Akut Dissemineret Encephalomyelitis Symptomer, Årsager og Behandling

den Akut spredt encephalomyelitis (EAD) består af stærke og korte hævelsesangreb, der hovedsagelig involverer det hvide stof i hjernen, de optiske nerver og rygmarven.

INP, også kaldet postinfectious encephalomyelitis og immun-medieret encephalomyelitis er en demyelinerende inflammatorisk tilstand (forstand, der påvirker myelin, eller belægning af neuroner, der tillader nerveimpulser at rejse med dem), og synes at være immunbaserede.

Den væsentlige manifestation af encephalomyelitis er en encephalopati eller hjerne sygdom, af akut type og er relateret til forskellige neurologiske problemer.

Det er hovedsageligt en sygdom, der forekommer hos spædbørn og børn under 10 år, men ikke udelukkende.

Dets årsag forekommer undertiden skyldes udbruddet af en smitsom sygdom som en virus eller, selvom det er meget mindre sædvanligt, med vacciner.

På den anden side er det meget ofte forvekslet med multipel sklerose (MS); da symptomerne er meget ens. For eksempel har de til fælles præsentationen af ​​svaghed, tab af balance, følelse af følelsesløshed og tab af syn.

Derudover er de to relateret til immunsystemets reaktioner på myelin og rygmarven. Selvom vand dissemineret encephalomyelitis er forskellig fra andre patologier demyelination med en ujævn mønster, bevarer dele af axoner og påvirker mikrogliaceller, immunsystemet involverer hjernen.

Senere forklarer vi mere detaljeret forskellene mellem disse to sygdomme.

Årsager til akut spredt encephalomyelitis

Generelt begynder denne tilstand på grund af feber på grund af virus- eller bakterieinfektioner, lider af ondt i halsen, hoste eller kan endda optræde efter at have fået en vaccine..

Faktisk forekommer de fleste tilfælde 2 til 21 dage efter infektionen eller endda efter 3 måneders vaccination. Selvom det mange gange ikke er blevet identificeret, hvad der kunne have forårsaget det.

Men jo længere intervallet mellem feber eller vaccine og starten af ​​encephalomyelitis, jo mindre årsag og effekt forhold de måtte have mellem dem; så det kan skyldes andre faktorer. Det er vigtigt at bemærke her, at der er et mindretal af sager, der ikke har den første feber.

De to faser af sygdommen (feber og encephalomyelitis) er adskilt karakteristisk ved et tidsinterval, i hvilket den berørte genvinder feber og andre infektiøse signaler indikerer, at optræder encephalomyelitis begynder.

Midler, der er blevet mere klart forbundet med debut af dissemineret encephalomyelitis vand er den Ebstein-Barr virus, herpes simplex virus, cytomegalovirus, Mycoplasma virus eller rabies vaccine. Andre vacciner, der har været forbundet med mindre hyppigt Encephalomyelitis er mæslinger, stivkrampe, hepatitis B, røde hunde, skoldkopper, kopper eller polio, blandt andet.

Hvad der sker er, at kroppens immunsystem, som har ansvaret for at beskytte os mod infektioner og holde os sunde, virker på en forkert måde, der angriber vores hels sunde væv. Endelig forårsager dette visse områder at blive betændt.

Denne sygdom viser sig nysgerrigt i årets koldeste tider; selv om det har sin logik, fordi de er de stadier, hvor flere virussygdomme spire.

Det er vigtigt at bemærke, at flere faktorer, såsom genetiske aspekter, af individets eget immunsystem eller eksponering for skadelige miljøfaktorer sandsynligvis vil være involveret. For eksempel er der en genetisk forudsætning for encephalomyelitis associeret med forskellige gener involveret i reguleringen af ​​immunsystemet, såsom HLA-DQB1 genet; for at give et eksempel (Alves-Leon et al., 2009).

Yderligere faktorer, der kan være involveret i at sætte personen i fare, er genetiske faktorer, høj sandsynlighed for infektiøse patogener, tilstanden af ​​vaccination, graden af ​​hudpigmentering og diæt.

Derfor er det ikke selve infektionen, der forårsager skade på nervecellerne; men det er snarere immunsystemets dårlige reaktion på den infektion, der beskadiger vævene.

Alligevel er mekanismerne i denne sygdom ikke fuldstændigt forstået i dag, og mere forskning er nødvendig for at finde ud af.

Hvilke symptomer har det??

I de fleste tilfælde er det kliniske kursus progressivt og hurtigt; og deres mest alvorlige symptomer kan ankomme i timer eller endda dage (i gennemsnit 4 dage). Mindre ofte kan symptomer vare fra et par uger til måneder. Imidlertid kan de løses hurtigt med den rette behandling.

Symptomerne varierer alt efter sygdomsstadiet, men som vi sagde, begynder man med symptomer som:

- feber.

- træthed.

- Hovedpine, som kan være intens og vedholdende hos børn.

- Kvalme og opkastning.

- Nogle gange forekommer det efter åndedræts- eller gastrointestinale sygdomme relateret til en virus.

- Nogle patienter har beslægtet en smerte i ryggen som antecedent for denne sygdom.

- Tab af reflekser i begyndelsen.

- I de mest alvorlige tilfælde kan de have anfald og endda gå ind i koma.

Dissemineret vandencefalomyelitis er karakteriseret ved en periode med genopretning, i mindst en dag uden feber mellem den infektiøse fase og selve sygdommens begyndelse.

Efterfølgende forårsager skade på den hvide substans af hjernen (opkaldt efter den hvide farve af myelin til stede) neurologiske symptomer såsom:

- irritabilitet.

- Forvirring eller stærk døsighed.

- Synsfald i et øje eller begge dele, som er forbundet med optisk nerve hævelse. Se Optisk Neuritis.

- Nystagmus eller ufrivillige og spasmodiske bevægelser af øjnene.

- Ophthalmoparesis eller problemer i musklerne for at bevæge øjnene.

- Akut hemiparese

- Ataxi eller vanskeligheder med at frivilligt koordinere de muskulære bevægelser, der præsenterer lille balance og en ustabil gang. Det er mellem 28 og 65% af tilfælde af EAD.

- Clonus: stærke ufrivillige gentagne muskelsammentrækninger i visse sæt muskler.

- Ændringer i sprog, mere normalt tale.

- Problemer med at sluge.

- Svaghed (75% af tilfældene) og endog muskelforlamning.

- Halsstivhed.

- Sting eller følelsesløshed.

- Lammelse af kraniale nerver.

- Beslaglæggelser i op til 35% af sagerne.

- Forandring af samvittigheden, at kunne komme til komastaten.

- Psykose og hallucinationer, især hos unge og voksne.

- Op til 30% af patienterne kan også have meningitis (betændelse i meninges, som er membraner, der styrer centralnervesystemet).

- Det kan ledsages i en fjerdedel af tilfældene ca. ved tværgående myelitis.

Det er vigtigt at nævne, at symptomerne kan være forskellige, da de afhænger af stedet for betændelse; og de varierer også lidt, hvis præsentationen er hos børn eller voksne.

Hvordan er sygdomsforløbet?

Selv om EDA's forløb kan variere, bliver de fleste tilfælde næsten fuldstændig, selv de med mere alvorlige symptomer. Normalt begynder spontan opsving efter et par dage og kan fortsætte selv op til et år. Men nogle patienter kan fortsat have symptomer som svaghed, følelsesløshed eller sløret syn.

Hvad angår udbrud af symptomer, forekommer den typiske antecedente infektion i ca. to tredjedele af børn; men hos voksne forekommer det på mindre end halvdelen.

Det er muligt, at efter udseendet af dissemineret vandencefalomyelitis øges risikoen for at præsentere andre i fremtiden; hovedsageligt inden for de første 2 til 8 år efter det første angreb. Faktisk sker dette til ca. 10% af børnene med denne tilstand, og det hedder flerfaset EAD.

Hvis en af ​​de lette årsager synes at være mæslinger, har den været forbundet med en høj morbiditet og dødelighed.

I et af studierne fulgte han 35 tilfælde i næsten 6 år og fandt det mest tilbagesøgte helt efter nogle få uger. 20 patienter havde ingen langsigtede ændringer, permanente neurologiske problemer som motorisk dysfunktion hos 6 patienter, kognitiv svækkelse hos 4, synstab i 4 og adfærdsproblemer hos andre 4. I 3 patienter blev nået for at udvikle epilepsi indtraf, men kun i hans sag forblev.

På den anden side fokuserede en anden undersøgelse på 40 patienter med voksen EAD og fandt to dødsfald. Dette kan betyde, at voksne med denne sygdom har en dårligere prognose end børn.

Hvad er dens frekvens?

Denne tilstand synes at påvirke ca. 1 ud af 125.000 til 250.000 individer om året. 5% af tilfældene synes at være forbundet med vaccination.

Selv om det kan forekomme i alle aldre, ser det ud til, at børn er langt mere tilbøjelige end voksne til at præsentere det. Bevis for dette er, at det er blevet anslået, at over 80% af tilfældene forekommer hos børn under 10 år med en gennemsnitsalder spænder fra 5 til 8 år. De resterende 20% er forbundet med alder mellem 10 og 20 år, omtrent beregnet, hvilket kan opstå hos 3% af de voksne.

På den anden side kan dens hyppige overlapning med diagnosen multiple sclerose forårsage, at den undervurderes hos voksne.

Det har også vist sig, at denne sygdom er mere almindelig hos børn end hos piger, hvor der præsenteres 1,3 børn pr. 1 pige.

Derudover synes det at spire i alle dele af verden og i alle etniske grupper.

Hvordan kan du diagnosticere?

Denne sygdom kan let diagnosticeres hos børn, ved at observere tegn og symptomer og gennem Neuroimaging og laboratorium. En specifik biologisk markør for akut spredt encephalomyelitis er imidlertid ikke defineret. Derfor korrekt diagnose og langsigtet overvågning af sygdommen er vigtig, da der er nogle sager, der er blevet klassificeret som EAD og over tid er det blevet opdaget, at det var multipel sklerose.

De diagnostiske kriterier, der skal opfyldes for at sige, at nogen har spredt akut encephalomyelitis er:

- En begivenhed med inflammatoriske demyeliniserende polyfokale ændringer.

- Encefalopati, der ikke kan forklares af feberen selv.

- Under den akutte fase har hjernens magnetiske resonans abnormiteter, selv om der ikke findes nye skader efter 3 måneder eller mere, efter at EAD'en fremkommer..

- Disse abnormiteter består af diffuse, formidlede læsioner, der involverer hjernens hvide stof; kan også blive beskadiget i det dybe grå stof.

Diagnostikprocessen kan indeholde:

- Nylig medicinsk historie med fokus på mulige infektioner eller hvis der var vacciner, og hvilke.

- Blodprøver til at lede efter andre smitsomme årsager, eller hvis der er andre tilstande, der kan forveksles med EAD.

- Neurologisk undersøgelse.

- Beregnet tomografi eller magnetisk resonansbilleddannelse eller hjerne og rygmarv for at lede efter læsioner. Disse billeder kan forekomme normale, selv om diffuse eller formidlede læsioner ofte ses i hjernens subkortiske hvide substans.

- Lumbal punktering med det formål at udvinde cerebrospinalvæsken og kontrollere for infektion. I så fald kan patienten få meningitis eller encephalitis.

- Hjernebiopsi: kan være nødvendigt for at udføre differentialdiagnosen af ​​EAD med andre smitsomme sygdomme.

Hvordan er det anderledes end Multiple Sclerose (MS)?

Som det ofte er svært at skelne akut dissemineret encephalomyelitis (ADE) af multipel sklerose (MS), besluttede vi at indeholde et afsnit, der forklarer forskellene mellem dem for at nå frem til en mere præcis diagnose.

Hvordan varierer EAD og MS??

- Akut spredt encephalomyelitis forekommer normalt kun én gang, mens i multipel sklerose er der flere gentagne angreb af inflammation i både hjernen og rygmarven. Faktisk er der forfattere, der postulerer, at de er en del af et kontinuum, det vil sige EAD kan være et første tegn på multipel sklerose.

- Hvis vi observerer emner med disse lidelser gennem magnetisk resonans, ser vi, at de med ADD ikke udvikler nye hjerneskader, men dem med multipel sklerose gør. Vi kan skelne mellem læsionerne af begge kliniske tilstande, da de, der er til stede i EAD, er større og har en særlig fordeling: de symmetrisk dækker det hvide stof af hjernen og cerebellum. Derudover ses det, at alle disse læsioner optrådte på samme tid, i modsætning til den typiske tidsmæssige diffusion af multipel sklerose. Det skal bemærkes, at hjerneskader kan forekomme, før symptomer opstår, hvis det er MS, noget der ikke sker med EAD.

- Symptomerne på hovedpine, forvirring, feber, opkastning og anfald, der er typiske for encephalomyelitis, ses normalt ikke hos patienter med multipel sklerose.

- EAD er mere almindelig hos børn, mens multipel sklerose normalt diagnosticeres hos voksne.

- Multipel sklerose er hyppigere hos kvinder, i modsætning til EAD; der synes mere hos mænd.

- Som vi sagde, er akut encephalomyelitis typisk for årstider som vinter og forår. I modsætning hertil afhænger udseendet af MS ikke af årstiderne.

Hvordan kan du behandle?

Da det er en sjælden sygdom, er der endnu ikke en specifik behandling til bekæmpelse af encephalomyelitis.

Normalt er inflammation reduceret takket være antiinflammatoriske lægemidler (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016). For eksempel anvendes stoffer som kortikosteroider ofte i høje doser intravenøst. Ca. 20 eller 30 mg pr. Kg methylprednisolon eller andre steroider i en periode, der kan variere fra 3 til 5 dage, selv om forbedringen observeres i timer.

På den anden side er det sandt, at denne behandling er udbredt og forsvaret af eksperter, men det naturlige forløb af encephalomyelitis er et spontan opsving. Derfor er det svært at vide, om forbedringen virkelig skyldes behandlingen, eller hvis dette ikke er effektivt, og det er den patient, der kun er ved at komme sig.

Der er endda data, der tyder på, at denne type stoffer kan have andre langsigtede problematiske virkninger for sygdommen. Sådan lette udseendet igen i fremtiden (Nishikawa et al, 1999)

Selvom den seneste tendens generelt angiver en bedre overlevelse af disse patienter takket være methylprednisolon i særdeleshed. Det ser også ud til, at hvis denne behandling trækkes tilbage, er tilbagefald mere sandsynligt. Under alle omstændigheder er andre orale lægemidler normalt medtaget for at forhindre tilbagefald.

Andre alternative behandlingsformer, der udføres, når patienten ikke reagerer på ovenstående, omfatter injektion af IVIG, som kommer fra blod fra raske mennesker; cyclosporin, cyclophosphamid, mitoxantron eller plasmaferese, hvilket indebærer at fjerne helblod fra kroppen for at fjerne plasma (eller komponenter i immunsystemet) og genindtræde i patienten.

På den anden side vil symptomerne på grund af encephalomyelitis afhjælpes og gribe ind i de problemer, som hver enkelt person præsenterer. For eksempel vil patienter, der også har et højt intrakranielt tryk, forbedre sig gennem kirurgiske indgreb.

Patienten rådes også, da denne sygdom er forbundet med begge vacciner; disse eller andre immunologiske stimuli undgås i mindst 6 måneder efter en diagnose af EAD.

En større forståelse af mekanismen for spredt akut encefalomyelitis vil lette udviklingen af ​​mere specifikke og effektive behandlinger.

referencer

1. Akut Dissemineret Encephalomyelitis Information Side. (21. marts 2016). Hentet fra National Institute of Neurological Disorders and Stroke.
2. Alves-Leon, S.V., Veluttini-Pimentel M.L., Gouveia, M.E., Malfetano, F. R., Gaspareto, E.L., Alvarenga, M.P. et al. (2009). Dissemineret encephalomyelitis Akut: kliniske funktioner, HLA DRB1 * 1501, HLA DRB1 * 1503, HLA DQA1 * 0102, HLA DQB1 * 0602, * 0301 og HLA DPA1 allelassociation undersøgelse. Arq Neuropsiquiatr. 67 (3A): 643-51.
3. Bennetto, L., Scolding, N. (2004). Inflammatorisk / post-infektiøs encephalomyelitis. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 75: i22-i28.
4. Brenton, J. (30. december 2015). Akut Dissemineret Encephalomyelitis. Hentet fra Medscape.
5. Dale, R.C., de Sousa, C., Chong, W.K., Cox T.C., Harding, B., Neville, B.G. (2000). Akut spredt encephalomyelitis, multiphasisk dissemineret encephalomyelitis og multipel sklerose hos børn. Brain, 123 (12): 2407-22.
6. Nishikawa M., Ichiyama T., Hayashi T., Ouchi K., Furukawa S. (1999). Intravenøs immunoglobulinbehandling ved akut spredt encephalomyelitis. Pediatr Neurol. 21 (2): 583-6.
7. Symptomer og diagnose af ADEM. (N.D.). Hentet den 1. juli 2016 fra National Multiple Sclerosis Society.
8. Kildebillede.