Miller-Fisher syndrom Symptomer, årsager, behandling

den Miller-Fisher syndrom (SMF) Er en af ​​de mest almindelige kliniske varianter af Guillain-Barré syndrom (GBS) (Hvid-Machite, Buznego-Suarez, Fagúndez- Vargas Mendez-Llatas og Pozo-Martos (2008).

Klinisk er dette syndrom karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​en klassisk triade af symptomer, der er defineret ved udseendet af areflexi, ataksi og oftalmoplegi (Ostia Garza og Fuentes Cuevas, 2011).

Det er muligt, at andre relaterede tegn og symptomer på muskelsvækkelse, de bulbusparese og sensoriske underskud (Terry Lopez, Segarra, Gutiérrez Jiménez Alvarez og Corral, 2014) vises.

Ligesom Guillain-Barré syndromet synes denne patologi at have en postinfektiøs immunologisk oprindelse (Gabaldón Torres, Badía Picazo og Salas Felipe, 2013).

Det kliniske forløb af Miller-Fishser syndrom forudgås af en gastrointestinal infektion og kan være den primære udløser en vaccination eller en kirurgisk procedure (Gabaldón Torres, Badia Picazo og Salas Felipe, 2013).

Diagnosen af ​​dette syndrom er grundlæggende klinisk. Skal suppleres med forskellige laboratorietests (MRI, rygmarvsprøve, neurofysiologisk undersøgelse, mv (Zaldivar Rodriguez Sosa Hernandez, Torres Garcia Guillen Canavas og Lazaro Perez Alfonso 2011).

Behandlingen af ​​Miller syndrom er medicinsk, baseret på Guillain-Barré syndrominterventioner (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Den medicinske prognose for de berørte er normalt gunstig. Under en læge tidligt og effektiv forvaltning, genopretning er god og ikke normalt forbundet med ændringer eller resterende medicinske komplikationer (Rodríguez Uranga, Lopez Delgado, Franco Macías Sánchez Arjona Bernal Martinez og Palomino Garcia Quesada, 2003).

Karakteristik af Miller Fisher syndrom

den Miller Fisher syndrom er en af ​​de kliniske former for Guillain-Barré syndrom, så det er en type af inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati.

En sygdom eller patologi kategoriseret som polyneuropati er defineret af et klinisk kursus forbundet med tilstedeværelsen af ​​læsioner og / eller progressiv degenerering af nerveterminaler (National Institutes of Health, 2014).

Dette udtryk anvendes hyppigt på en generisk måde uden specifik henvisning til typen af ​​læsion eller anatomisk område, der er berørt..

Men tilfældet med Miller Fisher syndrom producerer en patologi på det myelinerede niveau.

Myelin er en membran, der er ansvarlig for at dække og beskytte nervens terminaler i vores krop fra det ekstracellulære miljø (Clarck et al., 2010).

Dette stof eller struktur består primært af lipider og er ansvarlig for at forbedre effektiviteten og hastigheden af ​​transmissionen af ​​nerveimpulser (National Institutes of Health, 2016).

Tilstedeværelsen af ​​patologiske faktorer kan forårsage en progressiv ødelæggelse af melina. Som et resultat, kan det forårsage forstyrrelser i informationsstrømmen eller tilstedeværelsen af ​​nervøs vævsskader niveau (National Institutes of Health, 2016).

Symptomerne forbundet med demyeliniseringsprocesserne er meget varierede. Motoriske, sensoriske eller kognitive ændringer kan forekomme.

Hertil kommer, at dette syndrom er en del af en større klinisk gruppe, kaldet Guillain-Barré syndrom.

Denne patologi er fundamentalt defineret af udviklingen af ​​generel muskulær lammelse. Oftest identificere en svaghed eller paralyse af de nedre lemmer, abnorm sensorisk (smerte, paræstesi, etc.) og andre autonome (respirationssvigt, hjerterytme forstyrrelse, urin abnormiteter, etc.) (Ritzenthaler et al, 2014 .; Vázquez-López et al., 2012).

Miller-Fishers syndrom blev oprindeligt identificeret af Dr. C. Miller Fisher som en atypisk og begrænset variant af Guillain-Barré syndromet i 1956 (GBS / CIDP International Foundation, 2016)..

I sin kliniske rapport beskrev han tre patienter, hvis kliniske forløb var præget af tilstedeværelsen af ​​areflexi, ataksi og oftalmoplegi (Jacobs og van Doorm, 2005).

Statistik

Miller-Fisher syndromet betragtes som den mest almindelige kliniske variant af Guillain-Barré syndrom (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Epidemiologiske undersøgelser har fundet forekomsten i omkring 0,09 tilfælde pr. 100.000 indbyggere / år på verdensplan (Sánchez Torrent, Noguera Julián, Pérez Dueñas, Osorio Osorio og Colomer Oferil, 2009).

På et generelt niveau frembringer Guillain-Barré syndromet en forekomst af 0,4-4 tilfælde pr. 100.000 mennesker (González et al., 2016).

Inden for de samlede tilfælde Miller-Fisher syndrom udgør 5% i landene i vestlige regioner og 19% i asiatiske geografiske områder (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Hvad angår denne sygdoms sociodemografiske egenskaber, må vi påpege flere aspekter (Rodríguez Uranga et al., 2003, Sánchez-Torrent et al., 2009):

• Det er et sjældent syndrom i den pædiatriske befolkning.
• Større frekvens relateret til den mandlige køn.
• Større frekvens i forbindelse med specifikke geografiske områder, især orientalsk.

Tegn og symptomer

Miller-Fisher syndromet er defineret af en grundlæggende symptomatologi triade: areflexi, ataksi og oftalmoplegi (López Erausquin og Aguilera Celorrio, 2012).

arreflexia

Areflexi er en form for lidelse, som er karakteriseret ved fraværet af muskelreflekser. Dette tegn er sædvanligvis et produkt af neurologiske abnormiteter, der er placeret på spinal eller cerebralt niveau.

Disse reflekser defineres normalt som spontane og ufrivillige bevægelser eller motoriske handlinger, der udløses af specifikke stimuli (University of Rochester Medical Center, 2016).

Der er en bred vifte af reflekser (livmoderhalskræft, moro, labyrintisk tonic, sug, Galant, søgning, osv Selv om de fleste af dem til at forsvinde biologiske udvikling og modning, har en vigtig rolle i overlevelse.

Fraværet eller tilstedeværelsen af ​​ændrede motormønstre i dette område er som regel en klinisk indikator for forekomsten af ​​ændringer i nervesystemet..

ataksi

Ataxia er en type forandring, der producerer forskellige anomalier i forbindelse med kontrol og koordination af kroppens bevægelser (Asociación Madrileña de Ataxias, 2016).

Dette symptom, som isfleksi, er forbundet med tilstedeværelsen af ​​abnormiteter og / eller patologier i nervesystemet. Især i de områder med ansvar for bevægelseskontrol (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Berørte mennesker har ofte problemer med at gå, vedtage stillinger, flytte deres hænder og ben eller lave aktiviteter, der kræver fin motorisk koordinering (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

oftalmoplegi

Oftalmoplegi er en patologi, der er defineret af tilstedeværelsen af ​​en manglende evne til at udføre bevægelser med øjnene eller med strukturer der støder op til disse

Berørte personer har normalt fuldstændig lammelse af øjenmusklerne (Blanco-Machite et al., (2008).

De mest berørte muskelgrupper er normalt de ydre, med en start fra de øvre rektus muskler til de laterale. Progressionen af ​​lammelse regel ender i de nedre rectus muskler (Zaldivar Rodriguez, et al., 2011).

 Nogle af de associerede komplikationer omfatter anomalier i synsskala, ændret frivillig kontrol af øjnene eller begrænsede øjenbevægelser (National Institutes of Health, 2016).

Andre symptomer

Ud over de tre grundlæggende symptomer kan Miller-Fisher syndromet være forbundet med andre typer komplikationer:

Muskel svaghed

Tilstedeværelsen af ​​slaphed og muskelsvaghed er et andet symptom, der kan forekomme i Miller syndrom.

Det er muligt at identificere en unormal reduktion af muskeltonen i forskellige kropsområder.

Nogle kliniske rapporter indikerer tilstedeværelsen af ​​denne type ændringer i ansigtsområder, som i nogle tilfælde kan udvikle sig mod muskelforsinkelse.

Bulbar parese

Bulbar lammelse er en patologi, der påvirker nervesystemets neuroner, som er mest berørt af dem, der er ansvarlige for at kontrollere funktioner som at tygge, snakke, sluge osv. (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2012).

Tegn og symptomer er ofte mistet evnen til at tale, svaghed og ansigtslammelse, manglende evne til at sluge, blandt andre (National Institute of Neurologiske og Stroke, 2012).

Abnormaliteter forbundet med pharyngeal muskler kan forårsage betydelige medicinske komplikationer relateret til respirationsinsufficiens, asfyxi eller aspirationspneumoni (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2012).

Sensoriske underskud

Som en del af det kliniske billede af Millner-Fisher syndrom og Guillain-Barré syndrom, lidelser fornemmer kan forekomme kugle:

• Muskelsmerter placeret i forskellige områder af øvre eller nedre ekstremiteter.
• Opfattet prikken, følelsesløshed eller skarpe fornemmelser i lokaliserede kropsområder.
• Abnormiteter i følsomheden af ​​forskellige kropsområder.

Hvad er det typiske kliniske kursus?

De tegn og symptomer, der karakteriserer det medicinske billede af Miller-Fisher syndromet normalt i de to uger efter opløsningen af ​​en smitsom proces (Ostia Garza og Fuentes Cuevas, 2011).

Udseendet af disse er normalt akut, således at alle kliniske egenskaber kan identificeres om få timer eller dage fra præsentationen af ​​de første tegn (Rodríguez Uranga et al., 2003).

De første symptomer på Miller-Fisher syndrom hos mere end 50% af de ramte er dem relateret til muskulatur i ansigtet og områder i ansigtet. I de tidlige stadier er almindeligt at observere facial disparesia og dobbeltsyn (Zaldivar Rodriguez et al., 2011).

Adskillige dage senere, den kliniske forløb af denne sygdom udvikler sig til udviklingen af ​​arefleksi, ataksi og oftalmoplegi (Zaldivar Rodriguez, et al., 2011).

International Foundation GBS / CIDP (2016) identificerer tre grundlæggende faser:

1. Svaghed i øjenmuskelgrupper, tilstedeværelse af sløret syn, øjenlågslang og svaghed i forskellige ansigtsområder.
2. Hyppigt tab af balance og vanskeligheder med koordinering af underbenene. Tilstedeværelse af tilbagevendende fald og ture.
3. Progressivt tab af tendonreflekser, især i knæ og ankler.

Præsentationen af ​​andre komplikationer såsom paræstesier proximalt de øvre og nedre lemmer, ændringer af andre kranie eller facial svaghed er mindre hyppig (Zaldivar Rodriguez et al., 2011).

Inden for de medicinske følger af dette syndrom er muligt at identificere et overlap med andre egenskaber ved Guillain-Barré syndrom classic, især hvad angår respirationssvigt (Zaldivar Rodriguez et al., 2011).

årsager

Selvom den specifikke årsag til Miller Fisher syndrom ikke er kendt med præcision, associerer specialister sig med at være tilstedeværelsen af ​​en nylig smitsom proces.

I over 72% af de diagnosticerede tilfælde identificerede en tidligere infektiøs begivenhed relateret til respiratoriske og gastroenteriske tegn (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Nogle af de patologiske faktorer, der er mest forbundet med Miller Fisher syndrom, er (Rodríguez Uranga et al., 2003):

• Staphylococcus aureus.
• Human immunodeficiency virus.
• Campylobacter jejuni.
• Hemophilus influenzae.
• Epstein-Barr-virus.
• Varicella virus Zoster.
• Coxiella Burnetti.
• Streptococcus pyogenes.
• Mycoplasma pneumoiae.

diagnose

I de fleste tilfælde går patienter, der er ramt af Miller-Fishers syndrom, til akutmedicinske tjenester, der lider af et af dets første tegn: sløret syn, vanskeligheder med at gå mv. (GBS / CIDP International Foundation, 2016).

I denne fase viser præstationen af ​​en foreløbig fysisk og neurologisk undersøgelse tilstedeværelsen af ​​ændringer i reflekserne, ændring af balance, ansigtssvaghed osv. (GBS / CIDP International Foundation, 2016).

Diagnosen af ​​dette syndrom er særdeles klinisk, selv om det er nødvendigt at anvende komplementære bekræftelsestest (GBS / CIDP International Foundation, 2016):

• Magnetisk resonans og andre neuroimaging test.
• Lumbal punktering og analyse af cerebrospinalvæske til påvisning af høje niveauer af antistoffer.
• Analyse af nervedannelse.

behandling

Ingen specifik behandling for Fishers syndrom er udformet i øjeblikket. De anvendte medicinske interventioner svarer normalt til dem fra Guillain-Barré syndromet (National Institute for Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Flere terapier anvendt i Guillain-Barré syndrom omfatter plasmaferese, immunglobulin terapi, indgivelse af steroidhormoner, assisteret vejrtrækning eller fysiske indgreb (National Institute for Neurologiske Lidelser, 2014).

Alle disse indgreb giver stor sandsynlighed for succes, og prognosen er derfor gunstig for de fleste af de berørte (National Institute for Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Det sædvanlige er, at efter 2-4 uger begynder klinisk genoprettelse at fuldføre med 6 måneder senere (National Institute for Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Selv om genoprettelsen normalt er færdig, er det i nogle tilfælde muligt at observere nogle resterende medicinske komplikationer (National Institute for Neurological Disorders and Stroke, 2014).

referencer

1. Ataxi og cerebellar eller spinocerebellær degeneration. (2014). Hentet fra National Institute of Neurological Disorders and Stroke.
2. Blanco-Marchite et al.,. (2008). MILLER FISHERS SYNDROME, INTERNE OG EKSTERNE OPHTHALMOPLEJIA EFTER ANTIGIPAL VACCINATION. ARCH SOC ESP OFTALMOL, 433-436.
3. Gabaldón Torres, L., Badía Picazo, C., & Salas Felipe, J. (2013). Rolle af neurofysiologiske undersøgelser i Miller-Fisher syndrom. neurologi, 451-452.
4. GBS / CIDP. (2016). Miller Fishser Syndrome. Hentet fra GBS / CIDP Foundation International.
5. González et al. (2016). Erfaring med Guillain-Barré syndrom i en Neurologisk Intensive Care Unit. neurologi, 389-394.
6. Guillain-Barré syndrom. (2016). Hentet fra National Institutes of Neurological Disorders and Stroke.
7. Jacobs, B., & van Doom, P. (2005). Miller Fisher Syndrome. Hentet fra hollandsk neuromuskulær forskningscenter.
8. NIH. (2012). Sygdomme i motor neuron. Hentet fra National Institute of Neurological Disorders and Stroke: http://espanol.ninds.nih.gov/NIH. (2014). Miller Fisher Syndrome. Hentet fra National Institutes of Neurological Disorders and Stroke.
9. Ostia Garza, P., & Cuevas Fuentes, M. (2011). Guillain-Barré syndrom Miller-Fisher sorten. Rapport af en sag. Arch Inv Mat Inf, 30-35.
10. Rodrígez Uranga et al.,. (2004). Miller-Fisher syndrom: kliniske fund, associerede infektioner og evolution hos 8 patienter. Med Clin (Barc), 233-6.
11. Uranga Rodriguez, J., Delgado Lopez, F., Franco Macias E., Sanchez Arjona Bernal, M., Martinez Quesada, C., & Palomino García. (2004). Miller-Fisher syndrom: kliniske fund, associerede infektioner og evolution hos 8 patienter. Med Clin (Barc).
12. Miller Fishser syndrom. Om en sag. (2011). Rev. Medicinsk videnskab, 261-268.
13. Terry López, O., Sagarra Mur, D., Gutiérrez Álvarez, A., & Jiménez Corral, C. (2014). Intern oftalmoplegi som begyndelsen på et Miller-Fisher syndrom. neurologi., 504-509.