Del:
Dolichocephaly Årsager, Symptomer, Diagnose, Behandling
den dolichocephaly eller scaphocephaly er en type craniosynostosis, hvor der er en for tidlig lukning af eksklusive eller interparietal sagittale syning af kraniet, som forbinder de to parietalknoglerne.
Det hedder dolichocephaly ved det græske ord "dolichos", hvilket betyder langt, og "kephale", hvilket betyder hoved, dermed oversættelsen i "langt hoved".
Denne type patologier ledsages af forskellige grader og former for kraniofacial dysmorfi og alvorlige komplikationer, der er sekundære for hjernekompression..
Craniosynostosis kan være primær, når genet mutation, der producerer direkte forårsager eller kan være sekundær, når syndromiske, dvs. når det er en klinisk manifestation af en hel syndrom kan være metaboliske, genetiske, hæmatologisk, etc..
Dolichocefalien eller scaphocephalien er derfor en primær kraniosynostose.
indeks
- 1 årsager
- 2 symptomer og kliniske manifestationer
- 2.1 Forlænget form af kraniet
- 2.2 Tilbagevendelse af krumning
- 2.3 Horisontal strabismus
- 2.4 Psykologiske problemer
- 3 Diagnose
- 4 Behandling
- 4.1 Fremgangsmåde
- 4.2 Frontbulning
- 5 referencer
årsager
Det er blevet fastslået, at årsagerne til for tidlig lukning af fontaneller eller suturer er næsten helt genetiske:
-For genmutationer, der kun påvirker embryonal osteogen udvikling.
-Som en følge af en eller anden mutation eller translokation producerer komplekse syndromer med for tidlig lukning af suturer.
Vi fandt en vis overlapning blandt spædbørn med craniosynostosis og ældre forældre.
Symptomer og kliniske manifestationer
Langstrakt form af kraniet
Som følge af for tidlig lukning, kranium vedtager en langstrakt form i fronto-occipital diameter, som biparietal diameter ved sammenføjning af de to parietale knogler inden afslutningen den fulde udvikling og vækst deraf afkortes.
Nogle bibliografier indikerer, at patologien er hovedsagelig en kosmetisk problem og intrakraniel hypertension er en usandsynlig komplikation, men i svære tilfælde med hovedsmerter indeks meget under 75, kan du medbringe mindre forsinkelse i udviklingen af hjernebarken.
Jo mere forlænget kraniet, jo lavere cephalisk indeks, og kan forårsage problemer med at tygge, trække vejret, synsforstyrrelser og endda kompression, hørselsforstyrrelser.
Tilbagevendelse af krumning
I nogle tilfælde er der en inversion af den fysiologiske krumning af parietale og tidsmæssige ben med konvexiteten mod cortexens overflade.
Horisontal strabismus
Der kan være en vandret strabismus, der forværres ved at kigge op. Kun 0,1% dolichocephal er blevet rapporteret papillær atrofi.
Psykologiske problemer
Når spædbarnet allerede har fuld kendskab til patologien, kan psykologisk inddragelse som lavt selvværd eller depression være til stede.
diagnose
Diagnosen er rent klinisk; lægen til at mærke spædbarnets kraniet, i stedet for at palpere fordybninger, hvor suturerne skal være, føles lys, hårde højder svarende til kamme.
For at etablere den kliniske diagnose, når det endnu ikke er så tydeligt, er det nok at foretage målinger til at beregne cephalisk indeks.
Cephalic indekset opnås ved at gange bredden af hovedet (tværgående diameter) med 100 og derefter dividere resultatet ved længden af hovedet (anteroposterior diameter).
Det vurderes inden for normale grænser, et cephalisk indeks mellem 76 og 80, og et indeks med dolichocephaly, når det er mindre end og lig med 75.
Hvis lukningen allerede har fundet sted, formen af hovedet giver diagnosen. At bekræfte, og viser mængden af disse knoglemisdannelser, brug af billedteknik såsom radiografi simpel kranium, og i nogle tilfælde CT eller scintigrafi kan være nødvendigt.
En detaljeret evaluering af den okulære klods gennem fundus er nødvendig for at afgøre, om optisk nerve er involveret, en af de hyppigste komplikationer i denne type patologi..
behandling
Behandlingen vil næsten altid være kirurgisk, både for at undgå komplikationer og at søge efter æstetiske forbedringer.
Kirurgi anbefales før 9 måneder, da det giver mere tilfredsstillende resultater og anses for at være 100% effektiv.
Det har vist sig, at forsinkelse af operationen et år bringer konsekvenser med hensyn til det intellektuelle niveau. I en undersøgelse foretaget i Frankrig blev en IQ> 90 observeret i 93,8% af de tilfælde, der blev gennemgået operation inden 9 måneder.
I tilfælde, hvor interventionen blev udskudt indtil efter et år, blev IC> 90 kun fundet hos 78,1% af patienterne.
proces
Fremgangsmåden består i at placere patienten i tilbøjelig stilling for at få et komplet billede af kalotten. En sagittal kraniektomi på ca. 5 cm udføres fra bregma til lambda.
På hver side udføres 3 eller 4 parietotemporale osteotomier "på den grønne stamme", herunder den tidlige skala, med fjernelse af 2 for- og bakre parietale kiler bilateralt.
Ved bruddet af knoglestykkerne opnås en øjeblikkelig forøgelse af den biparietale diameter i samme kirurgiske handling.
Hvis der er en occipital bulge, fjernes en stor del af fremspringet, hvilket kun efterlader et medial benagtigt øje..
Frontal udbulning
Hvis der imidlertid er et frontalt påtrykt, to forreste kraniotomi udført, forlader metopic at låse med trækkraft bagtil, sædvanligvis med trådstreng sutur, knogleremodellering de to forreste dele.
På denne måde opnås åbenbare æstetiske resultater i samme operation.
referencer
- Guerrero J. Craneosinostosis. Pædiatrisk Web. (2007) Hentet fra: webpediatrica.com.
- Sagittal (Scaphocephaly). Craniofacial Ireland. Taget fra craniofacial.ie.
- Esparza Rodríguez J. Behandling af sagittal kraniosynostose (scaphocephaly), ved hjælp af øjeblikkelig kirurgisk korrektion. Spanske Annaler for Pædiatrik. (1996) hentet fra: aeped.es
- Fernando Chico Ponce de León. Craniosynostosis. I. Biologisk grundlag og analyse af ikke-syndromisk kraniosynostose. Bol Med Hosp Infant Mex 2011; 68 (5): 333-348 Gendannet fra: scielo.org.mx
- Raj D Sheth, MD. Pædiatrisk kraniosynostose. (2017) Medscape. Hentet fra: emedicine.medscape.com
- Ramesh Kumar Sharma. Craniosynostosis. 2013 jan-apr; 46 (1): 18-27. US National Library of Medicine National Institute of Health. Hentet fra: ncbi.nlm.nih.gov