Lennox-Gastaut syndrom Symptomer, årsager, behandling

den Lennox-Gastaut syndrom (SLG) er en type epilepsi af enorm sværhedsgrad forbundet med alder. Det er kendetegnet ved dets modstand mod farmakologiske behandlinger og de forskellige handicap, det forårsager (Valdivia Álvarez og Marreno Martínez, 2012).

Det er en lidelse, der normalt manifesterer sig i barndommen, med en begyndelse mellem 3 og 5 år. De kan lide af det op til 6% af det samlede antal børn med epilepsi (David, García og Meneses, 2014).

Klinisk dette syndrom er defineret af forekomsten af toniske anfald karakter, tonisk-kloniske eller myoklon der er ledsaget af varierende grader af mental retardering (King, Encabo, Pizarro, San Martin og Lopez-Timoneda, 2015).

Det etiologiske oprindelse Lennox-Gastaut syndrom kan være forbundet med mange faktorer, blandt hvilke er inkluderet: -cerebrovascular genetiske ændringer, neurocutaneous sygdomme, ulykker, infektioner i hjernen eller hovedskader, blandt andre (David, Garcia og Meneses , 2014).

På grund af mistanken om en epileptisk patologi baseres diagnosen af dette syndrom grundlæggende på analysen af anfald og elektroencefalografiske optagelser (EGG) (Campos Castelló, 2007).

I øjeblikket er en effektiv behandling af Lennox-Gastaut syndrom ikke blevet identificeret (Fernández, Serrano, Solarte, Cornejo, 2015).

Nogle terapeutiske tilgange ofte som antiepileptiske nye generation af lægemidler, ordination af en ketogen diæt, VNS, palliativ medicinsk procedure eller operation (Kim, Kim, Lee, Heo, Kim og Kang, 2015) anvendt.

Karakteristika for Lennox-Gastaut syndrom

den Lennox-Gastaut syndrom (SLG) er en form for barndomsepilepsi. Præsenterer et alvorligt klinisk kursus defineret ved udviklingen af flere anfald og variabel intellektuel handicap (National Center for Advance Translational Sciences, 2016).

Epilepsi kan defineres som en neurologisk lidelse karakteriseret ved tilstedeværelsen af successive eller tilbagevendende anfald eller slagtilfælde kaldes episoder (Fernandez-Suarez et al., 2015).

Det er en type sygdom med en enorm prævalens på verdensplan. Verdenssundhedsorganisationen (2016) rapporterede over 50 millioner tilfælde over hele verden.

Det har sin oprindelse i nærvær af funktionelle eller strukturelle ændringer i nervesystemet (SN). Derudover kan det påvirke nogen, uanset alder eller køn.

Hos børn er epilepsi en hyppig lidelse med heterogene kliniske manifestationer og meget forbundet med biologisk udvikling og alder (López, Varela og Marca, 2013).

Selv om det kan skelne en lang række former for barndom epilepsi, alle disse som regel har en fælles faktor: disposition til krise med en høj frekvens (Lopez, Varela og Mark, 2013).

De har en meget heterogen medicinsk prognose, forskellige tilknyttede patologier og et meget differentielt svar på terapeutiske metoder (López, Varela og Marca, 2013).

I den forstand er der en gruppe af syndromer og epileptiske reducerede former, som er resistent eller resistente over for standard antiepileptika (Lopez, Varela og Brand, 2013).

En af disse sygdomsgrupper svarer til epileptiske encephalopatier, hvor Lennox-Gastaut-syndromet normalt klassificeres (López, Varela og Marca, 2013).

Udtrykket epileptisk encefalopati refererer til en bred vifte af medicinske tilstande af alvorlig krampagtig typen, der har tendens til at begynde deres kliniske forløb i de tidlige stadier af livet (første levedage eller den tidlige barndom) (Avina Avina Fierro og Hernandez, 2007).

Disse syndromer har tendens til at udvikle sig mod former for ikke-behandlende epilepsier med en alvorlig symptomatologisk udvikling. I de fleste tilfælde har de et fatalt resultat (Aviña Fierro og Hernández Aviña, 2007).

De første beskrivelser af dette syndrom i 1950 svarer til forskerne fra Lennox og Davis (Valdivia Álvarez og Marreno Martínez, 2012).

Takket være udviklingen af klinisk elektroencefalografi (EGG) kunne disse forfattere etablere en forbindelse mellem neuronaktivitet og de kliniske manifestationer hos de undersøgte patienter (Oller-Durela, 1972)..

År senere afsluttede Gastaut (1966) og andre forskere den kliniske beskrivelse af denne patologi (Valdivia Álvarez og Marreno Martínez, 2012).

Gastaut lykkedes at beskrive det kliniske forløb af en serie af 100 forskellige tilfælde. Det var imidlertid Niedermeyer (1969), der endelig indførte navnet på denne patologi på det medicinske og eksperimentelle område (David, García og Meneses, 2014)

I første omgang international klassificering af Epilepsi overvejet Lennox-Gastaut syndrom som en slags generaliseret epilepsi af kryptogenisk eller symptomatisk karakter (Herranz, Casas-Fernández, Campistol, Campos-Castelló, Rufo-Campos, Torres, Falcon og Rosendo, 2010).

Den seneste, som foreslået af Central League Epilepsi, definitioner henvises til Lennox-Gastaut syndrom som en form for primær generaliseret epilepsi og katastrofale eller meget alvorlig klinisk udtryk (Herranz et al., 2010).

Statistik

Lennox-Gastaut-syndromet betragtes som en af de mest alvorlige typer eller former for epilepsi hos børn (Valdivia Álvarez og Marreno Martínez, 2012).

Denne lidelse repræsenterer normalt årsagen til ca. 2-5% af de samlede pædiatriske eller pædiatriske epilepsier (Epilepsy Foundation, 2016).

Selv om det kan udvikle sig i enhver aldersgruppe, er den typiske start mellem 3 og 5 år (David, García og Meneses, 2014).

I USA, epidemiologiske undersøgelser sætte forekomsten af Lennox-Gastaut syndrom i omkring 14.500 til 18.500 børn under 18 år (Lennox-Gastaut Foundation, 2016).

Det er normalt en mere almindelig sygdom hos børn (0,1 pr. 1.000 individer) end hos piger (0,02 pr. 1000 individer) (Cherian, 2016).

Med hensyn til den kliniske, tæt på 90% af dem diagnosticeret med Lennox-Gastaut syndrom har en form for mentalt handicap eller forsinkelse fra starten af sygdom (Valdivia Marreno Alvarez og Martinez, 2012).

Derudover lider over 80% kronisk af forskellige former for anfald (Valdivia Álvarez og Marreno Martínez, 2012).

Analysen af årsagerne til Lennox-Gastaut-syndromet viser, at omkring 30% af de samlede tilfælde frembyder en identificeret ætiologi uden tidligere neurologiske tilfælde. Mens 60% har tilknyttede neurologiske lidelser (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín og López-Timoneda, 2015).

Tegn og symptomer

Lennox-Gastaut syndrom er karakteriseret ved tre vigtigste resultater: slow-wave EEG mønster, kramper og intellektuelle handicap variabel (Echavez Fernández, Serrano Tabares, Solarte Mila og Cornejo Ochoa, 2015).

Electroencephalographic Pattern

Ud over biokemisk aktivitet er elektriske mønstre afgørende for hjernens funktion.

Elektrisk aktivitet er en af de hurtigste og mest effektive former for kommunikation mellem neuronsystemerne i vores nervesystem.

På globalt plan kan vi identificere grupper af neuroner, der har tendens til at blive aktiveret på en koordineret og synkron måde i hvilende tilstand eller før udførelsen af en bestemt opgave..

Denne koordinering har tendens til at beskrives som elektriske bølgemønstre med større eller mindre amplitude afhængigt af den aktivitet, vi udfører eller de involverede hjerneområder.

Der er forskellige typer hjernebølger: Delta, Theta, Alpha, Beta, klassificeret omkring deres frekvens, langsom eller hurtig.

I tilfælde af Lennox-Gastaut-syndrom har hjerneaktiviteten tendens til at blive disorganiseret og asynkron, hvilket giver anledning til vedvarende mønstre af langsomme bølger, typiske for søvnfaser..

Forfattere som Díaz Negrillo, Martín del Valle og González Salaices, Prieto Jurczynska og Carneado Ruiz (2011) definerer disse mønstre som en interitisk elektroencefalografisk aktivitet af generaliserede langsomme bølger på 1,5 til 2,5hz i den våde fase og en hurtig og rytmisk aktivitet under søvnfasen.

Konvulsive anfald

Den unormale neuronelle elektriske aktivitet i Lennox-Gastaut-syndromet fører til udvikling af anfald, typisk for epileptiske medicinske former.

Et angreb eller anfald karakteriseres ved at forårsage et mønster af unormal adfærd i løbet af et begrænset tidsrum: ufrivillig muskelspasmer, opfattelse af usædvanlige fornemmelser, bevidsthedstab etc. (Mayo Clinic., 2015).

Afhængig af de kliniske egenskaber og præsentationen af epileptiske anfald kan vi differentiere forskellige typer.

I tilfældet med Lennox-Gastaut syndrom, de mest almindelige er de toniske anfald, toniske-kloniske eller myokloniske (King, Encabo, Pizarro, San Martin og Lopez-Timoneda, 2015).

Alle disse viser normalt en generel præsentation. Dette mønster af udbrud er kendetegnet ved en generel svækkelse af hjernestrukturer (Mayo Clinic., 2015).

Den unormale neuronaktivitet skal genereres i et specifikt fokus eller område og ekspandere mod resten af hjerneområderne (Mayo Clinic., 2015).

Baseret på klassificeringen af den andalusiske sammenslutning af epilepsi (2016) beskriver vi nogle af de vigtigste karakteristika ved denne type krise:

Tonic krise

Tonic anfald eller anfald er defineret ved den pludselige udvikling af forhøjet muskel tone, det vil sige signifikant kropsstivhed.

Denne muskulære ændring forårsager normalt tab af den kropslige stabilitet og dermed et fald til jorden.

Det er sjældent, at de opstår isoleret, da de sædvanligvis ledsages af en klonisk fase.

Tonic-klonisk krise

I dette tilfælde begynder krisen normalt med en generaliseret stivhed af hele kroppen (tonic episode), der fører til udvikling af ufrivillige og ukontrollerede muskelbevægelser (kloniske episoder)..

Generelt er bevægelserne rytmiske og påvirker ekstremiteterne, hovedet eller kropsstammen.

De kan generere nogle komplikationer: lingual bites, purulent læber, tab af urin eller traumatisme sekundært til pludselige fald.

De er midlertidige kriser. Den berørte person vender sig gradvist om om et par minutter.

Tonic-kloniske anfald betragtes som de mest alvorlige og besværlige på grund af deres manifestationer.

Myoklonisk krise

Denne type krise er defineret af udviklingen af pludselige stærke muskelknopper.

Det kan påvirke hele kropsstrukturen eller nogle specifikke regioner, såsom de øvre eller nedre lemmer.

I de fleste tilfælde forårsager de tab af legemsstabilitet, der falder til jorden eller faldende genstande.

De har en begrænset varighed, omkring flere sekunder. De betragtes som mildere end de tidligere former.

Fraværskrise

Selvom de er mindre hyppige, kan der også forekomme atypiske kriser fra fravær (Genetics Home Reference, 2016).

Denne type medicinsk begivenhed er karakteriseret ved delvis eller fuldstændigt bevidsthedstab og forbindelse med miljøet (Genetics Home Reference, 2016).

Mange berørte patienter kan give et pludseligt tab af muskeltoner parallelt, så abscessekriser er normalt forbundet med fald og forskellige typer af traumatiske ulykker (Genetics Home Reference, 2016).

Intellektuel handicap

Den unormale eller patologiske elektriske aktivitet, der følger med Lennox-Gastaut syndromet, forårsager en progressiv forringelse af nervestrukturer i hjernen.

Som følge heraf er det i mange berørte områder muligt at identificere forskellige kognitive ændringer ledsaget af a intellektuelle handicap variabel.

Kliniske studier indikerer, at forsinkelsen i neurologisk udvikling udgør et af de kliniske fund, der er til stede fra diagnosetiden (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

Et af de væsentligste karakteristika er identifikationen af a psykomotorisk retardation indlysende. Det er normalt defineret af tilstedeværelsen af (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016):

Krop ustabilitet.
hyperkinesi.

I mange af de berørte, omfatter diagnosen af Lennox-Gasteau syndrom normalt andre parallelle diagnoser:

Neuropsykiatriske lidelser.
Generelle udviklingsforstyrrelser.

Der er normalt forbundet adfærdsmæssige anomalier (David, García og Meneses, 2014):

Aggressiv adfærd.
Autistiske tendenser.
Ændringer af personligheden.
hyperaktivitet.

De, der er ramt af Lennox-Gastaut-syndromet, vil tilbringe hele deres liv, der lider af kognitive abnormiteter og adfærdsmæssige og sociale ændringer (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

Som følge heraf vil de kræve hjælp i mange af dagliglivets aktiviteter og rutiner. Kun en lille procentdel af de berørte mennesker lever uafhængigt og funktionelt under voksenalderen (Genetics Home Reference, 2016).

Andre mindre almindelige funktioner

Ud over de ovenfor beskrevne tegn og symptomer henviser Human Phenotype OntologY-institutionen (2016) til en bred liste over medicinske komplikationer, der kan forekomme forbundet med Lennox-Gastaut syndrom (Genetic adn Rare Diseases Information Center, 2016):

Strukturelle hjerneabnormiteter: abnormiteter i det periventrikulære hvide stof, cisterna magnas amplitude, fronto-temporal atrofi, hypoplastisk corpus callosum, makrocephaly.
Craniofaciale misdannelser: dental malocclusion, deprimeret nasebro, gingivalforstørrelse, høj front, lav implantation af de auditive pavilloner, roterede ører, ptosis, blandt andre.
Neurologisk profil: variabel epileptisk encephalopati, progressiv og alvorlig intellektuel invaliditet.
Andre komplikationer: dysfagi, gastroøsofageal reflux, tilbagevendende respiratoriske infektioner mv..

Hvad er det typiske kliniske forløb af Lennox-Gastaut syndrom?

Lennox-Gastaut-syndromet betragtes som en epileptisk sygdom hos børn, som de skal udholde i voksenlivet (Valdivia Álvarez og Marreno Martínez, 2016).

De første symptomer på denne patologi forekommer oftere mellem 3 og 5 år (David, García og Meneses, 2014).

nogle tilfælde kan beskrives ovenfor begyndelsen ved 6 måneder, men er forbundet med lidelser andre tidligere krampeanfald, såsom West syndrom (Valdivia Marreno Alvarez og Martinez, 2016).

Andre tilfælde af forsinket indtræden ses også i mellemstadiet af barndommen, den unge fase eller voksenalderen (andalusisk sammenslutning af epilepsi, 2016).

I mere end 80% af tilfældene manifesteres Lennox-Gastaut-syndromet ved forekomsten af anfald (andalusisk sammenslutning af epilepsi, 2016).

Disse kriser har sædvanligvis form af myokloniske, toniske eller tonisk-kloniske anfald. Hyppigheden af udseende varierer mellem 9 og 70 episoder om dagen (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín og López-Timoneda, 2015).

De mest almindelige er toniske kriser, der repræsenterer op til 55% af det samlede antal (Rey, Encabo, Pizarro, San Martin og Lopez-Timoneda, 2015).

I de tidlige stadier af denne sygdom kan adfærdsmæssige eller neurologiske manifestationer også identificeres. Det mest almindelige er at observere en generaliseret forsinkelse i kognitiv og psykomotorisk udvikling (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

Med udviklingen af Lennox-Gastatur syndrom udvikler kriser normalt i flere retninger (andalusisk sammenslutning af epilepsi, 2016):

Fuldstændig forsvinden af anfald hos ca. 20% af de berørte.
Signifikant reduktion af den kliniske virkning eller sværhedsgraden af anfald i 25% af tilfældene.
Forøgelse af sværhedsgrad og hyppighed af epileptiske anfald i mere end 50% af de diagnosticerede tilfælde.

I sidstnævnte tilfælde, neurologiske lidelser har at vedvare eller forværre, resultere i moderat eller svær mental retardering i 80% af tilfældene (andalusiske sammenslutning af Epilepsi, 2016).

årsager

Årsagerne til Lennox-Gastaut syndrom kan være meget brede. En lang række patologiske processer, der ændrer strukturen og effektiv funktion af nervesystemet kan beskrives.

I over 70% af de personer, der er diagnosticeret med Lennox-Gastaut-syndromet, udgør denne sygdom sædvanligvis en identificerbar oprindelse.

Den mest forbundet med denne patologi henvises til (National Organization for Rare Disorders, 2016):

Unormal eller mangelfuld dannelse af cerebral cortex (kortikal dysplasi).
Medfødte infektioner.
Cranioencephalic traumatisms.
Afbrydelse eller reduktion af iltforsyningen i hjernen (perinatal hypoxi).
Infektioner i nervesystemet: encephalitis, meningitis, tuberøs sklerose, etc..

Analysen af den medicinske historie viser, at næsten 30% af de berørte har en tidligere historie om Vestsyndrom (National Organization for Rare Disorders, 2016):

I tilfælde, hvor et signifikant klinisk kursus ikke påvises, er der sædvanligvis ingen historie om abnormiteter eller hjernens patologier.

I tilfælde med en klar klinisk forløb, det vil sige, symptomatisk normalt relateret til medicinsk følgetilstande af meningoencephalitis, episoder af asfyksi, knolde sklerose, kranietraume, kortikal dysplasi, hjernetumorer og andre metaboliske sygdomme (Campos Castelló, 2007).

Nogle forskere og institutioner analyserer det mulige bidrag af genetiske faktorer til oprindelsen af Lennox-Gastaut syndromet (Genetics Home Reference, 2016).

De fleste tilfælde af Lennox-Gastaut syndrom frembyder en sporadisk forekomst. Forekommer hos personer, der ikke har en familiehistorie af epileptiske sygdomme (Genetics Home Reference, 2016).

Mellem 3-30% af de berørte har en familiehistorie kompatibel med denne patologi. Imidlertid har igangværende forskning endnu ikke formået at forbinde dets kliniske kursus med specifikke genetiske mutationer (Genetics Home Reference, 2016).

diagnose

Som vi nævnte i den oprindelige beskrivelse, kan Lennox-Gastaut syndromet identificeres klinisk ved tilstedeværelsen af anfald.

Derfor er en elektroencefalografisk undersøgelse af hjerneaktivitet, når den står over for mistanke om en epileptisk patologi, afgørende (Campos Castelló, 2007).

Derudover er det vigtigt at gennemføre en bredere undersøgelse for præcist at definere sine egenskaber og at udlede andre typer sygdomme (Valdivia Álvarez og Marreno Martínez, 2012):

Computeriseret Aksial Tomografi (CAT)
Kernemagnetisk resonans (NMR).
Metabolisk analyse af urin.
Hematologisk undersøgelse.

Samlet set til de funktioner, der imødekommer det kliniske billede af det berørte område gøres til en diagnose af Lennox-Gastaut syndrom refererer til person (Valdivia Marreno Alvarez og Martinez, 2012):

Tilstedeværelse af forskellige typer af epileptiske anfald af en generaliseret karakter.
Delvis eller intet svar på anti-epileptisk lægemiddelmedicin.
Intellektuel handicap ledsaget af ændringer og adfærdsmæssige lidelser.
Elektroencefalografisk aktivitet kendetegnet ved et langsomt spidsbølge mønster i løbet af væskefasen.

behandling

Lennox-Gastaut-syndromet er som regel en kronisk sygdom, så ramte mennesker vil have brug for behandling hele livet (David, García, Meneses, 2014).

Farmakologisk terapi

Selvom meget af epileptiske patologier er nødt til at reagere positivt på medicinen, dette syndrom normalt vises resistent over for antiepileptika (David Garcia, Meneses, 2014).

Løbende forskning har endnu ikke identificeret en kur mod Lennox-Gastaut syndrom (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

Oprindelige form, nogle af de hyppigst anvendte stoffer er valproinsyre, lamotrigin, topiramat, rufinamid, clobazam eller felbamanto anvendelige til bekæmpelse af anfald (David Garcia, Meneses 2014):

Valproinsyre (Valproat): Denne type medicin anses for at være en af de første behandlinger af valg. Det er yderst effektivt til behandling og kontrol af forskellige former for anfald. De administreres normalt individuelt (monoterapi). Hvis ikke vise signifikante resultater kan kombineres med andre lægemidler, såsom clobazam, topiramat eller lamotrigin på recept (National Organization for Sjældne Diagnoser, 2016).
Andre stoffer: Andre lægemidler som rufinamid, clobazam, topiramat, lamotrigin eller felbamat kan bidrage til at reducere og kontrollere epileptisk aktivitet. Men nogle af dem er normalt forbundet med betydelige bivirkninger.

Denne type antiepileptisk medicin kombineres sædvanligvis, da individuel administration normalt ikke viser signifikante virkninger ved bekæmpelsen af epileptiske symptomer (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2015).

Et stort antal berørte nødt til at forbedre deres kliniske tilgange med en sådan status, men er det normalt begrænset til (National Institute of Neurologiske og Stroke, 2015) indledende øjeblikke.

Det mest almindelige symptom i Lennox-Gastaut syndrom er, at en tolerance for farmakologisk behandling udvikles, og at ukontrollable anfald begynder at forekomme (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2015).

Kostterapier

På baggrund af dette syndroms refraktoritet kan nogle alternative indgreb som diætetiske behandlinger og kirurgiske procedurer anvendes (andalusisk sammenslutning af epilepsi, 2016):

I forbindelse med fødevareregulering er den mest almindeligt anvendte tilgang en recept på a Ketogen diæt (DC).

Denne indgriben er baseret på reguleringen af kilderne til energibidrag. Målet er at erstatte kulhydratindtag med lipider.

Denne diætrutine tillader produktion af ketonlegemer som følge af metabolisme af fedtsyrer, der forbruges. Som følge heraf kan en signifikant reduktion i epilepsitærsklen genereres.

Den ketogene kost er allerede brugt på det medicinske område, men det er vigtigt, at specialister udfører periodiske kontroller for at undersøge deres virkninger.

Den andalusiske sammenslutning af epilepsi (2006) bemærker, at 38% af deltagerne i et klinisk forsøg med denne type diæt reducerede deres kriser med mere end halvdelen.

Hertil kommer, at i 7% af tilfældene var deltagernes kliniske forløb fri for anfald.

Kirurgiske procedurer

Kirurgisk indgreb er begrænset til tilfælde defineret af (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016):

Alvorlig klinisk kursus.
Modstand mod farmakologisk behandling.

De mest anvendte procedurer er vagusnervestimulering og callosotomi (andalusisk sammenslutning af epilepsi, 2016).

Vagus Nerve Stimulation

Vagusnerven udgør en af nervegrenene eller kraniale nerver. Dens oprindelse er placeret i medulla oblongata og løber gennem svælg til forskellige viscerale organer som lever, bugspytkirtlen, mave eller hjerte.

Implantationen af en subkutan probe med elektrisk stimulering i vagusnerven i det subklavikulære område anvendes som en palliativ teknik i denne type lidelser (Neurodidacta, 2012).

Det er en af de nyeste procedurer til behandling af epilepsi. Mere end halvdelen af brugerne klarer at kontrollere deres anfald, hvilket reducerer dem til 50% (Neurodidacta, 2012).

callosotomy

Corpus callosum er en struktur bestående af et bundt af nervefibre, der forbinder de to hjernehalvfugle.

Den kirurgiske indgriben af denne struktur gennem delvis kallosotomi (resektion af de forreste tredjedele) eller total (resektion af den tredje del) anbefales i de tilfælde, der er defineret af (Lennox-Gastaut Syndrome Foundation, 2016):

Tilstedeværelse af generaliserede epileptiske anfald (i begge cerebrale halvkugler).
Tilbagevendende krise.
Modstandsdygtighed over for administration af antikonvulsive lægemidler.

Denne type intervention kan effektivt reducere anfald i 75% -90% af tilfældene (Lennox-Gastaut Syndrome Foundation, 2016).

Ud over disse teknikker, kan andre fremgangsmåder, såsom dybhjemestimulation eller stimulering af trigeminus (Lennox-Gastaut syndrom Foundation, 2016) også anvendes:

Deep Brain Stimulation

Implantationen af stimuleringselektroder i dybe hjerneområder er en metode, der anvendes til behandling af forskellige sygdomme som Parkinsons og andre bevægelsesforstyrrelser..

Indsætningen af denne type stimulatorer i thalamus's forreste kerne er en af de eksperimentelle terapier i epilepsi.

I USA viser Mayo Clinic, at der var en signifikant reduktion i beslaglæggelser hos 40% af deltagerne efter at have modtaget dyb hjerne stimulering.

Stimulering af trigeminalnerven

En gruppe forskere fra Los Angeles Universitet i Los Angeles (UCLA) har skabt et parallelt stimuleringssystem, der fokuserer på administration af elektriske strømme i trigeminusnerven til behandling af epilepsi (NeuroSigma, 2016).

Denne nye procedure kaldes Monarch Etns System (NeuroSigma, 2016).

Undersøgelsen er offentliggjort i tidsskriftet Neurology (2009, 2013) viser, at mere end 40% af brugerne af denne eksperimentelle terapi fik reduceret til 50% den samlede beslaglæggelse (NeuroSigma, 2016).

Desuden viste denne terapi fordele ved at forbedre stemningen hos patienter, hvilket signifikant reducerer depressiv symptomatologi hos nogle berørte (NeuroSigma, 2016).

Hvad er den medicinske prognose?

Den medicinske prognose for dem, der er ramt af Lennox-Gasteau syndrom, er meget variabel (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2015).

Lidelsen af vedvarende anfald og progressiv kognitiv forringelse vil betydeligt begrænse livskvaliteten hos de berørte (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

De svarer normalt ikke positivt på klassiske farmakologiske behandlinger, og delvis eller fuldstændigt opsving er sjældent (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2015).

Dødeligheden af dette syndrom når 5%. Årsagerne er normalt ikke direkte relateret til selve sygdommen, det skyldes normalt pedecieintinto a epileptisk status (Campos-Castelló, 2007).

Den epileptiske status er en medicinsk tilstand relateret til lidelsen af langvarige anfald (Uninet, 2016).

Denne type angreb opnår normalt en temporalitet på mere end 30 minutter og involverer vigtige komplikationer: afbrydelser af vitale funktioner, neurologiske følger, psykiatriske lidelser mv. (Uninet, 2016).

Døden forekommer uundgåeligt i mere end 20% af tilfældene (Uninet, 2016).

På den anden side er bevidsthedstaben eller den pludselige reduktion i muskeltonen, der ledsager nogle typer anfald, en anden risikofaktor, der bidrager til stigningen i dødeligheden i dette syndrom (Genetics Home Reference, 2016)..

Det er vigtigt, at der er en grundig medicinsk overvågning og kontrol, både sygdoms kliniske forløb og sekundære medicinske komplikationer.

referencer

Andalusiske sammenslutning af epilepsi. (2016). Andre behandlinger af epilepsi. Hentet fra Apice.
Andalusiske sammenslutning af epilepsi. (2016). Lennox-Gastaut syndrom. Hentet fra Apice.
Campos-Castelló, J. (2007). Lennox-Gastaut syndrom. Hentet fra Orphanet.
Cherian, K. (2016). Lennox-Gastaut syndrom. Hentet fra MedScape.
David, P., García, V., & Meneses, S. (2014). Lennox-Gastaur syndrom, en opdateret anmeldelse.
Negrillo Diaz, A., Martin del Valle, F., Gonzalez Salaices, M., Prieto Jurczynska, C., & Carneado Ruiz, J. (2011). Virkning af levitiracetam hos patienter med Lennox-Gastaut syndrom. Præsentation af en sag. neurologi.
(2016). Lennox-Gastaut syndrom (LGS). Hentet fra Epilepsi Foundation.
GARD. (2016). Lennox-Gastaut syndrom. Hentet fra informationscenter for genetiske og sjældne sygdomme (GARD).
Genetics Home Reference. (2016). Lennox-Gastaut syndrom. Hentet fra Genetics Home Reference.
Herranz, J., Fernandez-Casas, C., Campistol, J., Campos-Castello, J., Rufo-Campos, M., Torres-Falcon, A., & Rosendo, J. (2010). Lennox-Gastaut syndrom i Spanien: en retrospektiv og beskrivende epidemiologisk undersøgelse. Rev. Neurol.
Kim, H., Kim, H., Lee, J., Heo, K., Kim, D., & Kang, H. (2015). Langsigtet prognose hos patienter med Lennox-Gastaut syndrom i årtier. Epilepsi Research.
LGS Foundation. (2016). Forståelse af Lennox-Gastaut syndrom. Hentet fra LGS Foundation: http://www.lgsfoundation.org/.
López, I., Varela, X., & Marca, S. (2013). Epileptiske syndrom hos børn og unge. Rev. Med. Clin. tæller.
Neuodidacta. (2012). Behandling. Epilepsi. Opnået fra Neudidacta. Mapfre Foundation.
NeuroSigma. (2016). eTNS for epilepsi. Hentet fra Monarch eTNS Synstem.
NORD. (2016). Lennox-Gastaut syndrom. Hentet fra National Organizatino for sjældne lidelser.
Rey, J., Encabo, C., Pizarro, N., San Martin, J., og Lopez-Timoneda, F. (2015). Svær luftvejsledelse med inhalationsinduktion hos en patient med Lennox-Gastaut syndrom og cervikal traumatisme. Rev. Esp. Anestesiol. Reanim. .
Uninet. (2016). Kapitel 4. 2. Bekæmp krise. Epileptisk status. Opnået fra Principper for nødsituationer, nødsituationer og kritisk pleje.
Valdivia Álvarez, C., & Marreno Martínez, P. (2012). Etiologisk karakterisering af symptomatisk Lennox-Gastaut syndrom. Kubanske Journal of Pediatrics.

neuropsykologi

« Leigh Syndrome Symptomer, Årsager, Behandling Lesch-Nyhan syndrom Symptomer, årsager, behandling »