Gerstmann syndrom Symptomer, årsager, behandling



den Gerstmann syndrom er en sjælden neurologisk og neuropsykologisk lidelse i befolkningen generelt (Deus, Espert og Navarro, 1996).

Klinisk dette syndrom defineret af et sæt af klassiske symptomer formet af digital agnosi, acalculia, agraphia og venstre-højre rumlig desorientering (Deus, Espert og Navarro, 1996).

Gerstmann syndrom er forbundet med tilstedeværelsen af ​​hjerneskade i posterior parieto-okkipitale områder (Benítez Yaser, 2006).

En ætiologisk niveau beskrevet talrige årsager, blandt hvilke de streger og tumor processer (Mazzoglio og Nabar, Muñiz, Algieri og Ferrante 2016).

Det er et neurologisk syndrom, der normalt opdages i barndommen, i førskole- eller skolefasen (Mazzoglio og Nabar, Muñiz, Algieri og Ferrante, 2016).

Dens diagnose er yderst klinisk og er baseret på identifikation af klassisk symptomatologi (Mazzoglio og Nabar, Muñiz, Algieri og Ferrante, 2016). Det mest almindelige er at bruge en detaljeret neuropsykologisk vurdering af kognitive funktioner sammen med brugen af ​​forskellige neuroimaging tester.

Medicinsk indgreb med denne lidelse er baseret på behandling af den etiologiske årsag og styring af sekundære symptomer. På en generaliseret måde anvendes programmer med tidlig kognitiv stimulering, neuropsykologisk rehabilitering, specialundervisning og logopedisk intervention ofte..

Et betydeligt antal kliniske og eksperimentelle undersøgelser overveje Gerstmann syndrom tendens til at forsvinde med modning og biologisk vækst (Fournier del Castillo, García Peñas Gutierrez-Solana og Ruiz-Falcó Rojas, 200).

Nyere forskning viser dog, at de fleste af de forstyrrelser fortsætter over tid (Fournier del Castillo, García Peñas Gutierrez-Solana og Ruiz-Falcó Rojas, 200).

Karakteristik af Gerstmann syndrom

National Institute of Neurological Disorders and Stroke (2008) definerer Gerstmann syndrom som en neurologisk lidelse, der fører til udviklingen af ​​forskellige kognitive lidelser som følge af hjerneskade.

Disorders, patologier og sygdomme klassificeret i den neurologiske gruppe er karakteriseret ved at producere en lang række symptomer forbundet med en unormal og mangelfuld funktion af nervesystemet.

Vores nervesystem består af forskellige strukturer, såsom hjernen, cerebellum, rygmarv eller perifere nerver. Alle disse er afgørende for at kontrollere og regulere hver af vores organisations funktioner (National Institutes of Health, 2015).

Når forskellige patologiske faktorer forstyrre normale funktion struktur eller en bred vifte af tegn og symptomer, de vises: besværet eller manglende evne til at huske information, forstyrrelse af bevidsthed, svært ved at kommunikere, besvær med at bevæge, vejrtrækning, vedligeholde opmærksomhed, etc. (National Institutes of Health, 2015).

I tilfælde af Gerstmann syndrom kliniske funktioner er forbundet med skader i de parietale områder i hjernen relateret til sensation, perception og forståelse af sensorisk information (National Institute of Neurologiske Lidelser, 2008, National Organization for Sjældne Diagnoser , 2016).

Selv om det normalt er relateret specifikt til skade i den venstre region af parietal lob-vinkelgyrus, National Institute of Neurological Disorders and Stroke (2008).

Dette syndrom er normalt forbundet med fire grundlæggende tegn og symptomer:

  • Digital agnosia: vanskelighed eller manglende evne til at genkende egne fingre eller andre.
  • acalculia: Ændringer og lidelser relateret til matematiske og beregningsfærdigheder.
  • agraphia: ændringer og lidelser relateret til skrivning.
  • desorientering: Rumlig disorientation relateret til et problem eller manglende evne til at genkende højre og venstre.

På trods af sine brede manifestationer blev denne lidelse oprindeligt identificeret af Josef Gerstmann som en sekundær betingelse for hjerneskade (Deus, Espert og Navarro, 1996).

I sin første kliniske rapport henviste hun til en 52-årig patient, der ikke kunne genkende sine egne fingre eller en anden persons. Hun havde lidt en cerebrovaskulær ulykke og havde ingen afasiegenskaber (Deus, Espert og Navarro, 1996).

Han afsluttede billedet af dette syndrom gennem analysen af ​​nye sager svarende til originalen. Endelig lykkedes det i 1930 at definere det på klinisk niveau udtømmende (Deus, Espert og Navarro, 1996).

Alle disse beskrivelser refererede hovedsagelig til voksne patienter, der led skade i venstre parietale områder.

Imidlertid blev andre tilføjet i den pædiatriske population, så denne patologi er også blevet kaldt Gerstmann syndromet af udvikling (Roselli, Ardila og Matute, 2010).

Statistik

Gerstmann syndrom er en sjælden neurologisk lidelse i den generelle befolkning (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2008).

Et meget lille antal tilfælde er blevet beskrevet i den medicinske og eksperimentelle litteratur (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2008).

Der er ingen specifikke data om dens forekomst og forekomst på verdensplan (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Hvad angår de sociodemografiske egenskaber ved Gerstmann-syndromet, er der ikke identificeret en betydelig tilknytning til køn, bestemte geografiske regioner eller etniske grupper og racergrupper..

Med hensyn til den typiske alder, begynder Gerstmann syndromet i spædbarnsstadiet, i førskole- eller skolefasen (Benitez Yaser, 2006).

Tegn og symptomer

Gerstmann syndrom er karakteriseret ved fire grundlæggende symptomer: digital agnosia, acalculia, agrafi og rumlig disorientation (Deus, Espert og Navarro, 1996).

Agnosia Digital

Digital agnosia betragtes som det centrale tegn på Gerstmann syndromet. Dette udtryk anvendes til at henvise til en manglende evne til at genkende fingrene eller af en anden person (Fournier del Castillo, García Peñas Gutierrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

Dens definition indeholder nogle vigtige egenskaber (Deus, Espert og Navarro, 1996, Gerstmann, 1927, 1985):

  • Det er ikke kendetegnet ved at være en slags digital svaghed.
  • Det er ikke kendetegnet ved at være et problem eller manglende evne til at identificere fingrene som sådan.
  • Det er defineret som et fravær eller manglende evne til at navngive, vælge, identificere, genkende og orientere fingrene på individniveau.
  • Det påvirker både dine egne fingre og de andre menneskers.
  • Der er ingen andre ændringer i forbindelse med syn eller denominering,

I de fleste tilfælde forekommer digital agnosia delvist eller specifikt (Benitez Yaser, 2006).

Den berørte person kan i større eller mindre grad identificere fingrene på hånden. Det giver dog normalt alvorlige vanskeligheder forbundet med de tre fingre i området eller mellemområdet (Benitez Yaser, 2006).

Det manifesterer bilateralt, det vil sige, det påvirker begge hænder. Det er også muligt at identificere tilfælde af ensidig forening.

Derudover er patienter ikke opmærksomme på deres fejl (Lebrun, 2005), således at en forskellig grad af anosognosi kan skelnes..

Digital agnosia er et af de mest fremherskende tegn i de tidlige alder, sammen med venstre højre diskrimination og manuelle motoriske færdigheder (Benitez Yaser, 2006).

Når en specialist undersøger denne type ændringer, er det mest almindelige, at den berørte person frembyder en markant vanskelighed for at påpege og navngive fingrene på den hånd, han tidligere har udpeget (Benitez Yaser, 2006).

acalculia

Med begrebet acalculia henviser vi til tilstedeværelsen af ​​forskellige lidelser relateret til matematiske og beregningsfærdigheder forbundet med en erhvervet hjerneskade (Roselli, Ardila og Matute, 2010).

Vi skal skelne det fra udtrykket dyscalculia, der bruges til henvisning til et sæt numeriske ændringer i forbindelse med børneudvikling (Roselli, Ardila og Matute, 2010).

I Gerstmann syndromet er en anden af ​​de grundlæggende fund identifikation af et problem eller manglende evne til at udføre operationer med tal eller aritmetiske beregninger (Deus, Espert og Navarro, 1996).

Et stort antal forfattere som Botez, Botez, Oliver (1985), Lewinsky (1992) eller Strub og Geschwind (1983) karakteriserer acalculia som et tab af disse færdigheder eller grundlæggende begreber relateret til den overtagne beregning tidligere (Deus, Espert og Navarro , 1996).

I mange af de berørte personer ledsages denne ændring af andre typer underskud (Mazzoglio og Nabar, Muñiz, Algieri og Ferrante, 2016):

  • Vanskeligheder eller manglende evne til at opretholde og følge en ordre.
  • Vanskeligheder eller manglende evne til at designe sekvenser.
  • Vanskeligheder eller manglende evne til effektivt at manipulere tal.

På det kliniske niveau er det mest almindelige, at de berørte ikke kan udføre skriftlige eller mentale beregninger. Derudover gør de forskellige fejl i forbindelse med tolkning eller korrekt læsning af matematiske tegn (Mazzoglio og Nabar, Muñiz, Algieri og Ferrante, 2016).

agraphia

Betegnelsen agrafi refererer til tilstedeværelsen af ​​en erhvervet lidelse i skrivefærdigheder og evner (Roselli, Ardila og Matute, 2010).

Det defineres som et erhvervet tab eller ændring af det skriftlige sprog som følge af en kortikal hjerneskade (Deus, Espert og Navarro, 1996).

I Gerstmann agraphia kan have forskellige dimensioner: praxical, sproglige eller visuospatial (Mazzoglio og Nabar, Muñiz, Algieri og Ferrante, 2016).

De berørte har ændringer i forbindelse med diktering af ord, spontan skrivning og kopieret skrivning (Mazzoglio og Nabar, Muñiz, Algieri og Ferrante, 2016).

I nogle tilfælde er agrafi relateret til problemer med motororganisation. Der kan være uregelmæssigheder i de væsentlige sensoriske motorprogrammer til skrivning af individuelle bogstaver eller ord (Mazzoglio og Nabar, Muñiz, Algieri og Ferrante, 2016).

På klinisk niveau har de berørte personer følgende egenskaber (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):

  • Svært at udføre bogstavernes form og strejfe korrekt.
  • Ændringer i bogstavets symmetri.
  • Vedvarende reduplikationer i slagtilfælde.
  • Ændringer i retningen af ​​linjerne.
  • Brug af flere skrifttyper.
  • Tilstedeværelse af opfindte tegn.

Rumlig disorientation

I Gerstmann syndromet kan man se en ændring af begrebet orientering (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):

Det er almindeligt at identificere en betydelig manglende evne til at skelne mellem venstre og højre. Dette underskud forekommer både forbundet med orienteringen af ​​kroppens laterale og den rumlige (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

På klinisk niveau vil patienterne ikke kunne navngive de højre eller venstre områder af forskellige genstande, kropsdele eller rumlige steder (Deus, Espert og Navarro, 1996).

årsag

Oprindelsen af ​​Gerstmann syndrom er forbundet med skade eller kortikale abnormiteter lokaliseret i isselappen (Hayashi, Kinoshita, Furuta, Watanabe, Nakada og Hamada, 2013).

Ca. 95% af mennesker ramt af et komplet klinisk billede af Gerstmann syndrom har forladt parietale læsioner (Fournier del Castillo, García Peñas Gutierrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

Skaderne kan også strække sig til andre bageste områder, såsom occipitalområderne (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

Blandt de udløser af disse læsioner i Gerstmann er de streger og hjernetumor udvikling (Mazzoglio og Nabar, Muñiz, Algieri og Ferrante 2016).

Hos voksne er det mest almindelige, at dette syndrom udvikler sig forbundet med episoder af iskæmi eller cerebrovaskulær blødning (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Antallet af diagnosticerede tilfælde, der har været relateret til hovedskader eller tilstedeværelsen af ​​hjernetumorer er mindre (National Organization for Rare Disorders, 2016).

diagnose

Mistanke om Gerstmann syndrom er normalt tydeligt i nærværelse af ændringer relateret til orientering, beregningsfærdigheder, skriveevne eller digital anerkendelse.

Diagnose er normalt baseret på neurologisk og neuropsykologisk udforskning.

I tilfælde af neurologisk vurdering er det vigtigt at identificere den etiologiske årsag og placeringen af ​​læsionen eller hjerneskaderne..

Det mest almindelige er brugen af ​​billeddannelsestests som computertomografi, magnetisk resonans eller traktografi.

I den neuropsykologiske undersøgelse af den berørte person er det nødvendigt at foretage en vurdering af kognitive evner gennem klinisk observation og brugen af ​​standardiserede tests.

behandling

Ligesom diagnosen har behandlingen af ​​Gerstmann syndrom en neurologisk og en neuropsykologisk side.

Ved neurologisk intervention fokuserer medicinske tilgange på behandlingen af ​​den etiologiske årsag og mulige komplikationer. Det er sædvanligt at anvende standardprocedurerne designet i tilfælde af cerebrovaskulære ulykker eller hjernetumorer.

Den neuropsykologiske intervention har normalt et individuelt og tværfagligt interventionsprogram. Arbejdet med de berørte kognitive områder er grundlæggende.

Et af de vigtigste mål er for patienten at genoprette et optimalt niveau af funktion, som er tættest på originalen. Derudover er genereringen af ​​kompenserende kognitive strategier også grundlæggende.

I børnepopulationen er brug af specialundervisning og specifikke læseplaner også gavnlig..

referencer

  1. Deus, J., Espert, R., & Navarro, J. (1996). Gerstmann syndrom: nuværende perspektiv. Adfærdsmæssige psykologi, 417-436.
  2. Fournier del Castillo, C., García Peñas, J., Gutiérrez-Solana, L., & Ruiz-Falcó Rojas, M. (2000). Gerstmann syndrom i en 9-årig mand. Rev Neurol.
  3. Hayashi, Y., Kinoshita, M., Furuta, T., Watanabe, T., Nakada, M., & Hamada, J. (2013). Højre øvre langsgående fasciculus: Implikationer for visuospatial forsømmelse efterligner Gerstmanns syndrom. Klinisk neurologi og neurokirurgi, 775-777.
  4. Lebrun, Y. (2005). Gerstmanns syndrom. Journal of Neurolingvistik, 317-326.
  5. Mazzoglio og Nabar, M., Muñiz, M., Algieri, R., & Ferrante, M. (2016). Gerstmann syndrom: neuroanatomico-klinisk korrelat og differentielle semiologiske egenskaber.
  6. NIH. (2008). Gerstmanns syndrom. Hentet fra National Institute of Neurological Disorders and Stroke.
  7. NORD. (2016). Gerstmann syndrom. Hentet fra National Organization for Rare Disorders.
  8. Ramíerez Benitez, Y. (2006). Gerstann syndrom af udvikling. Rev Mex Neuroci.
  9. Roselli, M., Matute, E., & Ardila, A. (2010). Neuropsykologi af børneudvikling.