Kawasaki sygdom symptomer, årsager, behandlinger

den Kawasaki sygdom er en vaskulitis af multisystemisk karakter (Delgado Rubio, 2016), på et bestemt niveau er det en pædiatrisk patologi, der forårsager en betændelse i organismernes arterielle vægge (Mayo Clinic, 2014).

Klinisk kan denne sygdom påvirke arterier, lymfeknuder, slimhinder og endda nervesystemet (Mayo Clinic, 2014). Således nogle af de mest almindelige tegn og symptomer ofte omfatter feber, konjunktival injektion, orale abnormiteter, hudsygdomme, cervikal lymfadenopati, blandt andre (Garcia Rodriguez et al, 2016)..

Oprindelsen af ​​Kawasaki sygdom er endnu ikke kendt præcis dog flere igangværende undersøgelser, relatere deres ætiologi med immun og smitsomme faktorer (Hår Arias Fernandez Alvarez og Ordaz Favila, 2016).

På den anden side, selvom tidlig identifikation er kompleks, bekræftes denne lidelse normalt på baggrund af kliniske kriterier relateret til det kliniske og tidsmæssige kursus. Derudover er der normalt nogle komplementære tests som blodanalyse, cerebrospinalvæskestudie eller ekkokardiogram (Bou, 2014).

Med hensyn til behandling er terapeutiske tiltag rettet mod både behandling af igangværende patologier og kontrol og minimering af medicinske følgevirkninger. Således omfatter nogle af de anvendte metoder indgivelsen af ​​gamma globulin, acetylsalicylsyre, corticoid eller monoklonale antistoffer (Bou, 2014).

Karakteristik af Kawasaki sygdom

Kawasaki sygdom er en form for vaskulitis, er også en sjælden eller sjælden lidelse, der primært rammer den pædiatriske population og, især til børn under 5 år i alderen (Royal Childre Hospital Melbourne, 2016).

Vaskulitis er en form for lidelse, der involverer en patologisk betændelse i kroppens blodkar, ændrer effektiviteten af ​​kapillærer, vener eller arterier (National Institutes of Health, 2016)..

De forskellige strukturer i vores kredsløbssystem er ansvarlige for transport og levering af blod og derfor er næringsstoffer og ilt i hele kroppen afgørende for overlevelse.

Når en faktor relateret til infektiøse processer, immunsystemet abnormiteter eller andre medicinske tilstande resulterer i udviklingen af ​​en inflammatorisk proces i blodkar, kan disse således ændres på forskellige måder (National Institutes of Health, 2016):

• Delvis eller fuldstændig lukning af blodkanalen, der forhindrer passage af blod til en eller flere kropsregioner.
• Distension eller svækkelse af væggene i blodrøret, der letter udviklingen af ​​aneurysmer eller misdannelser.

På denne måde opstår der en lang række medicinske patologier, når blodstrømmen ikke når alle organerne normalt, hvilket vil variere afhængigt af de berørte områder..

Nogle af de medicinske komplikationer kan omfatte hjerteændringer, feber, bloddrag på grund af aneurysmer, slagtilfælde, blandt andre..

Konkret den første klinisk beskrevet Kawasakis sygdom var i 1961. Dr. Kawasaki Tomisaku henvist til sagen om et barn, der ikke oversteg 5 år og havde en patologisk sintomatológico gruppe bestående af temperaturstigning krop, cervikal adenopati, hududslæt, orale abnormiteter, anæmi osv., som alle er kompatible med en vaskulitis (Prego Petit, 2003).

Imidlertid er denne betingelse ikke udtrykkeligt defineret indtil 1967. Kawasaki, i sin kliniske rapport beskrevet 50 tilfælde af børn med et klinisk forløb karakteriseret ved episoder af feber, lymfadenopati, mukokutan ændring og peeling fingre (Bou 2014 ).

Selv om der har været mange tilfælde i den medicinske litteratur, har det endnu ikke været muligt at fastlægge de etiologiske årsager, der giver anledning til denne patologi. Dog er dets kurs og kliniske kriterier blevet specificeret af en lang række forfattere og medicinske institutioner.

Statistik

Kawasaki sygdom betragtes som en af ​​de hyppigste typer af vaskulitis i den pædiatriske alder (García Rodríguez et al., 2016). I mere end 85% af tilfældene er de berørte, der er mindre end 5 år gamle (Bou, 2014).

Det er dog en patologi, der kan forekomme i enhver alder, selv om den er sjælden i neonatalfasen (før tre måneder) eller i ungdomsfasen (Prego Petit, 2003).

Derudover kan et klart mønster af geografisk fordeling observeres i Kawasaki sygdom, da det er en patologi, der primært påvirker den asiatiske befolkning (Bou, 2014)..

I en nylig national undersøgelse i den japanske region, en incidens på ca. 26,9 tilfælde pr 100.000 i børnenes alder, især mellem 0 og 4 år (Hår Arias Fernandez Alvarez, Favila Ordaz, 2016).

Bortset fra dette viser de seneste epidemiologiske undersøgelser, at Kawasaki-sygdommen i dag har en mere universel fordeling, der er berørt af enhver etnisk eller racistisk gruppe (Bou, 2014)..

Derudover er der udgivet mere end 900 kliniske rapporter fra de første beskrivelser af denne patologi frem til 2015 i forbindelse med tilfælde, der er diagnosticeret med Kawasaki-sygdom (Sotelo-Cruz, 2016).

På den anden side er det blevet observeret, at det er en fremherskende patologi hos det kønne menneske, med et forhold på 1,5 / 2,1: 1 sammenlignet med kvindesynet (Bou, 2014).

I USA, er Kawasaki sygdom betragtes som den mest almindelige form for erhvervet hjertesygdom, specielt dens forekomst når en omtrentlig tal på 9 til 19 tilfælde per 100.000 børn under 5 år alderen (Centers for Disease Control og Forebyggelse, 2016).

Nærmere bestemt var der i år 2000 omkring 4248 indlæggelser i forbindelse med Kawasaki sygdom i nordamerikanske lægecentre (Centers for Disease Control and Prevention, 2016)..

Karakteristiske tegn og symptomer

Kawasaki sygdom er en multisystemisk sygdom, primært på grund af variabiliteten af ​​områder og organer, der kan påvirkes af betændelse i kredsløbssystemet og dermed effektivt ved at reducere blodgennemstrømningen. Men nogle af de mest almindelige har tendens til at omfatte (Bou, 2014, Delgado Rubio, 2016, Prego Petit, 2003):

a) Cardiac Manifestations

Som vi tidligere har angivet, er Kawasaki-sygdom en type vaskulitis, så den kardinale medicinske komplikation af denne lidelse er betændelse i væggene i blodkarrene..

Specifikt påvirker denne patologi primært medianarterierne, selv om det også er muligt at observere en signifikant ændring af små og mellemstore blodkar, herunder arterier, kapillærer og vener. Derudover er en af ​​de mest berørte arterier koronar, så sandsynligheden for at udvikle et myokardieinfarkt er højt.

Herudover er nogle af de hyppigst forekommende inden for kardiale manifestationer:

• myocarditis: i dette tilfælde er udtrykket myokarditis brugt til at henvise til tilstedeværelsen af ​​signifikant inflammation i myokardium eller hjertemuskelområdet, og som følge heraf kan forskellige manifestationer optræde som arytmi eller hjertesvigt.
• pericarditis: I dette tilfælde er pericarditis begreb, der anvendes til at henvise til tilstedeværelsen af ​​en betydelig inflammation af pericardium eller væv, der dækker kardiale strukturer derfor forskellige sekundære manifestationer kan fremstå som myokardieinfarkt eller myocarditis.
• valvulitis: I dette tilfælde betyder udtrykket valvulitis anvendes til at henvise til tilstedeværelsen af ​​en betydelig inflammation i hjerteklapperne (mitral, aorta, tricuspid og pulmonære), er ansvarlige for kontrol af blodstrømmen retning. Som et resultat, kan der forekomme forskellige sygdomme, såsom klapfejl, valvulær stenose, valvulær insufficiens eller endocarditis.
• aneurismerI dette tilfælde er udtrykket aneurisme brugt til at henvise til udviklingen af ​​et svagt eller tyndere område i væggene i blodkar. Med blodgennemstrømningen kan det svækkede område erhverve en sækkeform, fremspringende og derfor med stor sandsynlighed for brud og blødning i ethvert område af organismen. Specielt er en af ​​de mest alvorlige typer dem, der forekommer i hjernens kredsløb, på grund af muligheden for blødning og mekanisk tryk i nerveområder..

b) Øjeninddragelse

Oftalmologiske manifestationer er et af de mest almindelige medicinske fund i Kawasaki-sygdommen, hvoraf nogle er præget af udviklingen af:

• Konjunctival injektion og hypertermi: Tilstedeværelsen af ​​en rødning af de okulære områder, som simulerer tilstedeværelsen af ​​linjer eller punkter af blodmateriale, er en almindelig fund i Kawasaki-sygdommen. Desuden kan denne type ændringer forårsage episoder af øjensmerter eller tab af visuel kapacitet.
• conjunctivitis: i dette tilfælde er begrebet conjunctivitis brugt til at henvise til tilstedeværelsen af ​​signifikant betændelse i det gennemsigtige væv, som dækker både øjet og det indre af øjenlåget. Som følge heraf kan forskellige patologier relateret til okular rødme, inflammation eller smerteafsnit forekomme.

c)  feber

Den patologiske stigning i kropstemperaturen er et af de tidligste medicinske symptomer på Kawasaki sygdom.

Klinisk er kropstemperaturen ekstremt høj, i nogle tilfælde kan de nå 40 ° C eller endda højere temperaturer.

Selv om det forekommer i tilbagevendende episoder og reagerer på lægemiddelbehandling, har kroppstemperaturen tendens til at forblive omkring 38 grader.

Konkret varigheden af ​​episoder af feber hvis der ikke anvendes nogen terapeutisk tilgang er normalt omkring to uger, men kan opnå en længere varighed, omkring 4 uger.

d)  Kutane manifestationer

Anomalien i blodcirkulationen kan også påvirke den kutane og muskuloskeletale integritet. Nogle af de mest almindelige patologiske fund i Kawasaki sygdom omfatter:

• Kutan erytemI dette tilfælde anvendes termen erytem til at henvise til tilstedeværelsen af ​​en fokokutan inflammation og rødme af nogle kutane områder. Det påvirker normalt ekstremiteterne, især hænder og fødder..
• Ødem i ekstremiteterne: Denne patologi er en form for hudlidelse, der manifesterer sig som betændelse og rødme, der ofte ledsages af udvikling af stød, pustler og feber..
• Hudflingning: i dette tilfælde er denne kutane patologi karakteriseret ved tabet eller løsningen af ​​de yderste kutane lag. Det er normalt overfladisk og spontan og påvirker især fingrene.

e) Mundtlige manifestationer

Buccal involvering er et af de mest karakteristiske fund af Kawasaki sygdom, nogle patologier indbefatter:

• Sprængte læber: Det er almindeligt at observere tørhed og signifikant blødning af de orale strukturer, især fremhævet af fysisk kontakt.
• Aframbued sprog: tungen præsenterer normalt et betændt udseende, der tager en mørkere farve end normalt med en øget størrelse af smagsløgene.

f)  Lymfemæssige manifestationer

Lymfesystemet er grundlæggende ansvarlig for transport af lymfe fra kredsløbssystemet til de forskellige organer.

Lymfeet er et vandigt stof, der kommer fra hjertemateriale, og hvis hovedfunktion er at fungere som mellemmand i udvekslingen af ​​næringsstoffer.

Således har Kawasaki-sygdommen tilstedeværelsen af ​​abnormiteter i dette system som følge heraf udviklingen af ​​nogle patologier, såsom cervikal adenom..

Specielt i Kawasaki sygdom er det almindeligt at detektere udviklingen af ​​en cervikal adenopati, det vil sige en unormal inflammation af lymfeknuderne, der findes på livmoderhalskræftniveauet.

g) Neurologiske manifestationer

Selv nervesystemet involvering er mindre udbredt end ovennævnte, i mange tilfælde kan detekteres forskellige ændringer og neurologiske sygdomme, herunder meningitis og hjerne aneurismer omfatter.

Klinisk kursus

I den typiske kliniske udvikling af Kawasaki sygdom kan der skelnes mellem tre grundlæggende faser (Delgado Rubio, 2016):

• Akut eller feberfase: Den første fase af sygdommen varer normalt cirka en til to uger. Det er normalt karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​febrile episoder, adenopati, konjunktival injektion, erythema hænder og fødder, orale læsioner, meningitis, og udvikling af andre lidelser relateret til irritabilitet og anoreksi.
• Subakut faseEfter at have overvundet de første to uger kan nogle af de ovennævnte symptomer vedblive, især okular involvering eller adenopati, og derudover udvikles nye som desquamation. På den anden side kan nogle sekundære medicinske komplikationer observeres, herunder myokardieinfarkt eller aneurysmer..
• Recovery eller konvalescens fase: I den endelige fase af Kawasaki sygdom har de kliniske manifestationer tendens til at udgive. Men nogle komplikationer kan forekomme gentagne gange eller kræve længere tid at løse, som det er tilfældet med aneurysmer..

årsager

På nuværende tidspunkt er den specifikke etiologiske årsag til Kawasaki sygdom endnu ikke blevet identificeret (American Heart Association, 2015).

Ingen genetiske og arvelige mønstre er blevet observeret, men dets kliniske kursus synes at tyde på tilstedeværelsen af ​​infektiøse eller immunologiske etiologiske faktorer (American Heart Association, 2015).

Nogle af de nuværende hypoteser antyder, at tilstedeværelsen af ​​en sandsynlig viralt middel for respiratorisk infektiøs episode, resulterer i udviklingen af ​​en vaskulær inflammatorisk proces i genetisk prædisponerede individer (Boraveli og Chiaverini, 2014).

diagnose

Diagnosen af ​​Kawasaki sygdom er hovedsageligt klinisk og er baseret på følgende kriterier (Delgado Rubio, 2016):

1. Tilstedeværelse af feber i 5 dage eller mere.

2. Tilstedeværelse af conjunctival injektion

3. Tilstedeværelse af cervikal adenopati.

4. Tilstedeværelse af kutan eksem.

5. Tilstedeværelse af labielle og bukkale anomalier (tørre læber, rødmet, fissured, pharynge erythema, afrabose tung)

Desuden at bekræfte diagnosen og udelukke andre medicinske tilstande ofte anvendes laboratorietest: ekkokardiografi, blodanalyse, MRI, urinanalyse, cerebrospinalvæske væskeekstraktion osv (Bou, 2014).

behandling

Kawasaki sygdom reagerer normalt positivt på behandlinger foreskrevet af sundhedspersonale (Boraveli og Chiaverini, 2014).

Normalt varer den indledende behandling normalt omkring 5 dage, men det kan være længere, hvis den medicinske komplikation fortsætter. Dette bruger normalt intravenøs administration af immunglobulin og acetylsalicylsyre (aspirin) (Boraveli og Chiaverini, 2014).

Hvis symptomerne vedvarer, begynder det med parallel administration af kortikosteroider, calcineurinhæmmere eller plasmaudvekslinger (Boraveli og Chiaverini, 2014).

referencer

1. AHA. (2016). Kawasaki sygdom. Hentet fra American Heart Association.
2. Arias Cabello, B., Ferández Álvarez, H., & Ordaz Favila, J. (2016). Ocular manifestationer i Kawasaki sygdom. Erfaring hos National Institute of Pediatrics. Rev. Mex. Oftalmol, 03.08.
3. Boralevi, F., & Chiaverini, C. (2014). Kawasaki sygdom. EMC.
4. Bou, R. (2014). Kawasaki sygdom. AEP, 117-129.
5. CDC. (2013). Om Kawasaki sygdom. Hentet fra Center for sygdomskontrol og forebyggelse.
6. Delgado Rubio, A. (2016). Kawasaki sygdom. Diagnostiske og terapeutiske protokoller i pædiatri, 21-26.
7. García Rodríguez, F., Flores Pineda, A., Villareal Trevino, A., Salinas Encinas, D., Lara Heredia, P., Maldonado Vazquez, M., ... FAUGIER Fuentes, E. (2016). Kawasaki sygdom i et pædiatrisk hospital i Mexico. Bol Med Hosp Infant Mex.
8. KDF. (2016). Hvad er Kawasaki sygdom? Hentet fra Kawasaki Disease Foundation.
9. MayoClinic. (2014). Kawasaki sygdom. Hentet fra MayoClinic.
10. Melbourne, T.R. (2016). Kawasaki sygdom. Hentet fra The Royal Children's Hospital Melbourne.
11. NIH. (2016). Kawasaki sygdom. Hentet fra MedlinePlus.
12. Prego Petit, J. (2003). Kawasaki sygdom. Arch Pediatr Urug .
13. Sotelo-Cruz, N. (2016). Atypisk eller ufuldstændig løbet af Kawasaki sygdom. Bol Med Hosp Infant Mex.
14. Kildebillede.