Panhypopituitarism Årsager, Symptomer og Behandling

den panhypopituitarisme er en tilstand kendetegnet ved utilstrækkelig eller fraværende produktion af hormonerne i den forreste hypofyse.

Den forreste hypofyse eller adenohypophysis er en del af hypofysen. Det er ansvarligt for udskillelse af væsentlige hormoner for organismens funktion. Hovedsageligt følgende: væksthormon (GH), gonadotropiner, thyroid stimulerende hormoner (TSH), hypofysehormon corticotropin og prolaktin.

På grund af hypofysenes anatomiske forhold er det muligt, at der også er defekter i syntesen eller udskillelsen af ​​hypothalamiske hormoner.

Panhypopituitarisme kan have forskellige manifestationer afhængigt af den alder, hvor den fremgår. Nogle af dem er kort statur, lavt blodtryk, svimmelhed, muskelsvaghed, mikropenis, optisk atrofi, hypoglykæmi, tør hud, træthed, forstoppelse mv..

Disse symptomer afhænger imidlertid af de hormoner, der påvirkes, og varierer, hvis tilstanden er medfødt eller erhvervet.

Panhypopituitarisme kan have flere årsager. Det kan forekomme på grund af et problem i den embryonale periode. Eller for en eller anden skade, betændelse eller svulster i ældre alder.

Denne sygdom er kronisk og kræver permanent behandling for at erstatte de fraværende hormoner. Ifølge underskudshormoner vil den angivne behandling være anderledes. Dette er baseret på farmakologisk støtte.

Nogle gange anvendes begrebet hypopituitarisme og panhypopituitarisme interchangeably, selvom normalt sidstnævnte begreb refererer til et totalt underskud på visse hormoner produceret af hypofysenes anterior lob..

Statistik

Både hypopituitarisme og panhypopituitarisme er meget sjældne tilstande. Der er virkelig få undersøgelser, der undersøger forekomsten af ​​denne tilstand. De fleste er fokuseret på hypopituitarisme generelt.

Ifølge Bajo Arenas (2009) er forekomsten af ​​hypopituitarisme 45,5 ud af 100 000. Introduktion af 4,2 nye tilfælde pr. 100 0000 indbyggere.

Hypofyse og panhypopituitarisme

For at forstå panhypopituitarisme er det vigtigt at kende hypofysenes mission.

Hypofysen, også kaldet hypofysen, er den, der er ramt af panhypopituitarisme. Denne kirtel er den "endokrine lærer i kroppen", da den styrer funktionerne i andre endokrine organer.

Således udskiller det hormoner, der regulerer andre vigtige kirtler, der opretholder organismens homeostase (balance). Det søger en passende administration af næringsstoffer og proteiner, som vi fanger fra kosten.

Gennem hormonniveauer fungerer hypofysekontrollerne som: vækst af legeme, hår og negle, kropslimhinder, modermælk mv..

Denne kirtel er placeret på en knogle kaldet "sella turca", der findes i skedelets ephenoid bone. Takket være sin placering forbinder den med hypothalamus lettere gennem en struktur kaldet hypofysen. Den sidste af hypothalamus styrer den forreste hypofyse.

Hypofysen eller hypofysen er opdelt i anterior og posterior lobe. Den tidligere producerer skjoldbruskkirtelstimulerende hormon (TSH), corticotropin, luteiniserende hormon (LH), follikelstimulerende hormon (FSH), væksthormon (GH) og prolaktin. Mens sidstnævnte udskiller vasopressin (antidiuretisk hormon) og oxytocin.

Som vi har nævnt, er der i panhypopituitarisme mangel på disse hormoner af forskellige årsager. Derfor kan patienter, der lider af det, have problemer i deres krops funktion.

årsager

Panhypopituitarisme kan stamme fra erhvervede årsager eller, sjældnere, fra genetiske årsager. Når hypofysen ikke fungerer som den skal, men årsagerne endnu ikke er identificeret, kaldes den "idiopatisk panhypopituitarisme.".

Tilsyneladende er de mest almindelige erhvervede årsager tumorer, der påvirker hypofysen. Den næsthyppigste årsag er Sheehan syndrom, som forekommer hos kvinder efter fødslen. Det er kendetegnet ved infarkt i hypofysen som følge af blødning under eller efter fødslen.

Følgende er de mest sandsynlige årsager til panhypopituitarisme:

- Fejl under den embryonale udvikling af de celler, der udgør den forreste hypofyse, eller hypothalamus.

- Erhvervede infundibulære læsioner (i den bageste del af hypofysen) efter en cerebrovaskulær ulykke, for eksempel.

- Både hypotalamiske og hypofysetumorer. Hos voksne er de hyppigst forekommende hypofyse adenomer og udgør mellem 10 og 15% intrakranielle tumorer. De har tendens til at vokse langsomt og påvirke kvinder mere. De plejer dog ikke at metastasere.

Craniopharyngiomas kan forekomme hos børn. De er tumorer, der fremgår af embryoniske rester af Rathke's pose (en struktur, som under den embryonale udvikling giver anledning til hypofysen). De manifesteres af en stigning i intrakranielt tryk, hovedpine, opkastning, kort statur og langsom vækst.

- Metastaser af andre tumorer, såsom bryst, prostata, tykktarm eller lunge.

- Behandlinger med strålebehandling.

- Granulomatose (betændelse i blodkar), der involverer hypofysen eller hypofysen.

- Det kan opstå som følge af hæmokromatose. Dette er en arvelig sygdom, der påvirker metabolismen af ​​jernproducerende for høje niveauer af dette.

- Autoimmune sygdomme, hvor immunsystemet fejler og angriber sunde væv i kroppen. Et eksempel er den autoimmune lymfocythypofyse, hvori systemet ødelægger hypofysens lymfocytter.

- Infektioner såsom tuberkulose, toxoplasmose, syfilis eller mycosis.

- Pituitary apoplexy: det er en iskæmi eller en blødning, som påvirker hypofysen. Det producerer symptomer som hovedpine, opkast og visuel underskud.

- Sequelae efter operationen, der påvirker hypofysen eller de involverede områder.

- Vaskulære problemer i denne kirtel, såsom ovennævnte Sheehan syndrom, eller aneurisme i den indre karotid (som irrigerer kirtelet).

- Hovedskader.

- Tomt tyrkisk stolssyndrom. Opstår, når hypofysen krymper, presset af en stigning i filtreret cerebrospinalvæske.

- Genetiske årsager, såsom genetiske mutationer i PIT1 eller PROP1. Et genetisk syndrom, der er forbundet med panhypopituitarisme, er Kallmann syndromet. Det er præget af manglen på udvikling af seksuelle karakteristika og olfaktoriske ændringer.

symptomer

Symptomerne på panhypopituitarisme varierer meget afhængigt af årsagerne, alderen, hvor hurtigt det ser ud, de involverede hormoner og sværhedsgraden.

På denne måde kan der være patienter, der har svær hypothyroidisme (defekt funktion af skjoldbruskkirtlen). Mens andre kun føler generel utilpashed eller overdreven træthed.

Det er klart, at konsekvenserne er værre, når panikopituitarisme fremstår tidligere.

Fraværet af hormoner giver forskellige symptomer afhængigt af, hvad de er. Således forårsager mangel på væksthormon (GH) kort stigning hos børn. Mens det hos voksne resulterer det i ændringer i kropsform, problemer i metabolisme af glucose og lipider og generel utilpashed.

Gonadotropins underskud vil på den anden side føre til, at kvinden forsinker menstruation eller mangel på det og lav libido. Hos mænd forårsager det seksuel dysfunktion og mikropenis (hvis problemet opstår i barndommen).

På den anden side forekommer hypothyroidisme, der er karakteriseret ved vægtforøgelse, træthed, kold intolerance, muskelsmerter, forstoppelse, depression osv., Hvis der ikke er skjoldbruskkirtelstimulerende hormoner (TSH)..

Manglen på adrenokortikotrop hormon eller corticotropin (ACTH) har flere negative konsekvenser, der kan true patientens liv. Frem for alt, hvis underskuddet sker pludseligt. I dette tilfælde manifesteres det ved lavt blodtryk, hypoglykæmi, kvalme, opkastning, ekstrem træthed og lavt blodnatriumkoncentration..

Hvis ACTH niveauerne falder lidt efter lidt, er symptomerne vægttab, svaghed, træthed og kvalme.

På den anden side er manglen på prolactin et meget tydeligt symptom på panhypopituitarisme. Det kan forhindre kvinder i at producere mælk efter graviditet. Det er også årsagen til Sheehan syndromet beskrevet ovenfor.

Andre generelle symptomer på panhypopituitarisme er overfølsomhed overfor kulde, nedsat appetit, anæmi, infertilitet, tab af pubic hår, mangel på kropshår, ansigts hævelse, hæmmet seksuel lyst osv..

Det kan også forekomme overdreven tørst og overdrevet stigning i urinsekretionen, som kommer fra diabetes insipidus. Sidstnævnte betingelse stammer fra et underskud af vasopressin, et hormon, der produceres i hypothalamus og opbevares i hypofysen..

Behandling af panhypopituitarisme

Den vigtigste behandling af panhypopituitarisme er at erstatte de hormoner, der er fraværende eller mangelfuld. Samtidig behandles den underliggende årsag, der forårsagede denne tilstand.

Doserne af nøjagtige hormoner bør ordineres af en endokrinolog efter at have udført de relevante tests. De skal være de mængder, som organismen naturligt ville producere, hvis der ikke var nogen panhypopituitarisme. Denne hormon erstatning kan vare en levetid.

Corticosteroider som hydrocortison eller prednison er normalt ordineret til at erstatte de hormoner, der mangler på grund af kortikotropinmangel (ACTH). De er stoffer, der indtages oralt to eller tre gange om dagen.

Et lægemiddel kaldet Levothyroxin bruges til at erstatte manglen på skjoldbruskkirtelstimulerende hormon (TSH).. 

Det er muligt, at der er et underskud på seksuelle hormoner. For at nå normale niveauer administreres testosteron til mænd gennem forskellige former. For eksempel gennem huden med en plaster, med en gel til daglig brug eller ved injektioner.

Hos kvinder tilføjes østrogen og progesteron til kroppen med geler, pletter eller piller. Orale præventionsmidler er de mest anvendte hos unge kvinder, mens kvinder tæt på overgangsalder anbefales østradiolvalerat.

Når der er et underskud i væksthormon, er det nødvendigt at injicere somatropin under huden. Dem, der modtager denne behandling i voksenalderen, vil bemærke indlysende forbedringer, men vil ikke øge deres højde.

På den anden side, hvis der er frugtbarhedsproblemer forårsaget af panhypopituitarisme, er det muligt at injicere gonadotropiner for at stimulere ægløsning hos kvinder. Samt generering af sæd hos mænd.

Stram overholdelse af behandlingen er vigtig for at forbedre. Som en opfølgning over tid af en endokrin specialist. Han vil kontrollere, at behandlingen er effektiv, og at hormonniveauerne forbliver normale..

I tilfælde hvor der er tumorer, der har produceret panhypopituitarisme, er kirurgi nødvendigt for at fjerne dem. Selv om hypofysen er under tryk, er det muligt at vælge en dekompression af sidstnævnte gennem transfenoidkirurgi (omgåelse af sphenoidbenet). Denne sidste behandling er den mest hensigtsmæssige til behandling af hypofyse.

Det har tilsyneladende været bevist, at en hurtig dekompression kunne genoprette hypofysen helt eller delvis. Ud over at reducere behovet for kronisk hormonbehandling (Onesti, Wisniewski & Post, 1990).

Patienter med panhypopituitarisme synes at have dobbelt så stor risiko for død. Hovedsageligt på grund af respiratorisk og kardiovaskulær påvirkning. Men hvis det registreres tidligt og behandlingen overholdes, kan patienten gøre et normalt liv.

referencer

1. Bajo Arenas, J.M. (2009). Grundlag for gynækologi. Madrid: Ed. Panamericana Medical.
2. Kapitel 5. 5. Neuroendokrin patologi. Hypofyseinsufficiens. (N.D.). Hentet den 25. januar 2017, fra Principperne for nødsituationer, nødsituationer og kritisk pleje: tratado.uninet.edu.
3. Contreras-Zúñiga, E., Mosquera-Tapia, X., Dominguez-Villegas, M.C., og Parra-Zuniga, E. (2009). Sheehan syndrom: beskrivelse af et klinisk tilfælde og gennemgang af litteraturen. Colombian Journal of Obstetrics and Gynecology, 60 (4), 377-381.
4. Fernández-Rodríguez, E., Bernabeu, I., & Casanueva, F. F. (2012). Hypofyseinsufficiens. Panhypopituitarisme. Medicin-Akkrediteret Fortsat Medicinsk Uddannelse Program, 11 (13), 773-781.
5. Hoffman, R. (18. oktober 2016). Panhypopituitarisme. Hentet fra Medscape: emedicine.medscape.com.
6. Hypofyseinsufficiens. (N.D.). Hentet den 25. januar 2017, fra Mayoclinic: mayoclinic.org.
7. Onesti ST, WisniewskiT, Post KD. Klinisk versusubklinisk hypofysehypofyse: Præsentation, kirurgisk behandling og udfald hos 21 patienter. Neurokirurgi 1990; 26: 980-986
8. Pombo, J.H. (2000). Panhipopituitarismos. Medicin-Akkrediteret Fortsat Medicinsk Uddannelsesprogram, 8 (16), 855-859.
9. Seoane, E. (s.f.). Panhypopituitarisme. Hentet den 25. januar 2017, formand for endokrinologi: catedraendocrinologia.files.wordpress.com.
10. Vázquez, M. R., og García-Mayor, R. V. (2002). Epidemiologi af hypopituitarisme og hypofysetumorer. Klinisk medicin, 119 (9), 345-350.