den Ramsay-Hunt syndrom Den består af perifere ansigtslammelse (PFT), forårsaget af herpes zostervirus (Arana-Alonso, et al., 2011).

Derudover er det forbundet med involvering af den eksterne auditive kanal og tympaniske membran (Gómez-Torres et al., 2011).

Ramsay-Hunt syndrom er en sygdomstilstand af infektiøs art og er også den anden årsag til perifer lammelse uden traumatisk oprindelse (Boemo et al., 2010).

Den kliniske præsentation af denne patologi er meget varieret og er hyppig at finde den klassificeret i fire faser (Arana-Alonso, et al., 2011).

Imidlertid kan nogle af de symptomer og medicinske komplikationer, der opstår som følge af tilstanden af ​​Ramsay Hunt syndrom omfatter: ansigtslammelse, hovedpine, kvalme, forhøjet kropstemperatur, høretab, tinnitus, vertigo, blandt andre (Boemo et al., 2010).

På den anden side er klinisk historie og fysisk undersøgelse afgørende for diagnosen af ​​denne patologi (de Peña Ortiz et al., 2007). Derudover er det også muligt at udføre forskellige komplementære tests for at specificere de kliniske fund (Boemo et al., 2010).

Behandlingen af ​​Ramsay-Hunt syndrom omfatter sædvanligvis administrationen af ​​kortikosteroider og antivirale midler. Det væsentlige formål med medicinske interventioner er at undgå sekundære lægefølger (Boemo et al., 2010).

Karakteristik af Ramsay-Hunt syndrom

Det er en sjælden neurologisk lidelse kendetegnet ved ansigtslamper, involvering af den eksterne hørbare kanal og tympanisk membran.

At betegne denne sygdom har brugt forskellige navne i den medicinske litteratur. I øjeblikket Syndrom Ramsay Hunt (WRS), er det udtryk bruges til at henvise til det sæt af symptomer, der opstår som en sekvens af involvering af ansigtets nerve skyldes herpes zoster (Facial parese UK, 2016).

Denne sygdomstilstand blev beskrevet oprindelige form af lægen James Ramsay Hunt, i 1907. I en af ​​sine kliniske rapporter præsenteret en sag kendetegnet ved ansigtslammelse og herpeslæsioner i øregangen (Peña Ortiz et al., 2007).

Denne patologi kan også kaldes otisk herpes zoster og betragtes som en polyneuropati forårsaget af en neurotrop virus (Plaza Mayor et al., 2016).

Polyneuropati bruges til at henvise til tilstedeværelsen af ​​en eller flere nerveskade, uanset hvilken type af skade og det anatomiske område påvirkede (Oferil Colmer, 2008).

På den anden side er neurotrope patologiske midler, som i det væsentlige angriber nervesystemet (SN).

Således påvirker Ramsay-Hunt syndrom specifikt ansigtsnerven.

Ansigtsnerven eller kranialnerven VII er en nervøs struktur, der har til opgave at styre en stor del af ansigtsområdets funktioner (Devéze et al., 2013).

Hertil kommer, at ansigtet nerve, er en bred struktur, der løber gennem en knoklet kanal i kraniet, under øret område, til ansigtets muskler (National Institute of Neurologiske og Stroke, 2010).

Når en patologisk begivenhed (trauma, degenerering, infektion, etc.) fører til en skade eller inflammation af ansigtets nerve, muskler er ansvarlige for kontrol ansigtsudtryk kan blive lammet eller svækkes (American Academy of Ophthalmology, 2016).

Når herpes zostervirus når ansigtsnerven og tilstødende regioner, kan der forekomme et bredt udvalg af hud, muskler, sensoriske tegn og symptomer ...

De vigtigste kliniske træk ved Ramsay-Hunt syndrom er:

• Lammelse af facial nerver.

• Ekstern auditiv kanalinddragelse (udslæt).

• Eardrum involvering.

frekvens

Ramsay-Hunt syndrom er den anden årsag til atraumatisk perifer lammelse (PFT).

Statistiske undersøgelser anslår, at Ramsay-Hunt syndrom, der dækker 12% af ansigtslammelse, ca. 5 tilfælde pr 100.000 indbyggere om året (Boemo et al., 2010).

Hvad angår køn, er der ingen væsentlige forskelle, derfor påvirker det mænd og kvinder ligeligt (Boemo et al., 2010).

Selvom alle, der har haft vandkopper, kan udvikle denne tilstand, er det mere almindeligt blandt voksne (Mayo Clinic, 2014).

Specielt kan det ses hyppigere i andet og tredje årti af livet (Boemo et al., 2010).

Ramsay-Hunt syndrom er en sjælden eller sjælden sygdom hos børn (Mayo Clinic, 2014).

Tegn og symptomer

De kliniske manifestationer af Ramsay-Hunt syndrom varieres, symptomerne kan grupperes i flere kategorier (Boemo et al., 2010):

• Generel symptomatologi: feber, hovedpine, kvalme, anoreksi, asteni.

• Sensitiv symptomatologi: udslæt, høretab osv..

• Perifert ansigtslammelse

• Tilknyttet symptomatologi: ustabilitet, svimmelhed, tinnitus osv.

Bortset fra denne gruppering varierer de karakteristiske symptomer på Ramsay-Hunt syndrom normalt fra sag til sag.

I de fleste tilfælde kan der være en prodromal fase karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​(de Peña Ortiz et al., 2007):

• hovedpine: alvorlig og vedvarende hovedpine.

• asteni: muskelsvaghed, træthed, vedvarende træthed, fysisk og psykisk udmattelse.

• adinamia: Reduktion af fysisk initiativ på grund af tilstedeværelsen af ​​betydelig muskelsvaghed.

• anoreksi: Anoreksi som symptom bruges til at angive tilstedeværelsen af ​​mangel på appetit eller mangel på appetit, der ledsager en lang række forskellige medicinske tilstande.

• feber: unormal stigning eller forhøjelse af kropstemperaturen.

• Kvalme og opkastning.

• Intense øjensmerter: Det er en form for ørepine, der fremkommer som et resultat af det tryk, som akkumulering af væske i mellemøret områder udøver på trommehinden og andre tilstødende strukturer.

På den anden side forekommer der også forskellige kutane læsioner i det ydre auditive pavillon og i de bakre områder af den tympaniske membran (de Peña Ortiz et al., 2007):

• Erythematøse pletter: erytmer er rødlige pletter på huden, der opstår som følge af immunologiske processer, såsom
  betændelse.

• vabler: De er små blærer på huden, der er sammensat inde i væske. De vises normalt 12 eller 24 timer efter udviklingen af ​​den infektiøse proces og bliver sædvanligvis pustler.

Ud over de tegn og symptomer, der er beskrevet ovenfor, er ansigtslammelse en af ​​de mest alvorlige og bemærkelsesværdige.

I ramt af Ramsay Hunt syndrom af patienten, kan vi se et fald eller fravær af ansigtet mobilitet, halvdelen af ​​hans ansigt er lammet eller "falde" (American Academy of Ophthalmology, 2016).

Derfor er mange mennesker har ofte flere underskud forbundet med de muskler, der styrer ansigtsudtryk: manglende evne til at lukke øjet, smil, rynke panden, hæve øjenbrynene, tale og / eller spise (Benitez et al, 2016)..

På den anden side kan herpes zoster-virussen, ud over ansigtsnerven eller kraniale nerven VII, også påvirke den vestibulokokleære nerve, kraniale nerven VIII..

Den vestibulokokleære nerve spiller en afgørende rolle i kontrollen med additivfunktion og balance. Således, når nogle af dens to grene (cochlear eller vestibulære) påvirkes, kan forskellige sensoriske symptomer forekomme (Boemo et al., 2010).

• Cochlear grenskade: Høretab og tinnitus.

• Vestibulær grenskade: svimmelhed, kvalme, nystagmus.

Specifikt specificeres symptomerne som følge af involveringen af ​​den vestibulokokleære nerve i:

• Høretab: Hele eller delvis nedsættelse af høreevne.

• tinnitus: Tilstedeværelse af en summende, summende eller auditiv fløjte.

• vertigo: er en bestemt form for svimmelhed, som vi ofte beskriver som en følelse af bevægelse og sving.

• kvalmendeMavesmerter, uopsættelighed ved opkastning.

• nystagmus: arytmiske og ufrivillige bevægelser af et eller begge øjne.

klassifikation

Fordi den kliniske præsentation af Ramsay Hunt syndrom er varieret, er det normalt klassificeret i 4 faser (klinisk klassifikation af Ramsay Hunt) (Erana-Alonso et al, 2011.):

• Stadion I: udvikling af udslæt (blærer i ansigtsnerven), infektiøst syndrom (feber, hovedpine osv.) og otalgia.

• Trin II: symptomerne på fase I er til stede, og endvidere begynder ansigtslammelse at udvikle sig.

• Trin III: alle de tidligere symptomer, udover høretab og svimmelhed.

• Trin IV: Forøgelse af kranialnerven involvering og udvikling af sekundære medicinske symptomer.

årsager

Ramsay-Hunt syndrom produceres af Varicella-Zoster virus (VVZ) (Boemo et al., 2010). Denne virus er årsagen til vandkopper og herpes zoster.

Adskillige eksperimentelle undersøgelser tyder på, at når der er indgået aftale skoldkopper, kan virus forblive i dvale i årtier. Men på grund af nogle forhold (stress, feber, skader væv, strålebehandling, immunosuppression), det kan reaktiveres og i nogle tilfælde føre til udvikling af syndromet (Ramsay-Hunt (Landsorganisationen fo Sjældne Diagnoser, 2011).

diagnose

Diagnosen af ​​Ramsay-Hunt syndrom bekræftes sædvanligvis gennem historie og klinisk undersøgelse, komplementære test og neuroimaging teknikker (Gómez-Torres et al., 2013).

Patientens medicinske historie bør omfatte familie og personlig medicinsk historie, registrering af symptomatologi, tidspunktet for præsentation og udvikling af patologien, ud over andre aspekter.

Den kliniske undersøgelse skal baseres på en grundig undersøgelse af de foreliggende symptomer. Derudover er det også vigtigt at foretage en neurologisk undersøgelse for at bestemme forekomsten af ​​nerveskader (de Peña Ortiz et al., 2007).

Hvad angår de komplementære tests, der sædvanligvis anvendes, er den cytologiske diagnose eller den serologiske undersøgelse af virusen afgørende for at bestemme forekomsten af ​​et infektionsprodukt af varicella-zoster-viruset (de Peña Ortiz et al., 2007).

I tilfælde af billedbehandlingstest er magnetisk resonansbilleddannelse eller computertomografi nyttigt til at bekræfte tilstedeværelsen af ​​neurologisk skade.

Ud over disse, er andre supplerende tests også anvendes, såsom audiometriske fremkaldte potentialer hjernestammen eller elektroneurografi facial nerve, at vurdere graden af ​​hørenedsættelse og graden af ​​indgreb af ansigtets nerve (Boemo et al. , 2010).

behandlinger

Behandlingen anvendes i Ramsay-Hunt syndrom fokuserer på at bremse infektiøs proces, reducere symptomer og smerter og også reducere risikoen for at udvikle neurologiske og fysiske virkninger på lang sigt.

Farmakologiske interventioner omfatter normalt:

• Antivirale lægemidler: Målet er at stoppe udviklingen af ​​viral agenset. Nogle af de lægemidler, som medicinske specialister er Zovirax, Famvir eller Valtrex.

• kortikosteroider: bruges normalt i høje doser i korte perioder for at øge virkningen af ​​antivirale lægemidler. En af de mest anvendte er perdnisonen. Derudover er steroider også almindeligt anvendt til at reducere inflammation og dermed sandsynligheden for medicinske følgevirkninger.

• analgetika: det er muligt, at smerten forbundet med det auditive pavillon er alvorlig, så nogle specialister bruger normalt stoffer, der indeholder oxycodon eller hydrocodon til den analgetiske behandling.

På den anden side kan andre ikke-farmakologiske terapeutiske indgreb også anvendes, såsom kirurgisk dekompression (de Peña Ortiz et al., 2007).

Denne type kirurgisk tilgang er stadig meget kontroversiel. Den er normalt begrænset til tilfælde, der ikke reagerer på farmakologisk behandling i mindst en periode på mere end 6 uger (de Peña Ortiz et al., 2007).

Generelt er behandling af valg for de fleste tilfælde af Ramsay-Hunt syndrom antivirale lægemidler og kortikosteroider (Boemo et al., 2010).

prognose

Den kliniske udvikling af Ramsay-Hunt syndrom er normalt værre end forventet i andre ansigtslamper. Ca. et sæt tilfælde, der spænder fra 24-90% af det samlede antal, viser normalt signifikante medicinske følger (Boemo et al., 2010).

Selv med god medicinsk intervention er både ansigtslammelse og høretab midlertidig, i nogle tilfælde kan det være permanent (Mayo Clinic, 2014).

Derudover forhindrer muskelsvaghed forårsaget af ansigtslammelse en effektiv lukning af øjenlåget, og derfor kan eksterne agenter forårsage øjenskader. Øjenproblemer eller sløret syn kan fremstå som en af ​​de medicinske følger (Mayo Clinic, 2014).

Derudover kan alvorlig inddragelse af kraniale nerver også forårsage vedvarende smerte, langt efter opløsningen af ​​resten af ​​tegn og symptomer (Mayo Clinic, 2014)..

referencer

1. Arana-Alonso, E., Contin-Pescacen, M., William-Ruberte, A., & Morea Colmenares, E. (2011). Ramsay-Hunt syndrom: hvilken præcis behandling? Semergen, 436-440.
2. Boemo, R., Navarrete, M., García-Aurmí, A., Lareo Copa, S., Graterol, D., og Parelló Scherdel, E. (2010). Ramsay Hunt syndrom: vores erfaring. Acta Otorrinolaringol Esp, 418-421.
3. af Peña Ortiz, A.L., Gutiérrez Oliveros, T., Guarneros Campos, A., & Sotomayor López, D. (2007). Ramsay Hunt syndrom. Dermatologi Rev Mex, 190-195.
4. Facial Parese UK. (2016). Ramsay Hunt Syndrome. Hentet fra Facial Palsy.UK.
5. Gómez-Torres, A., Medinilla Vallejo, A., Abrante Jiménez, A., & Esteban Ortega, f. (2013). Ramsay-Hunt syndrom forårsager laryngeal lammelse. Acta Otorrinolaringol Esp, 72-74.
6. Mayo Clinic (2014). Ramsay Hunt syndrom. Hentet fra Mayo Clinic.
7. NORD. (2011). Ramsay Hunt Syndrome. Hentet fra National Organization for Rare Disorders.
8. Plaza-Mayor, G., Lopez Estebaranz, J., Lopez Lafuente, J., & de los Santos Granados, G. (2016). Ramsay-Hunt syndrom. Opnået fra Revista Clínica Española.
9. Kildebillede 1