Galactose Struktur, Funktioner, Metabolisme og Patologier



den galactose er et monosaccharidsukker, der hovedsageligt findes i mælk og andre mejeriprodukter. Når de er forbundet med glukose, danner de lactoserdimeren. Det virker som en strukturel komponent i nervecellemembraner, er uundværlig til laktation hos pattedyr og kan tjene som energikilde.

Imidlertid er forbruget i kosten ikke obligatorisk. Flere metaboliske problemer i forbindelse med galactose fører til patologier som lactoseintolerance og galactosemi.

indeks

  • 1 struktur
  • 2 funktioner
    • 2.1 i kosten
    • 2.2 Strukturelle funktioner: glycolipider
    • 2.3 Syntese af lactose hos pattedyr
  • 3 Metabolisme
    • 3.1 Metabolisme trin
  • 4 patologier forbundet med galactose metabolisme
    • 4.1 Galactosemia
    • 4.2 Intolerance over for lactose
  • 5 referencer

struktur

Galactose er et monosaccharid. Det er en seks-carbon aldose, med molekylær formel C6H12O6. Molekylvægten er 180 g / mol. Denne formel er den samme som andre sukkerarter, såsom glucose eller fructose.

Det kan eksistere i sin åbne kædeform eller også præsenteres i sin cykliske form. Det er en epimer af glucose; de adskiller sig kun i carbon nummer 4. Betegnelsen epimer refererer til en stereoisomer, der kun adskiller sig i positionen af ​​sine centre.

funktioner

I kosten

Den vigtigste kilde til galactose i kosten er lactose, fra mejeriprodukter. Det kan bruges som energikilde.

Imidlertid bidrag til kosten ikke er essentiel for organismen, fordi UDP-glucose kan omdannes til UDP-galactose og denne metabolit kan udføre deres funktioner i kroppen som en bestanddel af en gruppe af glycolipider.

Der er ingen type undersøgelse, der afslører nogen patologi forbundet med lavt forbrug af galactose. Derimod er overskydende forbrug blevet rapporteret som giftig i modeldyr. Faktisk er overskydende galactose forbundet med grå stær og oxidativ skade.

Dog lever laktose hos børn 40% af energien i deres kost, mens den hos voksne vokser til 2%.

Strukturelle funktioner: glycolipider

Galactose er til stede i en specifik gruppe af glycolipider kaldet cerebrosider. De cerebrosider, der indeholder galactose i deres struktur kaldes galactocerebrosider eller galactolipider.

Disse molekyler er uundværlige komponenter af lipidmembranerne, specielt nerveceller i hjernen; dermed dets navn.

Cerebrosiderne nedbrydes af det lysosomale enzym. Når kroppen ikke er i stand til at nedbryde dem, akkumuleres disse forbindelser. Denne tilstand kaldes Krabbe sygdom.

Syntese af lactose hos pattedyr

Galactose har en grundlæggende rolle i syntesen af ​​lactose. I pattedyr producerer brystkirtlerne store mængder lactose efter graviditet for at fodre deres unge.

Denne proces udløses hos kvinder ved en række hormoner, der er karakteristiske for graviditet. Reaktionen involverer UDP-galactose og glucose. Disse to sukkerarter fusioneres af virkningen af ​​enzymet laktosesyntetase.

Dette enzymkompleks er i et vist omfang kimært, da de dele, der komponerer det, ikke er relateret til dets funktion.

En af dets dele udgøres af en galactosyltransferase; Under normale forhold er dens funktion relateret til glycosyleringen af ​​proteiner.

Den anden del af komplekset er dannet af a-lactalbumin, som meget ligner lysozym. Dette enzymkompleks er et fascinerende eksempel på evolutionære modifikationer.

stofskifte

Lactose er et sukker, der findes i mælk. Det er et disaccharid dannet af monosacchariderne glucose og galactose bundet sammen af ​​en p-1,4-glycosidbinding.

Galactose opnås ud fra hydrolysen af ​​lactose, dette trin katalyseres af lactase. I bakterier er der et analogt enzym kaldet β-galactosidase.

Hexokinase-enzymet, som er til stede i det første trin i den glycolytiske vej, er i stand til at genkende forskellige sukkerarter, såsom glucose, fructose og mannose. Det genkender imidlertid ikke galactose.

Derfor skal omdannelsestrinnet kaldet epimerisering forekomme som et trin forud for glycolyse. Denne vej er rettet mod at omdanne galactose til en metabolit, der kan komme ind i glycolyse, specifikt glucose-6-phosphat.

Galaktos nedbrydning er kun mulig i fosterceller, leverceller, erythrocytter og leukocytter (blodceller). Leverbanen er kendt som Leloirbanen til ære for sin opdagelsesmester, Luis Federico Leloir, en førende argentinsk videnskabsmand.

Galactose optages af enterocytter ved aktiv transport, via SGLT1, SGC5A1 (natrium-glucose cotransporters) og i mindre grad af SGLT2.

Metabolisme trin

Metabolismens trin er opsummeret som følger:

- Galactose phosphoryleres ved det første carbon. Dette trin katalyseres af enzymet galactoquinasa.

- Uridylgruppen overføres til glucose-1-phosphat ved galactose-1-phosphaturidyltransferase. Resultatet af denne reaktion er glucose-1-phosphat og UDP-galactose.

- UDP-galactose transformeres til UDP-glucose, et trin katalyseret af UDP-galactose-4-epimerase.

- Endelig transformeres glucose-1-phosphat til glucose-6-phosphat. Denne forbindelse kan komme ind i den glycolytiske vej.

Disse reaktioner kan opsummeres som: galactose + ATP-> glucose-1-phosphat + ADP + H+

Reguleringen af ​​galactose homeostase er kompleks og er stærkt integreret med reguleringen af ​​andre kulhydrater.

Patologier forbundet med galactose metabolisme

galaktosæmi

Galactosemia er en patologi, hvor organismen ikke er i stand til at metabolisere galactose. Dets årsager er genetiske, og dets behandling omfatter en galactosefri diæt.

Det omfatter en række forskellige symptomer, såsom opkastning, diarré, mental retardation, udviklingsproblemer, leverproblemer og kataraktdannelse, blandt andre. I nogle tilfælde kan sygdommen være dødelig, og den berørte person dør.

Patienter, der lider af denne tilstand, besidder ikke enzymet galactose-1-phosphat uridyltransferase. Da resten af ​​de metaboliske reaktioner ikke kan fortsætte, akkumuleres dette produkt af høj toksicitet i kroppen.

Laktoseintolerans

Hos nogle voksne er der en mangel på enzymet lactase. Denne betingelse tillader ikke den normale metabolisme af lactose, så forbruget af mejeriprodukter giver ændringer i mavetarmkanalen.

Det er værd at nævne, at manglen på dette enzym forekommer naturligt, da enkeltpersoner vokser, da kost af en voksen antager en mindre betydning af lactose og mælkeprodukter i kosten.

Mikroorganismerne, der befinder sig i tyktarmen, kan anvende lactose som en carbonkilde. De endelige produkter af denne reaktion er methan og hydrogen gas.

referencer

  1. Berg, J. M., Stryer, L., & Tymoczko, J. L. (2007). biokemi. Jeg vendte om.
  2. Campbell, N. A., & Reece, J. B. (2007). biologi. Editorial Panamericana Medical.
  3. Horton-Szar, D. (2010). Det væsentlige i stofskifte og ernæring. Elsevier.
  4. Kohlmeier, M. (2015). Næringsstofmetabolisme: Strukturer, funktioner og gener. Academic Press.
  5. Müller-Esterl, W. (2008). Biokemi. Grundlag for medicin og biovidenskab. Jeg vendte om.
  6. Pertierra, A.G., Olmo, R., Aznar, C.C. & Lopez, C.T. (2001). Metabolisk biokemi. Redaktionelle Tebar.
  7. Rodríguez, M. H. & Gallego, A. S. (1999). Ernæringsprotokol. Ediciones Díaz de Santos.
  8. Voet, D., Voet, J.G., & Pratt, C.W. (2007). Grundlag for biokemi. Editorial Panamericana Medical.