Reye Syndrome Symptomer, Årsager, Behandling



den Reye's syndrom er en sjælden type metabolisk encephalopati, der normalt forekommer hos børn og unge (Jayaprakash, Gosalkkal og Kamoji, 2008).

Denne patologi er grundlæggende defineret af tilstedeværelsen af ​​en stigning i intrakranielt tryk, udvikling af cerebralt ødem og en abnorm opsamling af fedt i forskellige organer, især i leveren (Institut Catalá de Farmacología, 1986).

Således klinisk, Reyes syndrom normalt indebærer en progressiv billede af opkastning, respiratorisk lidelse, krampagtige begivenheder, tab af bevidsthed, hepatomegali og gulsot, blandt andre (Martinez-Pardo Valverde og Sanchez, 2016).

På et etologisk niveau udvikler denne patologi sig normalt på en måde, der er i overensstemmelse med tilstanden af ​​virusinfektioner (influenza, kyllingepok osv.) (Health Link British Columbia, 2013).

Det har imidlertid også været forbundet med administration af acetylsalicylsyre (ASA) (Health Link British Columbia, 2013).

Med hensyn til diagnosen er det vigtigt at udføre forskellige laboratorietests (Martínez-Pardo og Sánchez Valverde, 2016) i tilstedeværelsen af ​​kliniske tegn og symptomer, der er forenelige med forekomsten af ​​denne patologi..

De mest almindeligt anvendte tests omfatter blodplasmaanalyse, urinalyse, lumbal punktering, elektrokardiogram, fundus, thoracic røntgenbilleder eller neuroimaging test (Martínez-Pardo og Sánchez Valverde, 2016).

På den anden side kræver medicinsk intervention i tilfælde af Reye-syndrom indlæggelse og nødbehandling (Kalra, 2008).

I denne forstand er interventionerne baseret på administration af lægemidler til bekæmpelse af neurologiske og hepatiske sygdomme (Kalra, 2008).

Karakteristik af Reye's syndrom

Reye syndrom betragtes som en patologi eller neurologisk lidelse, der udvikler sig efter lider af visse typer infektioner, især under barndommen eller ungdommen (Instituto Químico Biológico, 2016).

Især, af den tilstand varicella, influenza eller behandling af disse patologier acetylsalicylsyre kan forskellige medicinske begivenheder relateret til sygdomme i nervesystemet og leverdysfunktion (biologiske Chemical Institute, 2016) vises.

På denne måde kategoriserer flere forfattere som Martínez-Pardo og Sánchez Valverde (2016, Reye's syndrom som en progressiv encephalopati ledsaget af progressiv leversvigt..

1- Encephalopati

I den medicinske litteratur anvendes således udtrykket encephalopati til at henvise til en medicinsk tilstand præget af tilstedeværelsen af ​​forskellige neurologiske lidelser.

Disse er diffuse og ikke-specifikke og frembyder en signifikant ændring i hjernefunktion og / eller struktur (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2010).

Encephalopatier kan være resultatet af forskellige faktorer eller patologiske hændelser såsom infektiøse midler, metabolisk ændring, udvikling af hjernetumorer mv. (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2010).

Således er de medicinske komplikationer, der genereres af denne patologi forskelligartede, men alle er relateret til udviklingen af ​​cerebralt ødem, vævs læsioner af nervesvæv, ændret bevidsthedsniveau, kognitive underskud mv. (Kowdley, 2016).

2- lever system

For sin del refererer leversystemet til leveren og tilstødende strukturer, der formidler kontrol og udvikling af deres funktioner.

Leveren er en af ​​de indre organer afgørende for vores overlevelse. Dens væsentlige funktion er at behandle og filtrere alle de giftige stoffer, der kan være til stede i vores krop (Kivi, 2012).

Derfor kan en dårlig funktion af denne struktur forårsage en unormal akkumulering af skadelige stoffer, der forårsager strukturelle og funktionelle skader både i dette og andre steder, såsom centralnervesystemet (Kowdley, 2010).

I denne forstand er de medicinske komplikationer af leveren i Reye syndrom relateret til akkumulering af fedtstoffer og udviklingen af ​​sekundære patologier..

Samlet set kan tilstedeværelsen af ​​kliniske fund, der er forenelige med encephalopati og leverområdet, forårsage et klinisk kursus forbundet med Reye's syndrom..

Således beskrives denne patologi i 1963 af Reye og hans hold som et medicinsk billede, erhvervet karakter og forbundet med en infektion af influenzae-viruset eller herpes (Martínez-Pardo og Sánchez Valverde, 2016).

I sin kliniske rapport beskrev han et sæt af 21 tilfælde af pædiatriske patienter, hvis kliniske kursus karakteriseres af tilstedeværelsen af ​​encefalopati defineret af sensoriske ændringer, konvulsive episoder og opkastning (Kalra, 2008).

Derudover forekommer der ændringer i forbindelse med leverfunktioner, bevidsthedsstatus osv. (Kalra, 2008).

Statistik

Reye syndrom er en sjælden sygdom hos den generelle befolkning, selvom den påvirker begge køn på en tilsvarende måde, er det næsten eksklusivt for børn.

Hvis vi refererer til statistiske data, er det mest almindelige, at det forekommer omkring 6 år, idet udseendet er fra 4 til 12 år (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Bortset fra dette er diagnostiske tilfælde også blevet beskrevet under sen barndom, ungdom eller tidlig voksenalder, med et prævalensmønster forbundet med landdistrikter og forstæder (National Organization for Rare Disorders, 2016)..

Hertil kommer, som vi tidligere har angivet, at dets tilstedeværelse er forbundet med de seneste lidelser af virale patologier eller anvendelsen af ​​aspirin eller andre typer af silicater (Badash, 2012).

Tegn og symptomer

Symptomerne forbundet med Reye's syndrom præsenterer normalt et varieret klinisk spektrum, men de er normalt forbundet med de neurologiske og hepatiske sfærer..

Således omfatter nogle af de hyppigste funktioner:

opkast-

Kvalme og opkast er de første manifestationer af Reye's syndrom.

Opkastning eller tilbagevenden af ​​maveindhold forekommer gentagne gange, hvilket kan forårsage dehydrering, mavesmerter, spiserørskader og endog distension (National Institutes of Health, 2016).

Ændret bevidsthedsniveau

Derudover kan ændrede tilstande af bevidsthed forekomme, hovedsagelig relateret til (Cortés og Córdoba, 2010):

  • forvirring: i dette tilfælde er der en signifikant ændring af opmærksomhed og overvågningstilstand. Det er muligt, at personen er til stede ham desorienteret til tid, plads og personlige plan. Desuden at det er vanskeligt at kommunikere eller at huske nogle specifikke oplysninger er ofte tilfældet i denne tilstand.
  • sløvhed: Som i det foregående tilfælde er opmærksomhedsniveauet og overvågningen væsentligt reduceret. Vi kan observere overdreven døsighed, ændring af søvnvågningscyklusser, fysisk svaghed osv..
  • stupor: i dette tilfælde er ændringen af ​​bevidstheden dybere og præsenterer patienten i en kontinuerlig tilstand af søvn, som kun kan komme ud gennem intens stimulation
  • komaI de mest alvorlige tilfælde kan den berørte person komme ind i et koma, hvor der er totalt afbrud med miljøet. Patienten er kontinuerligt i en søvncyklus og reagerer ikke på nogen form for ekstern stimulering.

Hyperventilation og apnø

Neurologiske abnormiteter og andre fysiske fund kan medføre vigtige ændringer i åndedrætsfunktionen, de mest almindelige er forbundet med apnø episoder og hyperventilation:

  • hyperventilation: I det medicinske område henviser vi til udviklingen af ​​episoder med dyb og unormalt hurtig vejrtrækning. Selv om det kan synes at være forbundet med forskellige begivenheder og faktorer, kan det forårsage svimmelhed eller bevidsthedstab (National Institute of Health, 2016).
  • apnø: I det medicinske område henviser vi til nærværet af korte episoder af afbrydelse af vejrtrækning (National Institute of Health, 2016). Hos berørte personer kan det føre til en generel ophør af respiratorisk funktion eller udvikling af tilbagevendende episoder.

Konvulsive episoder

Generelt henviser vi til dette udtryk til forekomsten og / eller udviklingen af ​​anfald.

Disse er defineret af udviklingen af ​​arytmiske og ukontrollerbare muskelknopper eller episoder med unormal adfærd, såsom fravær (National Institutes of Health, 2016)..

På et specifikt niveau er konvulsive episoder stammer fra tilstedeværelsen af ​​unormal og patologisk neuronel elektrisk aktivitet, produktet af processer, der forårsager funktionel eller strukturel skade på cerebralt niveau (National Institute of Health, 2016).

hepatomegali

I dette tilfælde henviser udtrykket hepatomegali til en unormal og patologisk udvidelse af leveren (National Institute of Health, 2016).

I tilfælde af Reye syndrom er forøgelsen i leverens størrelse forårsaget af akkumulering af fedtstof.

Nogle af de medicinske konsekvenser af hepatomegali er forbundet med mavesmerter og distension, kvalme, svimmelhed, opkastning, leversvigt osv..

gulsot

Denne patologi producerer en gul farve på det kutane niveau og andre organer relateret hovedsageligt til de bløde dele, såsom øjnene (National Institute of Health, 2016).

Leverændringer kan forårsage en stigning i nogle stoffer som bilirubin, hvilket forårsager gulning (National Institute of Health, 2016).

Hvad er det kliniske forløb af Reye's syndrom?

Normalt forekommer de kliniske egenskaber ved Reye-syndrom på kort tid, i ca. 3 eller 7 dage efter at have lider af en virusinfektion eller genoprettelsesperioden (Health Link British Columbia, 2013).

Desuden er dets progressive kursus normalt klassificeret i forskellige faser (Universitat Autónoma de Barcelona, ​​1986, Hurtado Gómez, 1987):

  • Stadion I: De indledende symptomer omfatter normalt opkastning, tilstanden af ​​lethargisk bevidsthed og udseendet af leversygdomme.
  • Trin II: Udover ovenstående er andre komplikationer forbundet med hyperventilering tilsat tilstedeværelse af aggression og omrøring.
  • Trin III: I denne fase er ændringen af ​​bevidsthedsniveauet normalt seriøst, hvilket fører til koma. Derudover fortsætter leverforstyrrelsen eksponentielt.
  • Trin IV: koma når en dyb tilstand, mens leverfunktionen har tendens til at forbedre sig.
  • Stadion V: i den afsluttende fase vises konvulsive episoder og episoder af apnø.

Ikke alle de berørte går igennem alle disse faser. I de fleste tilfælde er disse forbundet med sværhedsgraden og progressionen af ​​sygdommen.

Sagerne, der er indrammet i trin I, II, III, skal således forbedres og vise en god løsning på medicinske komplikationer.

I tilfælde af accelereret progression og alvorlige neurologiske komplikationer kan det fatale udfald dog kun vare 4 dage.

årsag

Selv om den nuværende forskning endnu ikke har identificeret de patofysiologiske mekanismer, der er specifikke for dette syndrom, er størstedelen af ​​sager forbundet med lidelser af infektiøse processer.

Specielt er de patologier, der er mest relateret til Reye's syndrom, influenza og vandkopper, især hos børn og unge (Mayo Clinic, 2014).

De fleste medicinske rapporter refererer til forekomsten af ​​infektioner i øvre luftveje på grund af tilstedeværelsen af ​​influenza B-virus, vandkopper og andre infektiøse processer forbundet med influenza A, herpes simplex eller rubella (National Organization for Sjældne sygdomme, 2016).

Desuden er udviklingen i andre tilfælde forbundet med administration af lægemidler, hvis kemiske sammensætning er baseret på acetylsalicylsyre, såsom aspirin (National Organization for Rare Disorders, 2016)..

Disse bruges normalt som en basebehandling af forskellige patologier af mildt klinisk kursus, såsom influenza (National Organization for Rare Disorders, 2016).

diagnose

Som bemærket af Mayo Clinic (2014) er der ingen type bevis, der entydigt indikerer tilstedeværelsen af ​​Reye's syndrom.

Efter den diagnostiske mistanke, der er afledt af de neurologiske og hepatiske symptomer, er det vigtigt at udføre forskellige laboratorietests, begyndende med blod- og urinanalysen.

Det grundlæggende mål er at opdage tilstedeværelsen af ​​ændringer i forbindelse med metabolisme.

Derudover bruges andre typer af test som lændepinden, leverbiopsi, computeriseret tomografi (CT) eller hudbiopsi til at bekræfte de kliniske egenskaber.

behandling

Selv om der ikke er nogen kur mod Reye's syndrom, er det i lyset af en tidlig diagnose, at akutmedicinsk intervention normalt er effektiv til at reducere neurologiske og hepatiske skader og dermed udviklingen af ​​denne patologi (Cleveland Clinic, 2016)..

De grundlæggende lægeforanstaltninger består af (Slightham, 2016):

  • Permanent hydrering, administration af elektrolytter og administration af intravenøs glucose.
  • Administration af steroid og diuretika til bekæmpelse af stigningen i intrakranielt tryk og udvikling af cerebralt ødem.
  • Administration af antiepileptika.
  • Brug af assisteret vejrtrækning.

prognose

Selvom Reye syndrom har en høj dødelighed forbundet med neurologiske komplikationer, er antallet af dødsfald reduceret fra 50% til 20% af tilfældene (Weiner, 2015).

I den forstand er tidlig klinisk detektion og antallet af milde tilfælde steget eksponentielt (Weiner, 2015).

referencer

  1. Badash, M. (2012). Reye syndrom. EBSCO .
  2. Cleveland Clinic (2016). Reye's syndrom.
  3. Healthline. (2016). Reye's syndrom.
  4. HLBC. (2013). Reye syndrom. HealthLinkBC.
  5. Hurtado Gomez, L. (1987). Reye syndrom. Rev. Soc. Bol, 233-240.
  6. IBQ. (2016). Reye syndrom. IBQ, 
  7. Jayaprakash, A., Gosalakkal, & Kamoji. (2008). Reye-syndrom og Reye-lignende syndrom. Pædiatrisk neurologi.
  8. Kalra, V. (2008). Reyes syndrom. Apollo Medicine, 106-110.
  9. Martínez-Pardo, M. & Sánchez-Valverde, F. (2016). Reye syndrom: akut hepatisk mitokondrialsvigt med encephalopati. Metabolisk ætiologi. AEPD, 287-300.
  10. Mayo Clinic (2014). Reye's syndrom. 
  11. NIH. (2016). gulsot.
  12. NIH. (2016). Reye's syndrom.
  13. NORD. (2016). Reye syndrom. 
  14. UAB. (1986). Reye's syndrom og dets forhold til anvendelsen af ​​acetylsalicylsyre. Divisió de Farmacologia Clínica - Institut Català de Farmacologia, 1-4.
  15. Winer, D. (2015). Reye syndrom.