser og vedligeholdelse af øjenbevægelser.

Desuden kan en patient med fangenskabssyndrom i nogen af ​​disse typer præsentere to tilstande:

• Klosteret eller indesluttet syndrom: det er præget af en neurologisk forbedring, der kan være fuldstændig i mangel af permanent hjerneskade (Orphanet, 2012).
• Klosteret eller indesluttet syndrom: der er ingen væsentlig neurologisk forbedring og er normalt forbundet med tilstedeværelsen af ​​permanent og uoprettelig hjerneskade (Orphanet, 2012).

årsager

Klassisk, Locked-in syndrom det forekommer som et resultat af tilstedeværelsen af ​​læsioner i hjernestammen eller okklusion af den vertebrale arterie skade eller basilar eller cerebral stilke komprimering (Orphanet, 2012).

Mange af sagerne produceres på en bestemt måde af en skade i fremspringet (hjernestammeområdet). Fremspringet har mængder af neurale veje, der forbinder resten af ​​hjerneområder med rygmarven (National Organization for Rare Diseases, 2010).

Skaderne forekommer sædvanligvis på niveau af kortikobulbar-, kortikospinal- og kortikopontinveje, hvorfor muskelparalyse og anartria udvikler sig. Normalt somatosensoriske og nervebanerne stigende orden parmanencen intakt, så niveauet af bevidsthed, cykler af søvn / vågen og ophidselse til ekstern stimulering forbliver (Samaniego 2009 ;. Riquelme Sepúlveda et al, 2011).

Etiologiske faktorer af hjerneskade

Generelt er etiologiske faktorer normalt opdelt i to kategorier: vaskulære og ikke-vaskulære hændelser.

Hos både voksne og børn er hovedårsagen danstrombose, som forekommer i 60% af tilfældene (Sepúlveda et al., 2011).

På den anden side er de mest hyppige traumatiske ulykker blandt de ikke-vaskulære årsager som følge af en kontusion i hjernestammeområder (Sepúlveda et al., 2011).

Endvidere er det også muligt, at udviklingen af ​​sekundære tumorer locked-in-syndrom, encephalitis, dissemineret sklerotiske, Guillain-Barré sygdom af amyotrofisk lateral sklerose eller myasthenia gravis, blandt andre (Sepulveda et al., 2011).

diagnose

Diagnosen af ​​denne patologi er baseret på observation af kliniske indikatorer og brugen af ​​forskellige diagnostiske tests.

Ofte kan øjenbevægelser observeres spontant og villighed til at kommunikere gennem dette, kan også identificeres ved pårørende og plejepersonale. Af disse grunde er det vigtigt at undersøge ændringer i øjenbevægelsen som reaktion på enkle ordrer (Orphanet, 2012). at foretage en differentialdiagnose med vegetativ tilstand eller mindste bevidsthed.

Derudover vil det være nødvendigt at foretage en fysisk undersøgelse for at bekræfte muskelforsinkelse og manglende evne til at artikulere sproget.

På den anden side tillader brugen af ​​funktionelle neuroimaging teknikker at lokalisere hjerneskade og undersøge tegn på bevidsthed.

Nogle af de teknikker, der anvendes til diagnosticering af fangst syndrom eller Locked-in syndrom er (National Organization for Rare Diseases, 2010):

• Magnetic Resonance Imaging (IRM): bruges normalt til at bekræfte hjerneskade i områder, der er relateret til fangenskabssyndrom.
• Magnetisk resonans angiografi: bruges til at identificere den mulige tilstedeværelse af blodprop eller trombose i arterierne, der leverer hjernestammen.
• Elektroencefalogram (EEG): anvendes til at måle hjerneaktivitet kan afsløre tilstedeværelsen af ​​signalbehandlingen til fraværet af eksplicit bevidsthed, cykler af vågenhed og søvn, bl.a..
• Elektromyografi og nerveledningsstudier: bruges til at udelukke forekomsten af ​​skade på perifere nerver og muskler.

behandling

I øjeblikket er der ingen kur mod syndromet af fangenskab, ingen protokol eller standard behandlingsforløb (National Institute of Neurologiske og Stroke, 2007).

Den første behandling i denne patologi er rettet mod behandlingen af ​​den etiologiske årsag til lidelsen (National Organization for Rare Diseases, 2010).

I vil være behov for de tidlige stadier i brugen af ​​grundlæggende lægehjælp både for at beskytte livet af patienten og kontrol af mulige komplikationer. Ofte kræver brug af kunstige foranstaltninger vejrtrækning eller fodring via gastrostomi (fodring gennem en lille havde indsat i maven (nationale organisation for sjældne sygdomme, 2010).

Når den akutte fase, er terapeutiske interventioner rettet mod autonom genvinding af respiratoriske funktion, genvinding af synke og uafhængig vandladning, motoriske udvikling finger hoved og hals, og endelig, etablering af en kommunikation kode gennem af øjenbevægelsen (Orphanet, 2012).

Derefter er behandlingen rettet mod genoprettelsen af ​​frivillige bevægelser. I nogle tilfælde, den finger bevægelse, er kontrol over synke eller producere nogle lyde opnået, mens det i andre ikke styre nogen frivillige bevægelser nationale organisation for sjældne sygdomme er opnået, 2010).

referencer

1. Brain Foundation. (2016). Locked-in syndrom (LIS). Opnået fra lidelser. Brain Foundation: http://brainfoundation.org.au/
2. Collado-Vázquez, S., & Carrillo, J. (2012). Fangenskabets syndrom i litteratur, biograf. Rev Neurol, 54(9), 564-570.
3. MD. (2011). Låst i syndrom. Hentet fra WebMD: http://www.webmd.com/stroke/locked-in-syndrome
4. Mellado, P., Shah, P., Tevah, J., Huete, I., & Castillo, L. (2004). Intra-arteriel trombolyse i trombose af den basilære arterie. Inddrivelse hos to patienter med enclaustraeminto syndrom. Rev Méd Chil, 357-360.
5. NARIC. (2012). Hvad er indespærringssyndromet? Hentet fra National Rehabilitation Information Center: http://www.naric.com/
6. NIH. (2007). Locked-In Syndrome . Hentet fra National Institute of Neurological Disorders and Stroke: http://www.ninds.nih.gov/
7. NORD. (2010). Låst i syndrom. Hentet fra National Organization for Rare Disorders: http://rarediseases.org/
8. Orphanet. (2012). Klostret syndrom. Hentet fra Orphanet: http://www.orpha.net/
9. Riquelme Sepúlveda, V., Errázuriz Puelma, J., & González Hernández, J. (2011). Klostret syndrom: Klinisk sag og gennemgang af litteraturen. Rev. Mem., 8, 1-9.
10. Sandoval, P., & Mellado, P. (2000). Locked-in syndrom. Journal of Neurology stammer fra: http://escuela.med.puc.cl/