Limbic Encephalitis Symptomer, Typer og Årsager

den limbic encephalitis er en sygdom, der opstår på grund af en betændelse i hjernen, der normalt er karakteriseret ved subakut hukommelseskompromis, psykiatriske symptomer og anfald.

Denne patologi opstår på grund af inddragelsen af ​​de midterste lobes mediale region. Især synes cerebral inflammation at blive udført på hippocampus, en kendsgerning, der oversætter til flere fejl i mnisk funktion.

Limbisk encefalitis kan skyldes to hovedbetingelser: infektioner og autoimmune lidelser. Med hensyn til sidstnævnte faktor er to hovedtyper blevet beskrevet: paranoplastisk limbic encephalitis og ikke-paraneoplastisk limbic encephalitis.

Af alle typer synes paraneoplastisk limbic encefalitis at være den mest udbredte. Den kliniske præsentation af denne patologi er karakteriseret ved inkorporering af kognitive og neuropsykiatriske manifestationer (humørsvingninger, irritabilitet, angst, depression, desorientering, hallucinationer og adfærdsændringer)..

I denne artikel gennemgår vi de vigtigste egenskaber ved denne sygdom. De forskellige typer af limbic encephalitis forklares, og de faktorer, der kan forårsage udseendet af denne kliniske neurologiske enhed, drøftes.

Karakteristika for limbic encephalitis

Limbic Encephalitis (EL) er en neurologisk klinisk enhed, der blev beskrevet for første gang i 1960 af Brierly og hans samarbejdspartnere.

Diagnostisk etablering af denne patologi blev udført, da der blev beskrevet tre tilfælde af patienter med subakut encephalitis, der præsenterede en overvejende inddragelse i den limbiske region..

Den narkotiske narkotikabenklatur, som disse betingelser er kendt i dag, blev dog vurderet af Corsellis og hans samarbejdspartnere tre år efter patologiens beskrivelse..

De vigtigste kliniske egenskaber ved EL er det subakutte hukommelsestab på kort sigt, udviklingen af ​​et demenssyndrom og den inflammatoriske påvirkning af det limbiske gråstof i forbindelse med bronchialcarcinom..

Renterne for EL har oplevet en høj stigning i de seneste år, hvilket har givet mulighed for etablering af et mere detaljeret klinisk billede.

På den måde har forskellige videnskabelige undersøgelser på nuværende tidspunkt aftalt, at de vigtigste ændringer i denne patologi er:

1. Kognitive lidelser, især i kortsigtet hukommelse.
2. Tilstand af anfald.
3. Generel forvirringstilstand.
4. Lidelse fra søvnforstyrrelser og psykiatriske lidelser af forskellig art som depression, irritabilitet eller hallucinationer.

Af disse hovedsymptomer af EL er det eneste kliniske fund, der er karakteristisk for virksomheden, den subakutte udvikling af kortvarigt hukommelsesunderskud.

Typer af limbic encephalitis

Encephalitis er en gruppe af sygdomme, der opstår på grund af inflammation i hjernen. De er ganske hyppige patologier i visse regioner i verden, der kan skyldes forskellige faktorer.

I tilfælde af limbisk encephalitis er der nu etableret to hovedkategorier: EL forårsaget af infektiøse faktorer og EL forårsaget af autoimmune elementer..

Limbisk infektiøs encefalitis kan skyldes et bredt spektrum af virale, bakterielle og svampeorganismer, som påvirker kroppens hjerneområder.

På den anden side er autoimmune limbiske encephalitider lidelser der stammer fra betændelse i centralnervesystemet, der oprindeligt forårsages af interaktionen mellem autoantistoffer. Herefter gennemgår vi de vigtigste egenskaber ved hver af dem.

Infektiøs limbisk encephalitis

Både generelle infektioner i centralnervesystemet og limbisk encefalitis kan skyldes en bred vifte af virus-, bakterie- og svampekim. Faktisk er viral ætiologi den hyppigste af encephalitis.

Men blandt alle de virale faktorer er der en, der er særligt vigtig i tilfælde af EL, herpes simplex virus type 1 (HSV-1). Denne kim er den mest implicitte årsag til ikke kun viral encephalitis generelt, men også EL.

Specifikt viser flere undersøgelser, at 70% af infektiøse EL-tilfælde skyldes HSV-1. Især spiller denne kim en meget vigtig rolle i udviklingen af ​​infektiøs limbic encephalitis hos immunokompetente personer.

I modsætning hertil kan hos immunkompromitterede personer, især personer, der lider af humant immundefektvirus (HIV) eller personer, der har fået knoglemarvstransplantation, frembringe en mere varieret etiologi af limbic encefalitis.

I disse sidstnævnte tilfælde kan det infektiøse EL også være forårsaget af herpes simplex virus type 2 (HSV-2) og humane herpesvirus 6 og 7, uden at nogen af ​​dem er langt mere udbredt end resten.

Uanset kim, der er involveret i patologiens etiologi, er infektiøs limbisk encephalitis karakteriseret ved en række fælles manifestationer. Disse er:

1. Subakut præsentation af anfald.

2. Eksperimentering af kropstemperaturstigning eller feber ofte.

3. Hukommelsestab og forvirring.

Ligeledes er infektiøs EL karakteriseret ved en lidt hurtigere progression af symptomer end de andre typer af limbic encephalitis. Denne kendsgerning medfører forsøg på hurtig og progressiv forringelse.

Når man etablerer tilstedeværelsen af ​​denne patologi, forekommer to hovedfaktorer: infektions patogenese og den diagnostiske procedure.

Pathogenese af infektionen

Patogenesen af ​​infektionen, i tilfælde af primær infektion, afhænger hovedsageligt af direkte kontakt mellem slimhinderne eller den skadede hud med dråber, der kommer fra luftvejen.

Specifikt afhænger infektionens patogenese af kontakt med mundslimhinden i tilfælde af infektion med HSV-1 eller kontakt med genital slimhinden i tilfælde af HSV.2..

Når den infektiøse kontakt er blevet udført, transporteres viruset gennem neuronbanerne til nerveganglierne. Det ser ud til at virusserne transporteres til knuderne i dorsale rødder, hvor de forbliver sovende.

Det mest almindelige er, at hos voksne forekommer tilfælde af herpes encephalitis sekundært for en reaktivering af sygdommen. Det vil sige, at virussen forbliver sovende i triglinalnervens ganglion, indtil den spredes intrakranielt.

Virusen bevæger sig langs trigeminusnervens meningeal langs leptomenerne og når således neuronerne i den limbiske region af cortex, hvor de genererer atrofi og hjerne degeneration.

Diagnostisk procedure

Den diagnostiske procedure, som skal udføres for at etablere tilstedeværelsen af ​​infektiøs EL, er at amplificere HSV-genomet ved polymerasekædereaktion (PCR) i en cerebrospinalvæske (CSF) prøve..

Specificiteten og følsomheden af ​​PCR og CSF er meget høj, rapporteringshastigheder på henholdsvis 94% og 98%. Denne medicinsk test kan dog også indeholde nogle ulemper.

Faktisk kan amplifikationsprøven af ​​HSV-genomet være negativ i løbet af de første 72 timers symptomer og efter 10 dage efter patologens begyndelse spiller den tidsmæssige faktor en vigtig rolle i diagnosen af ​​denne patologi..

På den anden side er andre diagnostiske test, som ofte anvendes i infektiøs EL, magnetisk resonansbilleddannelse. Denne test muliggør observation af hjerneændringer i 90% af tilfældene hos personer med limbisk encephalitis forårsaget af HSV-1.

Mere specifikt viser MR normalt hyperintensive læsioner i forstærkede sekvenser, der resulterer i ødem, blødning eller nekrose i den infero-mediale region i de tidsmæssige lobes. Ligeledes kan den forreste overflade af frontalloberne og den fornærmende cortex kompromitteres.

Autoimmun limbisk encephalitis

Autoimmun limbic encephalitis er en lidelse forårsaget af inflammation i centralnervesystemet på grund af en autoantistof interaktion. Disse autoantistoffer er til stede i CSF eller i serum og interagerer med specifikke neuronale antigener.

Autoimmun limbic encephalitis blev beskrevet i 80'erne og 90'erne i det sidste århundrede, hvor tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod neuronale antigener udtrykt af en tumor blev påvist i serum hos personer med et neurologisk syndrom og en perifer tumor..

På denne måde afslører denne type EL forbindelsen mellem limbic encephalitis og tumorer, en kendsgerning, der allerede var blevet postuleret år før, da Corsellis og hans kollegaer beskrev sygdommen af ​​limbic encephalitis..

Specielt virker autoantistoffer i autoimmune EL på to hovedkategorier af antigener: intracellulære antigener og cellemembranantigener.

Immunresponset mod intracellulære antigener er normalt forbundet med cytotoksiske T-celle-mekanismer og et begrænset respons på den immunomodulerende behandling. I modsætning hertil måles responsen mod membranantigener af antistoffer og responderer tilfredsstillende på behandlingen.

På den anden side har de mange undersøgelser, der er udført på denne type EL, muliggjort etablering af to hovedantistoffer, der ville føre til udviklingen af ​​patologien: onconeuronale antistoffer og neuronale autoantistoffer.

Denne klassifikation af antistoffer har ført til beskrivelsen af ​​to forskellige autoimmune limbic encephalitis: den paraneoplastiske og den ikke-paraneoplastiske.

Paranoplastisk limbic encephalitis

Paranoplastisk limbic encephalitis er karakteriseret ved ekspressionen af ​​antigener af neoplasmer uden for centralnervesystemet, som tilfældigt udtrykkes af neuronale celler.

På grund af denne interaktion udfører immunresponset en antistofproduktion, der målretter mod tumor og specifikke steder i hjernen.

For at fastslå tilstedeværelsen af ​​denne type EL er det først nødvendigt at afvise tilstandens virale ætiologi. Derefter er det nødvendigt at konstatere, om billedet er paraneoplastisk eller ej (detektion af en involveret tumor).

De fleste tilfælde af autoimmun limbic encephalitis er karakteriseret ved at være paraneoplastiske. Ca. mellem 60 og 70% af sagerne er. I disse tilfælde går det neurologiske billede forud for detektion af tumoren.

I almindelighed tumorer oftest forbundet med paraneoplastisk limbiske encephalitis er lungecarcinom (50% af tilfældene), testikeltumorer (20%), brystkarcinom (med 8 %) og ikke-Hodgkin lymfom.

På den anden side er membranantigenerne, der normalt er forbundet med denne type EL,:

1. Anti-NMDA: Det er en cellemembranreceptor, der udfører funktioner i den synaptiske transmission og i hjernens neuronal plasticitet. I disse tilfælde præsenterer emnet sædvanligvis hovedpine, feber, agitation, hallucinationer, mani, anfald, forværring af bevidsthed, mutisme og katatoni.

2. Anti-AMPA: er en subtype af glutamatreceptor som modulerer excitatorisk neuronal transmission. Denne enhed påvirker hovedsagelig ældre kvinder, er normalt forbundet med brystcarcinom og genererer normalt forvirring, hukommelsestab, ændringer i adfærd og i nogle tilfælde anfald..

3. Anti-GABAB-R: består af en GABA receptor, der er ansvarlig for modulering af synaptisk hæmning af hjernen. Disse tilfælde er normalt forbundet med tumorer og genererer et klinisk billede kendetegnet ved anfald og klassiske symptomer på EL.
4. Ikke-paranoplastisk limbic encephalitis.

Ikke paraneoplastisk THE tilstand er karakteriseret ved et klinisk billede og en typisk neuronal tilstand limbiske encephalitis, hvor der ikke er nogen underliggende tumorpatologi.

I disse tilfælde er limbiske encephalitis normalt forårsaget af anti-antigen komplekse kanaler Spændingsafhængige kalium eller glutaminsyredecarboxylase antigen.

Hvad angår anti-antigenerne i det spændingsafhængige kaliumkanalkompleks, har det vist sig, at antistoffet er rettet mod proteinet forbundet med kanalerne..

I den forstand vil proteinet involveret i limbic encephalitis være LG / 1-proteinet. Emner med denne type EL præsenterer normalt den klassiske triade af symptomer karakteriseret ved: hukommelsestab, forvirring og anfald.

I tilfælde af glutaminsyre decarboxylase- (GAD) påvirkede det intracellulære enzym, der er ansvarlig for transmission af glutamat excitatoriske neurotransmitter i hæmmende neurotransmitter GABA.

Disse antistoffer er sædvanligvis vidne i andre patologier uden EL, såsom syndrom Stiff-personers, cerebellar ataksi eller TLE.

referencer

1. Baumgartner A, Rauer S, Mader I, Meyer PT. Cerebral FDG-PET og MR-fund i autoimmun limbic encephalitis: korrelation med autoantistoftyper. J Neurol. 2013; 260 (11): 2744-53.

2. Brierley JB, Corsellis JA, Hierons R et al. Subakut encefalitis af senere voksenliv. Hovedsagelig påvirker limbic områder. Brain 1960; 83: 357-368.

3. Fica A, Pérez C, Reyes P, Gallardo S, Calvo X, Salinas AM. Herpetic encephalitis Klinisk serie af 15 tilfælde bekræftet af polymerasekædereaktion. Rev Chil Infect 2005; 22: 38-46.

4. Herrera Julve MM, Pink Rubio C, Mariano Rodriguez JC, Palomeras Soler E, MC Admella Salvador, E. Genover Llimona Encephalitis antistoffer anti-N-methyl-D-aspartat-receptoren, fordi æggestokkene Teratom. Progr Obstet Ginecol. 2013; 56 (9): 478-481.

5. López J, Blanco Y, Graus F, Saiz A. Klinisk-radiologisk profil af limbic encephalitis associeret med antistoffer mod spændingsafhængige kaliumkanaler. Med Clin. 2009; 133 (6): 224-228.

6. Machado S, Pinto Nogueira A, Irani SR. Hvad skal du vide om limbic encephalitis? Arq Neuropsiquiatr. 2012; 70 (10): 817-822.