Del:
Sandifer syndrom Symptomer, årsager, behandling
den Sandifer syndrom er en lidelse i den øvre mave-tarmkanalen, der har neurologiske symptomer og normalt forekommer hos børn og unge.
Det består hovedsageligt af spiserørledende refluxproblemer ledsaget af dystoniske bevægelser og unormale holdninger. Det ser ud til at have et vigtigt forhold i nogle tilfælde med mælkets proteinintolerance.
Selvom sandifers syndrom først blev beskrevet i 1964 af Kinsbourne, detaljerede neurologen Paul Sandifer det mere udførligt; det er derfor, det bærer hans navn (Fejerman og Fernández, 2007).
Det synes at være en komplikation ved gastroøsofageal reflukssygdom (GERD), en tilstand karakteriseret ved tilbageløb af mad fra maven til spiserøret og forårsage skade på foringen til det.
Det er karakteriseret ved pludselige dystoniske bevægelser, med stivhed og bøjning hovedsageligt i nakke, ryg og overekstremiteter; ud over unormale bevægelser af øjnene.
Med dystonisk refererer vi til kontinuerlige sammentrækninger af nogle muskler, der forårsager krumme positioner og gentagne ikke-frivillige bevægelser, der bliver smertefulde. Dette er en del af bevægelsesforstyrrelser, hvis oprindelse er neurologisk.
Imidlertid udvikler kun 1% eller færre børn med GERD Sandifer syndrom. På den anden side er det også ofte forbundet med tilstedeværelsen af en hiatus brok. Sidstnævnte er et problem, hvor en del af maven stikker gennem membranen og manifesterer sig som brystsmerter, brændende eller ubehag ved indtagelse..
Med abdominal ubehag og unormale kropsbevægelser forvridninger hals som torticollis med ufrivillige spasmer, hvilket tyder nogle forfattere, at visse holdninger synes at have påvirket det formål at lindre ubehag forårsaget af mave associeret tilbagesvaling.
Årsager til Sandifer syndrom
Den eksakte oprindelse af dette syndrom er ikke kendt. Den mest almindelige nedfældningsfaktor synes at være en dysfunktion i den nedre del af spiserøret, som frembringer tilbagesvaling af den indtagne mad. Dets årsag kan være, selvom det ikke er så hyppigt, forekomsten af gastroøsofageal reflukssygdom (GERD) eller hiatal hernia.
Det antages, at de fremmede kropsbygninger af hoved og nakke og dystoniske bevægelser skyldes en lært måde at palliere den smerte, som tilbagesvalingsproblemerne giver. Så barnet efter at have foretaget en bevægelse af kausalitet; finder midlertidig lindring fra ubehag forbundet med sygdommen, hvilket gør det sandsynligt, at sådanne bevægelser vil gentage sig.
Nalbantoglu, Metin, Nalbantoglu (2013) rapporterer tilfælde af en patient, som tilsyneladende udviklet syndromet Sandifer allergi over for komælk, hvilket indikerer, at proteinindtag ved ammende mødre kan fremkalde fødevareallergi hos spædbørn spædbørn senere; lette tilbagesvaling af maven.
Hvad er dine symptomer?
Symptomer starter normalt i barndommen eller i barndommen, og hyppigere er i alderen 18-36 måneder, selvom starten kan strække sig til ungdomsårene.
Dernæst vil vi beskrive de mest karakteristiske symptomer på Sandifer syndrom. Det lader til, at disse symptomer primært opstår under og efter at have spist og forsvinder, da barnet bruger mere tid uden at spise såvel som under søvn.
- Spasmodic torticollis: Dette er en unormal sammentrækning af nakke muskler ufrivilligt, hvilket gør hovedet vippet. Gentagne nakkebevægelser kan forekomme kontinuerligt eller simpelthen stivhed. Dette er normalt ledsaget af smerte.
- Dystoni: disse er forskellige bevægelsesforstyrrelser, der fører til ufrivillige sammentrækninger af musklerne, der kan være gentagne.
- Vigtig gastroøsofageal reflux. Hvis det er meget alvorligt, kan de små fremkalde irritationer i luftvejene udover hoste og hvæsen (støj, der får luften, når de går gennem luftvejene, når disse er skadet).
- Epigastrisk ubehag og opkastning (som nogle gange kan indeholde blod).
- De adopterer mærkelige holdninger med stivhed, kort og paroxysmalt, det vil sige bevægelsesforstyrrelser, der forekommer pludseligt og intermitterende. De kan se ud som kramper, men de er virkelig ikke; og de opstår ikke, når barnet sover.
- Forbundet til det foregående kan en pludselig afvigelse af hovedet og nakken observeres mod en side, mens benene strækker sig mod den anden. Normalt ryggen buer efter en hyperextension af rygsøjlen, mens bøjning albuerne.
- Kramperne varer mellem 1 og 3 minutter og kan forekomme op til 10 gange på samme dag.
- Rocking og rotation af hovedet.
- Gurgling i maven, som kan være tegn på ændret fordøjelse.
- Torsion lemmer bevægelser.
- Udseende af ubehag, med hyppig græd. Irritabilitet og ubehag, når du ændrer din kropsholdning.
- Ved nogle lejligheder kan der forekomme alvorlig hypotoni; hvilket betyder, at der er en lav grad af muskeltonus (dvs. muskelkontraktion).
- Unormale bevægelser af øjnene, der normalt kombineres med bevægelser af hovedet eller ekstremiteter.
- Anæmi: Reduktion af røde blodlegemer i blod, muligvis på grund af funktionsfejl i fordøjelsessystemet, der ikke absorberer næringsstoffer fra mad.
- Symptomerne stiger, når du spiser mad, der indeholder protein fra komælk, da allergi for dette stof forekommer at være sygdommens oprindelse i mange tilfælde.
- Lidt vægtforøgelse, især hvis den vedvarende eller alvorlige type gastroøsofageal reflukssygdom er til stede.
- Vanskeligheder i søvn.
- De kan have psykisk handicap, som i dette tilfælde er meget relateret til spasticitet (dvs. muskler, der forbliver permanent kontraheret) og cerebral parese. Det er mere almindeligt, at alle disse symptomer vises, når Sandifer syndrom forekommer hos et ældre barn.
- Hvis det sker hos babyer uden mental forringelse, kan det i lægeundersøgelsen virke normalt.
Hvad prævalens gør?
Incidensen er ukendt, men det anslås, at det er meget sjældent. For eksempel er kun mellem 40 og 65 tilfælde af Sandifer syndrom beskrevet i litteraturen..
Generelt er dets udseende i barndom eller tidlig barndom; være den højeste prævalens, når du har mindre end 24 måneder.
Det ser ud til at påvirke lige mellem løb og mellem begge køn.
Hvad er din prognose?
Sandifer syndrom synes at være godartet. Normalt er der et godt opsving af Sandifer syndrom, især hvis det behandles tidligt. Du kan næsten sige, at det ikke sætter livet i fare.
Hvordan kan du diagnosticere?
Tidlig diagnose er afgørende. Forældre går ofte til deres pædiatriske neurolog med deres berørte barn, fordi de tror, at de har problemer med anfald. Det er dog ikke sådan.
Der er visse diagnostiske spor, der adskiller dette syndrom fra andre tilstande, der ofte forveksles, såsom godartede infantile spasmer eller epileptiske anfald. For eksempel kan vi mistanke om Sandifers syndrom i en lille, der viser bevægelserne af denne sygdom, som forsvinder, når han sover.
Et andet vigtigt element for differentialdiagnosen er, at spasmerne opstår under eller kort efter, at barnet spiser, reducerer med en begrænsning af fødeindtagelse.
Diagnosen vil være endelig, hvis symptomerne på gastroøsofageal reflux kombineres med typiske bevægelsesforstyrrelser, mens den neurologiske undersøgelse er inden for normal.
En fysisk undersøgelse kan vise mindre end normal vægt eller ingen stigning, underernæring eller blod i afføringen. selvom andre gange ikke findes noget mærkeligt. Det er vigtigt, at før præsentationen af flere af de ovennævnte symptomer henvises til børnelæger, neurologer og gastroenterologer.
For at detektere dette syndrom eller diagnosticere andre mulige betingelser, kan de anvendes tests såsom kranial og cervial, elektroencephalogrammer resonans (EEG), tolerance test komælk, priktest, øvre gastrointestinal endoskopi, esophageal biopsi og anmeldelse Esophageal Ph.
Men med præsentationer, der ikke er meget typiske, skal du være forsigtig, fordi de kan diagnosticeres forkert. Faktisk ser det ud til, at denne lidelse er lille og dårligt diagnosticeret, idet der går store tilfælde.
Det er nødvendigt at undersøge mere om sygdommen for at afgrænse dets oprindelse og egenskaber og dermed forbedre den diagnostiske procedure.
Hvilken behandling gør?
Til dette syndrom intervenerer således at virkningerne af den underliggende sygdom mindske forbundet, som i det tilfælde, hvor gastroøsofageal reflukssygdom eller hiatal hernia stede. På denne måde lindres symptomerne på Sandifer syndrom.
Som synes at være tæt forbundet med allergi over for protein i komælk, er det blevet vist effektivt at behandle denne allergi at undertrykke symptomer på Sandifer syndrom (Bamji, Berezin, Bostwick & Medow, 2015). Hovedsageligt det anbefales at fjerne dette punkt fra kosten for gode resultater (Nalbantoglu, Metin & Nalbantoglu, 2013).
Farmakologisk antirefluxbehandling, såsom Domperidon eller Lansoprazol, er også nyttig. I øjeblikket er de mest anvendte lægemidler hæmmere af protonpumpen, som er ansvarlige for at reducere syren i mavesaft..
Hvis symptomerne på trods af de medicinske indikationer ikke forbedres, kan antireflux operation vælges. En af dem består af Nissen fundoplication, som tjener til at behandle gastroøsofageal reflux gennem kirurgisk indgreb.
Operationen udføres under anæstesi, og involverer foldning af den øverste del af maven (kaldet gastric fundus) og indsnævring af esophageal hiatus med suturer. I tilfælde hvor du allerede har en hiatus brok, repareres den først.
Der er også Toupet fundoplication, men denne er mere partiel end Nissen's; omkring maven 270º mens Nissen er 360º.
Lehwald et al. (2007) beskriver sagen om et barn, der er kommet tilbage 3 måneder efter sygdommen (som var forbundet med GERD) takket være medicinsk behandling og Nissen fundoplication kirurgi.
Her kan vi se en video af en baby, der manifesterer symptomer, der er karakteristiske for Sandifer syndrom:
referencer
- Bamji, N., Berezin, S., Bostwick, H., & Medow, M.S. (2015). Behandling af sandifersyndrom med en aminosyrebaseret formel. AJP rapporter, 5(1), e51-e52
- Eslami, P. (11. november 2015). Sandifer syndrom klinisk præsentation. Hentet fra Medscape.
- Fejerman, N. og Fernández Álvarez, E. (2007). Pædiatrisk Neurologi, 3 udg. Madrid: Panamericana Medical.
- Lehwald, N., Krausch, M., Franke, C., Knoefel, W., Assmann, B. & Adam, R. (2007). Sandifer syndrom - En tværfaglig diagnostisk og terapeutisk udfordring. Den Europæiske Journal of Pediatric Surgery, 17 (3), 203-206.
- Nalbantoglu, B., Metin, D.M., & Nalbantoglu, A. (2013). Sandifers syndrom: en misdiagnostiseret og mystisk lidelse. Iranian Journal of Pediatrics, 23(6), 715-716.
- Nuysink, J., van Haastert, I., Takken, T., & Helders, P. (n.d). Symptomatisk asymmetri i de første seks måneder af livet: differentiel diagnose. European Journal of Pediatrics, 167(6), 613-619.
- Sandifers syndrom. (N.D.). Hentet den 29. juni 2016, fra ophold med tilbagesvaling.