Katapleksi Symptomer, Årsager og Behandlinger

den katapleksi eller katapleksi er en ændring, der forårsager pludselige og normalt korte episoder af bilateralt tab af muskeltoner.

Denne ændring er forårsaget under vækkningsfasen og forekommer sædvanligvis i forhold til eksperimentering af følelser eller intense fornemmelser.

På denne måde får katapleksi den person, der lider af den, at pludselig kollapse på grund af tabet af muskeltonen.

Katapleksi er en manifestation, der forekommer meget hyppigt i narkolepsi. Faktisk tyder mange undersøgelser på, at næsten flertallet af forsøgspersoner med narkolepsi også oplever katapleksi..

I denne undersøgelse gennemgår vi kendetegnene ved katapleksi, dets symptomer, dens årsager, forholdet det etablerer med narkolepsi og de behandlinger, der skal udføres for at gribe ind korrekt..

Karakteristik af katapleksi

Katapleksi er en ændring, som genererer den unormale undertrykkelse af skeletmotoraktivitet. Det vil sige, katapleksien er som om helt deaktivere musklerne og de mister al deres styrke.

Som et resultat opnås en tilstand af hypotoni, hvor musklerne ikke er i stand til at opretholde organismen, så hvis personen står, falder den straks på grund af tab af muskelstyrke.

Denne mærkelige ændring udgør faktisk et normalt og sædvanligt svar fra den menneskelige organisme. Det vil sige, at alle mennesker oplever et daglig tab af muskelspænding som det, der produceres af katapleksi.

Den største forskel mellem personer, der lider af katapleksi og dem, der ikke har det, er på det tidspunkt, hvor tabet af muskelspænding opstår.

Hos "sunde" individer opstår tab af motorisk aktivitet typisk for katapleksi under søvn. Specielt i løbet af "REM" sovfasen, hvor kroppen erhverver den største intensitet af hvile.

Selvfølgelig er tabet af muskelspændinger på nuværende tidspunkt ikke patologisk, men snarere det modsatte. Af denne grund er hypotonien, der opstår under REM-søfasen, ikke inkluderet inden for katapleksetiden.

Katapleksi henviser for sin del til det samme tab af muskelspænding, der opstår på forskellige tidspunkter til REM-fasen af ​​søvn. Det vil sige at tab af aktivitet og motionsspænding stammer fra faser af vågenhed.

I disse tilfælde oplever personen den tab af muskelspænding, når han er vågen og udfører en form for aktivitet, og derfor kollapser han straks, selv om han ikke mister bevidstheden.

symptomer

Katapleksi resulterer i den pludselige indtræden af ​​muskelsvaghed udløst af intense eller uventede følelser. I denne forstand kan eksperimenteringen af ​​et intenst latter eller udviklingen af ​​overraskelser opmuntre udseendet af katapleksi.

På den anden side kan katapleksi dog selvfølgelig også produceres ved eksperimentering af negative følelser som fjender eller ubehagelige elementer..

Tab af muskelstyrke kan påvirke hele kroppen eller kun involvere bestemte områder. I denne forstand er det almindeligt, at katapleksi manifesterer i knæene eller overhovedet i ansigtet eller i andre områder af kroppen.

Varigheden af ​​symptomerne på katapleksi er normalt kort. Generelt varer tabet af muskelstyrke normalt mellem et og to minutter.

Associeret med tab af muskelstyrke kan katapleksi også forårsage en række ansigts kloniske bevægelser og fremspring af tungen. Denne sidste manifestation er især udbredt hos børn og unge.

Katapleksi og narkolepsi

Tilstedeværelsen af ​​katapleksi er praktisk talt pathognomonic af narkolepsi. Det vil sige, folk med disse symptomer på muskelspænding tab normalt lider af narkolepsi.

Selv katapleksi også beskrevet i nogle sjældne og sjældne sygdomme, er i dag betragtes som en af ​​de vigtigste manifestationer af narkolepsi og dens udseende er ofte forbundet med denne sygdom.

Narkolepsi er en emblematisk sygdom inden for søvnforstyrrelser. Denne patologi er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​overdreven døsighed, katapleksi og andre ufuldstændige manifestationer af REM-søvn i overgangen fra vågenhed til søvn..

Således kan narkolepsi ud over søvnløshed og katapleksi også fremvise andre symptomer som søvnforlamning og hypnagogiske hallucinationer..

Endelig kan narkolepsi forårsage forstyrrelser af nattesøvn i nogle tilfælde, der danner de typiske symptomer på sygdommen..

Narcolepsi har en omtrentlig forekomst af en sag mellem 2.000 og 4.000 mennesker. Og katapleksi er blevet beskrevet i ca. 90% af tilfælde af narkolepsi.

På denne måde har begge forandringer en meget lignende prævalens, og udseendet af et er normalt ledsaget af den anden persons manifestation.

Faktisk har nyere forskning etableret en bemærkelsesværdig diagnostisk forskel mellem narkolepsi med katapleksi og narkolepsi uden katapleksi..

Alder på grund af katapleksi-narkolepsi syndromet

Narkolepsi med katapleksi er en kronisk lidelse, der i øjeblikket ikke har nogen kur og varer hele livet i de fleste af de emner, der lider af det..

De første symptomer på sygdommen opstår normalt under ungdomsårene. Det anslås, at mellem 40% og 50% af tilfældene forekommer symptomer før 20 år.

På samme måde forekommer symptomatologien i katapleksy-narkolepsysyndromet før puberteten i et mindre antal tilfælde (mellem 2 og 5%)..

Etiologi af katapleksi-narkolepsinsyndromet

Det katapleksiske narkolepsissyndrom synes at være dannet af et tab af hypocretinproducerende neuroner i hypothalamus.

Hypothalamus er et af de vigtigste områder i reguleringen af ​​søvn og årvågenhed. Specifikt er der to hovedhypothalamukerner involveret i reguleringen af ​​vågenhed: den tuberomamilære kerne og kernen af ​​hypokretinere neuroner.

Et gen på kromosom 17 er ansvarlig for kodning proprohipocretina syntese, som derefter fører til to hypocretin: hypocretin hypocretin et og to.

På den anden side er der to receptorer med en diffus fordeling i hele centralnervesystemet. Hypocretin en og to udfører stimulerende handlinger i forskellige områder af nervesystemet og regulerer dermed den vågen søvncyklus.

I øjeblikket hævdes det, at udviklingen af ​​narkolepsi-katapleksysyndrom skyldes tabet af hypokretinerge neuroner. Det er imidlertid ukendt, hvilke faktorer der forårsager tabet af denne type neuroner.

En vis hypotese forsvarer en autoimmun oprindelse af degenerationen af ​​disse celler, men de har ikke kunnet vise teorien.

Endvidere andre undersøgelser tyder tilstedeværelsen af ​​to faktorer, der forårsager narkolepsi: en komponent af mimicry mellem fremmed antigen og en bestanddel af hypocretin neuroner, og ikke-specifikke faktorer som hjælpestoffer, streptokok superantigen streptokokinfektion og.

Med hensyn til generering af katapleksi som en isoleret symptom, har aktuel forskning fokuseret på celler i det retikulære formation flow, der styrer muskel afslapning under REM søvn.

Specifikt fremgår det, at celler magnoceluar kerne bulbario er ansvarlig for at udføre sådanne processer, så enhver ændring i aktivering eller inhibering kan generere udseendet af katapleksi.

Klinisk syndrom af katapleksi-narkolepsi

Narcolepsy præsenterer en lidenskabelig klinisk begyndelse, hvor symptomerne forekommer gradvist og gradvist. De vigtigste symptomer på neuropati er:

a) Overskydende søvnighed i dagtimerne

Hovedkarakteristika for narkolepsi er at være i stand til at bevare vågenhed i passive situationer. Det vil sige, at personen falder i søvn pludselig, så snart han stopper med at gøre noget.

Ligeledes kan udseende af døsighed også forekomme, i nogle tilfælde, når personen udfører nogle moderat aktive aktiviteter som at tale med nogen, køre eller udføre rutinearbejde..

Episoder med pludselig søvn er normalt korte og er det første symptom på narkolepsi.

katapleksi 

Det andet symptom, der definerer tilstedeværelsen af ​​cataplexy-narkolepsysyndromet, er katapleksien selv.

Denne manifestation opstår normalt efter søvnighed. Normalt efter et par måneder eller år efter udseendet af det første symptom.

Katapleksi, afhængigt af sagen, kan påvirke hele kroppen eller bestemte områder af kroppen. Men i alle tilfælde er det karakteriseret ved eksperimenteringen af ​​et totalt tab af muskelspænding.

Episoder af katapleksi, som forekommer med døsighed, er også normalt korte og typisk varer mellem et og to minutter.

I dag giver udseendet af klart defineret katapleksi diagnosen narcolepsi ifølge de fleste diagnostiske kriterier.

c) Lammelse af søvn og hallucinationer

Under overgangsfaserne mellem søvn og væddelighed frembyder personer med narkolepsi sædvanligvis episoder af muskulær lammelse, som kan associeres med hallucinationer eksperimenteringen..

Hallucinationer genereret på dette tidspunkt kaldes hypnagogisk (hvis de forekommer på tidspunktet for søvn) eller hypnopompic (hvis genereret ved opvågning), og betragtes som unormal REM-søvn forstyrrelser.

Disse symptomer er også kortvarige og kan reverseres gennem eksterne stimuli. For eksempel kan tale eller røre emnet med hallucinationer være nok til at få dem til at forsvinde.

Imidlertid genererer disse symptomer på syndromet katapleksi-narkolepsi normalt høje følelser af angst og ubehag hos den person, der oplever dem.

d) Fragmenteret drøm

Forbundet med fraværet af søvnbestandighed i årvågenhed, præsenterer personer med narkolepsi sædvanligvis en fragmenteret natlig søvn.

Således kan søvn ikke opretholdes i mange timer i træk på samme måde som individet ikke kan bevare vågne perioder i lang tid..

Denne kendsgerning fører til en bemærkelsesværdig manglende evne til at kontrollere søvnvågningsfaserne, hvilket forårsager opsplittet søvn om natten og overdreven søvnighed i løbet af dagen.

Faktisk adskiller det samlede antal søvn i løbet af en dag hos en person med narkolepsi ikke meget forskelligt fra den person, der ikke lider af denne patologi..

e) adfærd under søvn

Personer, der lider af narkolepsi, oplever rutinemæssigt adfærdsproblemer i REM-søvnfasen.

Specifikt mister emnet sædvanligvis den muskulære atony-karakteristika i denne fase og udvikler bevægelser, somniloquier og bevægelser, som nogle gange kan være aggressive.

På den anden side har personer med narkolepsi også tendens til at gå i vægt, hvilket kan relateres til ændret hypotalamisk funktion, da hypothalamus også regulerer sultmætningsprocesser.

Andre relaterede sygdomme

Selvom katapleksi er et patognomonisk symptom på narkolepsi, og dets udseende i de fleste tilfælde er relateret til forekomsten af ​​denne sygdom, har det vist sig, at katapleksi også kan forekomme i andre patologier..

Specifikt er katapleksi blevet beskrevet to specifikke sygdomme:

• Niemann-Pick sygdom type C.
• Paranoplastisk encephalitis anti-Ma2.

Den kliniske undersøgelse tillader dog en klar udelukkelse af disse to sygdomme, så det er let at differentiere tilfælde af katapleksi på grund af disse patologier og tilfælde af katapleksi på grund af narkolepsi..

behandling

I øjeblikket er der stærke lægemidler til behandling af katapleksi, så denne ændring er normalt interveneret hovedsageligt gennem farmakoterapi.

Klassiske lægemidler til behandling af katapleksi er methylphenidat og clomipramin. Der er imidlertid for nylig blevet udviklet to nye lægemidler, der synes at have bedre resultater: modafinil og natriumoxybat.

Kliniske undersøgelser af effekten af ​​disse to lægemidler viser, at patienter med syndromkatapleksy-narkolepsi kan opleve en signifikant forbedring ved administrationen.

Imidlertid er det negative element, som disse stoffer er til stede, deres pris. I øjeblikket er terapeutiske muligheder meget dyre på grund af den lave forekomst af både katapleksi og narkolepsi..

Endelig er hypotesen om, at narkolepsi er en autoimmun sygdom, motiveret forskning i intravenøs immunoglobulinbehandling.

For dem er det blevet foreslået, at en immunosuppressiv behandling meget tidligt kunne stoppe udviklingen af ​​tabet af hypokretinerge neuroner. Imidlertid har de opnåede resultater hidtil været meget variable.

referencer

1. Aldrich MS, Chervin RD, Malow BA. Værdi af multipel søvnlatens test (MSLT) til diagnosticering af narkolepsi. Sov 1997; 20: 620-9. 20.
2. Aldrich MS. Narkolepsi. Neurologi 1992; 42: 34-43. 3.
3. American Academy of Sleep Medicine. Den internationale klassifikation af søvnforstyrrelser, anden udgave. Diagnostisk og kodende manual. Westchester, IL: AASM; 2005. s. 148-52. 2.
4. Carskadon MA, Dement WC, Mitler MM, Roth T, Westbrook PR, Keenan S. Retningslinjer for multiple sleep latency test (MSLT): en standard måling af søvnighed. Sov 1986; 9: 519-24. 19.
5. Mignot E, Lammers GJ, Ripley B, Okun M, Nevsimalova S, Overeem S et al. Rollen af ​​cerebrospinalvæskehypocretinmåling i diagnosen narkolepsi og anden hypersomnia. Arch Neurol 2002; 59: 1553-62.
6. Sansa G, Iranzo A, Santamaría J. Obstruktiv søvnapnø i narkolepsi. Sleep Med 2010; 11: 93-5.