Guillain-Barré syndrom symptomer, årsager, konsekvenser og behandlinger



den Guillain-Barré syndrom (SGB) er en autoimmun proces, hvor kroppen skaber antistoffer, som angriber komponenterne i perifere nerver (Peña et al., 2014). Det er en af ​​de hyppigste erhvervede polyneuropatier (KopyKo & Kowalski, 2014). Forskellige undersøgelser viser, at det er den første årsag til omfattende akut lammelse i udviklede lande siden udryddelsen af ​​poliomyelitis (Ritzenthaler et al., 2014).

Det lader til, at denne betingelse er resultatet af en proces medieret af immunsystemet, som ofte forekommer efter en episode med infektiøst virus type, som i det væsentlige påvirker motorneuroner (Janeiro et al., 2010).

Denne type syndrom er karakteriseret ved en stigende slap lammelse eller svaghed, der starter i underekstremiteterne og er symmetrisk og dysfleksisk; Det kan også være forbundet med sensoriske symptomer og autonome ændringer (Vázquez-López et al., 2012).

Da dette er en evolutionær patologi eller progressiv type kan sequelae, omhyggelig og gentagen undersøgelse er det vigtigt at bekræfte diagnosen og kontrollere mulige komplikationer for at udvikle akut respirationssvigt (Ritzenthaler et al.).

indeks

  • 1 prævalens
  • 2 symptomer
    • 2.1 Forlængelsesfase
    • 2.2 Plateau fase
    • 2.3 Recovery fase
  • 3 årsager og patofysiologi
  • 4 Diagnose
  • 5 Konsekvenser og mulige komplikationer
  • 6 Behandling
    • 6.1 plasmapherese
    • 6.2 Immunoglobulinbehandling
    • 6.3 steroidhormoner
    • 6.4 Assisteret vejrtrækning
    • 6.5 Fysisk indgriben
    • 6.6 Tidlig rehabilitering
    • 6.7 Fysioterapeutisk intervention
  • 7 Konklusioner
  • 8 referencer

prævalens

Guillain-Barré syndrom (GBS) betragtes som en sjælden eller sjælden sygdom. På trods af intensive behandlinger ligger deres dødelighed fra 4% til 15% (KopyKo & Kowalski, 2014).

I vestlige lande estimeres forekomsten til ca. 0,81 og 1,89 tilfælde pr. 100.000 indbyggere om året (Ritzenthaler et al., 2014)

Statistiske data viser, at denne sygdom kan forekomme på ethvert stadium af livet, og at det påvirker proportionerligt mænd og kvinder (KopyKo & Kowalski, 20014).

Imidlertid er der tegn på den største del af sygdommen hos mænd, som er disse 1, 5 gange mere tilbøjelige til deres tilstand (Peña et al., 2014). Det fremgår endvidere, at risikoen for at lide af Guillain-Barré syndrom stiger med alderen, stigende forekomst efter 50 år 1,7-3.3 tilfælde per 100.000 indbyggere om året (Peña et al., 2014).

På den anden side er forekomsten for børn blevet estimeret til 0,6-2,4 pr. 100.000 tilfælde.

symptomer

Det er en progressiv sygdom, som påvirker det perifere nervesystem, der normalt har tre faser eller stadier: en forlængelsesfase, en plateaufase og en genoprettelsesfase (Ritzenthaler et al., 2014)

Forlængelsesfase

Tidlige symptomer eller tegn på denne sygdom manifesterer sig ved tilstedeværelsen af ​​forskellige grader af svaghed eller lammelse, eller prikkende fornemmelser i de nedre lemmer, som vil udvide gradvist ind arme og overkrop (National Institute of Neurologiske og slagtilfælde, 2014).

Symptomerne vil sandsynligvis stige i sværhedsgraden, indtil ekstremiteterne og musklerne er funktionelle, og alvorlig lammelse opstår. Denne lammelse kan forårsage store problemer med at opretholde respiration, blodtryk og puls, når der kræver assisteret ventilation (National Institute of Neurologiske og Stroke, 2014).

Plateau fase

Normalt opnås der normalt en vigtig svaghed i de første to uger efter udseendet af de første symptomer. I tredje uge er ca. 90% af patienterne i den største svaghedsfase (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Således er 80% paræstesier og smertefulde processer eller arefleksi allerede til stede, også i 80% er isflexi generaliacoda, hvilket giver et tab af gang hos 75% af patienterne. Hertil kommer, at 30% af sagerne udvikler sig til hjertesvigt (Ritzenthaler et al., 2014)

Recovery fase

Denne stigning i symptomer følger normalt af en remission fase, der varer fra 6 til 14 måneder (KopyKo & Kowalski, 20014).

I tilfælde af genoptagelse af motorkøretøjer genvinder de fleste personer ikke fra lammelse indtil ca. 6 måneder senere. Desuden kan ca. 10% have resterende symptomer op til 3 år efter episodens opløsning (Ritzenthaler et al., 2014)

På den anden side forekommer tilbagefald normalt ikke ofte, der forekommer i 2-5% af tilfældene. Selvom udsving kan forekomme efter behandlingens begyndelse (Ritzenthaler et al., 2014).

De fleste patienter genvinder, herunder de mest alvorlige tilfælde af Guillain-Barré syndrom, selvom nogle fortsat har en vis grad af svaghed (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Årsager og fysiopatologi

De nøjagtige årsager til de faktorer, der udløser Guillain-Barré syndrom, er ikke kendt. Forskellige forskningslinjer foreslår imidlertid, at forskellige infektiøse eller virale midler kan udløse et unormalt immunrespons (Janeiro et al., 2010).

I mange tilfælde betragtes det som et postinfektiøst syndrom. En historie med fordøjelses-, respiratoriske eller gripla syndromer er normalt beskrevet i patientens medicinske historie. De vigtigste udløsende midler er bakterielle (Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, Heamophilus influenzae), viralt (cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus) eller humant immundefektvirus (Ritzenthaler et al., 2014)

Det er imidlertid kendt fra fysiopatologiske mekanismer, at kroppens immunsystem begynder at ødelægge den axonale myelin dækning af perifere nerver..

Nervernes inddragelse vil forhindre signaloverførsel, således at musklerne begynder at miste deres reaktionskapacitet, og derudover vil mindre sensoriske signaler modtages, hvilket gør opfattelsen af ​​teksturer, varme, smerte etc. vanskeligt i mange tilfælde. (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

diagnose

Symptomerne på syndromet kan være meget varierede, så lægerne kan finde det vanskeligt at diagnosticere Guillain-Barré syndrom i sine tidlige stadier (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

For eksempel vil læger notere, om der optræder symptomer på begge sider af kroppen (mest almindelig i Guillain-Barré) og den hastighed, hvormed symptomerne vises (ved andre lidelser, kan muskelsvaghed fremskridt over måneder i stedet for dage eller uger) (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Diagnosen er derfor primært klinisk, og komplementære tests udføres for differentialdiagnosen (Ritzenthaler et al., 2014). Følgende test anvendes som regel:

  • electromyogram: bruges til undersøgelse af nerveledningshastighed, da demyelinering forsinker disse signaler.
  • Lumbal punktering: Det bruges til at analysere cerebrospinalvæske, da det hos patienter med Guillain-Barré-syndrom indeholder mere proteiner end normalt.

Konsekvenser og mulige komplikationer

Størstedelen af ​​komplikationer vil blive afledt af tilstedeværelsen af ​​muskelforlamning og mangel på nervedannelse. De kan forekomme (Ritzenthaler et al., 2014):

  • Akut respirationssvigt: Det er en af ​​hovedårsagerne til dødeligheden. Udseendet kræver brug af mekanisk ventilation. Normalt er de første tegn, der vises, af ortopædetypen, tachypnea, polypnea, følelse af brysttryk eller vanskeligheder med at tale. Kontrol af åndedrætsfunktionen er afgørende for patientens overlevelse.
  • Bulbar involvering: de vigtigste komplikationer, der opstår, er typen af ​​brocoaspiration, risiko for lungesygdom, respiratorisk svigt og atelektase.
  • Disautomía: påvirkning af det autonome nervesystem vil forårsage hjerterytmeforstyrrelser, tensional labilitet, urinretention osv..
  • Dolores: de forekommer hos de fleste patienter og er normalt afledt af paræstesier og dysestesi i ekstremiteterne. Generelt er smerten normalt korreleret med graden af ​​motorisk inddragelse.
  • Venøs tromboembolisk sygdom: Langvarig lammelse af den enkelte vil øge risikoen for venøs trombose eller lungeemboli.

Ud over disse yderst medicinske komplikationer skal vi overveje mulige følgevirkninger på neuropsykologisk niveau.

Det er en progressiv sygdom, der primært påvirker individets mobilitet, så lider en proces med progressiv lammelse vil medføre vigtige konsekvenser for patientens livskvalitet.

Begrænsningen af ​​gang, bevægelser og selv afhængighed af assisteret respiration vil drastisk begrænse arbejdet, daglig og endda personlige aktiviteter hos patienten. Generelt er der også et fald i sociale interaktioner på grund af funktionelle begrænsninger.

Virkningen af ​​alle symptomerne kan også forstyrre den normale kognitive funktion, hvilket giver vanskeligheder med koncentration, opmærksomhed, beslutningstagning eller mindre ændringer i hukommelsesprocesser.

behandling

den National Institute of Neurological Disorders and Stroke (2014), understreger, at der for øjeblikket ikke er identificeret en specifik kur mod Guillain-Barré syndrom. Der er imidlertid forskellige terapeutiske interventioner, der tager sigte på at reducere sværhedsgraden af ​​de symptomer, der opstår, og fremme hastigheden af ​​genopretning af disse patienter.

Den specifikke behandling af Guillain-Barré syndrom er baseret på plasmaferes eller polyvalente immunoglobuliner. Imidlertid bør behandlingen primært baseres på forebyggelse og symptomatisk behandling af komplikationer (Ritzenthaler et al., 2014)

Der er derfor forskellige tilgange til behandling af de forskellige komplikationer, der er afledt af sygdommen Guillain-Barré syndrom (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014):

plasmaferese

Det er en metode, hvor alle blodets reserver af organismen ekstraheres og behandles ved at adskille de hvide og røde blodlegemer fra blodplasmaet. Når plasmaet er blevet fjernet, genoptages blodcellerne ind i patienten.

Selvom de nøjagtige mekanismer ikke er kendt, reducerer denne type teknik sværhedsgraden og varigheden af ​​episoden af ​​Guillain-Barré syndrom..

Immunoglobulinbehandling

I denne type terapi administrerer specialister intravenøse immunoglobulininjektioner; i små doser bruger kroppen dette protein til at angribe de invaderende organismer. 

Steroidhormoner

Brugen af ​​disse hormoner har også vist sig at reducere episodernes sværhedsgrad, men der er identificeret skadelige virkninger på sygdommen..

Assisteret vejrtrækning

I mange tilfælde kan tilstedeværelsen af ​​respiratorisk insufficiens kræve brug af en respirator, pulsovervågning og andre elementer til kontrol og overvågning af kropsfunktioner..

Fysisk indgreb

Selv før genoprettelsen begynder, instrueres de mennesker, der holder af disse patienter, manuelt til at bevæge patientens lemmer for at holde musklerne fleksible og stærke..

Tidlig rehabilitering

Tidlig og intensiv rehabilitering synes at være effektiv til motorgendannelse og resterende træthed. Respiratorisk fysioterapi med sekretionselimineringsteknikker er af særlig interesse i forebyggelsen af ​​akkumulering af bronchiale sekretioner og lunge superinfektioner (Ritzenthaler et al., 2014).

Fysioterapeutisk intervention

Efterhånden som patienten begynder at genvinde kontrollen over ekstremiteterne, begynder fysioterapi med specialister med det formål at genvinde motorfunktioner og lindre symptomerne fra paræstesi og lammelse..

konklusioner

Guillain-Barré syndrom er en sjælden sygdom, der har en god prognose med intensiv behandling, med dødelighed estimeret til 10%.

På den anden side er prognosen for motorgenopretning også gunstig. Imidlertid kan patienter inden for en periode på 5 år opretholde forskellige følgevirkninger såsom smerte, bulbsymptomer eller emfysionsforstyrrelser.

På grund af risikoen for hjertesvigt er det en medicinsk nødsituation, der skal kontrolleres omhyggeligt for at nå udvindingsfasen på kortest mulig tid.

referencer

  1. Janeiro, P., Gomez, S., Silva, R., Brito, M. & Calado, E. (2010). Guillain-Barré syndrom efter kyllingepok. Rev Neurol, 764-5.
  2. Kopytko, D., & Kowalski, P. M. (2014). Guillain-Barré syndrom- litteraturoversigt. Annals of Medicine, 158-161.
  3. Peña, L., Moreno, C., & Gutierrez-Alvarez, A. (2015). Forvaltning af smerten i Guillain-Barré syndromet. Systematisk gennemgang. Rev Neurol, 30
    (7), 433-438.
  4. Ritzenthaler, T., Sharshar, T., & Orlijowski, T. (2014). Guillain-Barré syndrom. EMC-anæstesi-genoplivning, 40(4), 1-8.