Lilla sygdoms Symptomer, Årsager, Behandling



den lilla sygdom også kendt som idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP) er en patologi af autoimmun oprindelse, der er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​en trombocytændring.

Det er normalt klassificeret inden for de hæmatologiske lidelser. Den defineres klinisk ved tilstedeværelsen af ​​episoder af mucosal og kutan blødning, menorrhagia, vedvarende blødning fra traumer, petekkier, purpura, blå mærker, blødende tandkød, blå mærker, etc. (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras og Mailan, 2009).

Oprindelsen af ​​trombocytopenisk purpura er en autoimmun proces, der genererer forskellige antistoffer mod blodplader og deres produktion rygmarv (europæisk Blod og Marrow grouo for Transplantion, 2016).

I betragtning af den kliniske mistanke er det vigtigt at udføre forskellige laboratorietests for at bekræfte deres diagnose: blodtælling, blodkoagulationsanalyse, vævsbiopsi, aspirationsmarg osv. (University of Maryland Medical Center, 2016).

På nuværende tidspunkt er der flere terapeutiske fremgangsmåder til behandling af lilla sygdom: plasmaudvekslinger, administration af glukokortikoider, blodpladeantagretanter, splenektomi osv. (de la Rubia, Contreras og Río-Garma, 2011).

Karakteristika for lilla sygdommen

ITP (ITP) er en autoimmun sygdom karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​trombocytopeni og normalt vises i ungdommen (Raynard Oritiz, Jamart, Cambray, Borras og Mailan, 2009).

Det er en patologi, hvis grundlæggende kliniske forløb fører til udvikling af blå mærker og blå mærker, pludselig eller overdreven blødning, blandt andre tegn (Mayo Clinic, 2016).

På et bestemt niveau defineres denne patologi som en type trombocytopeni, det vil sige et unormalt og patologisk fald i blodpladensniveauer (National Institute of Health, 2016)..

Blodplader er celler, der er en del af vores blodmateriale. Dens væsentlige funktion er dannelsen af ​​blodpropper og reparation af blodkar, der er skadet og / eller beskadiget (World Federatión de Hemophilia, 2016).

Disse celler er specialiseret i at opretholde strukturen og integriteten af ​​vores krops blodkar og desuden forhindre og kontrollere blødninger gennem acceleration af koagulation (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Under optimale forhold forventes det, at vi har blodplade niveauer på 150.000 til 400.000 / mc (National Institute of Health, 2016).

En mængde mindre end 150.000 kan dog forårsage betydelige medicinske komplikationer relateret til blødning og blodpropper (National Institute of Health, 2016).

Trombocytopeni eller trombocytopeni kan forekomme på grund af forskellige faktorer (National Institute of Health, 2016).

  • Knoglemarv producerer ikke nok blodplader.
  • Blodplanter ødelægges i blodbanen.
  • Blodplanter ødelægges i organer som miltleveren.

I tilfælde af idiopatisk trombocytopenisk purpura er fraværet af blodplader forbundet med udviklingen af ​​patologiske autoimmune processer.

På grund af dette var det i de første øjeblikke kendt under navnet Werlhofs sygdom (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

Senere, Paul Kznelson i 1916 udgav den første rapport, der henvises til en vellykket terapeutisk tilgang til trombocytopenisk purpura, splenektomi (kirurgisk fjernelse af milten) (europæisk grouo for blod og Marrow Transplantion, 2016).

Allerede i 1951, en forskergruppe dannet af Willaim, Harrington og Holigsworth forbundet kendetegn ved denne sygdom til en autoimmun sygdom (europæisk grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

Som vi har angivet, kaldes denne sygdom idiopatisk trombocytopenisk purpura, da den etiologiske årsag i mange tilfælde ikke er kendt (ITP Foundation, 2016)..

I øjeblikket er det mere korrekt at bruge udtrykket immun trombocytopeni da nogle tilfælde skyldes stofmisbrug, infektioner, graviditet, definerede autoimmune sygdomme, blandt andre medicinske tilstande (ITP Foundation, 2016).

Statistik

Statistiske analyser indikerer, at trombocytopenisk purpura præsenterer en forekomst af 1 tilfælde pr. 25.600-50.000 indbyggere i den almindelige befolkning hvert år (Godeau, 2009).

I USA er forekomsten af ​​denne patologi normalt omkring 3,3 tilfælde pr. 100.000 indbyggere i voksenalderen hvert år. På den anden side når prævalensen 9,5 tilfælde pr. 100.000 mennesker (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Det kan påvirke enhver person, selvom den har et prævalensforhold på 1,3; 1, der er hyppigere hos det kvindelige køn (Godeau, 2009).

Denne sygdom kan også forekomme i enhver aldersgruppe, men det er mere almindeligt, at dets oprindelige manifestationer forekommer i spædbarnsstadiet (Godeau, 2009).

Ca. 40% af de diagnosticerede tilfælde svarer til patienter under 10 år. Udbredelsen er meget høj i aldersgruppen 2 til 4 år (National Organization for Rare Disorders, 2016).

I den pædiatriske population placerer trombocytopenisk purpura sin årlige forekomst på ca. 5,3 tilfælde pr. 100.000 børn (National Organization for Rare Disorders, 2016).

For mænd er to alder toppe blevet identificeret. Det påvirker især børn under 18 år og ældre mennesker (Godeau, 2009).

Tegn og symptomer

Trombocytopenisk purpura er en sygdom, der hovedsageligt relateret til kliniske manifestationer af hæmoragisk karakter (Martin Arnau, Turrado Rodriguez, Tartaglia, Bun Rodriguez, Tarragona og Trias Folch, 2016).

Selvom de lave blodplader i nogle tilfælde præsenteres som en asymptomatisk medicinsk tilstand, nogle af de tegn og symptomer forbundet med ITP omfatter (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, og Mailan Borras, 2009):

Kutan og slimhindeblødning

Tilbagevendende og spontan blødning er et af de kardinale tegn på denne patologi (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Personer med idiopatisk trombocytopenisk purpura udgør en alvorlig risiko for spontan blødning og blå mærker (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

Selv om det kan forekomme i ethvert område, er dette symptom mere forbundet med blødning fra tandkød eller næse (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Det er også muligt at observere blodmateriale i affaldet, såsom urin (hæmaturi) og afføring (National Organization for Rare Disorders, 2016).

I svære tilfælde, hvor antallet af blodplader er minimal, berørte mennesker er i risiko for fatal blødning karakter (gastrointestinal blødning, intern, intrakraniel, etc.) (europæisk grouo for blod og Marrow Transplantion, 2016).

ekkymose

På det medicinske område er ecchymose det udtryk, der sædvanligvis bruges til at henvise til tilstedeværelsen af ​​blå mærker, der almindeligvis betegnes som blå mærker (National Institutes of Health, 2016).

Disse læsioner defineres som en akkumulering af blodmateriale på kutan niveau (National Institutes of Health, 2016).

De etiologiske årsager til blødning under huden er meget heterogene: skader og traumatisme, immunforandringer, allergiske reaktioner, medicinske behandlinger, hudforældelse osv. (National Institutes of Health, 2016).

De kan tage forskellige præsentationer eller kliniske former, fra definerede og lokaliserede blå mærker til store berørte hudområder (National Institutes of Health, 2016).

petekkier

Petechiae er en type forandring i forbindelse med subkutan blødning (Guerrero Fernández, 2008).  

På det visuelle niveau er petechiae normalt identificeret som et rødligt sted, som ligner blodets. De når normalt en forlængelse på nogle få millimeter og sjældent centimeter (Guerrero Fernández, 2008).  

Dets udseende skyldes udslippet af en reduceret mængde blod fra en kapillær eller blodkar placeret under overfladens lag af huden (Guerrero Fernández, 2008).  

Denne form for medicinsk søgning sammen med andre er normalt indikatorer for alvorlige patologier. De kan indikere en vaskulitis, trombocytopeni, infektiøs proces mv. (Guerrero Fernández, 2008).  

lilla

Det er en hudlidelse, der er karakteriseret ved udseendet af lilla farvede læsioner på forskellige steder i huden eller i slimhinde i kroppen (National Institutes of Health, 2016).

Ligesom de tidligere, skyldes de lækager af blod under overfladens lag af huden. Det ser ud til at fremvise en omtrentlig forlængelse på ca. 4 til 10 mm (National Institutes of Health, 2016).

Når lilla når en amplitude større end 4 mm kaldes de petechiae, og hvis den overstiger et centimeter, kaldes det ecchymose (National Institutes of Health, 2016).

Gingivorregia

Dette udtryk anvendes til at henvise til blødningsepisoder der vises pludselig i gummerne, bukkale niveau (Ara Goñi, Alcober Perez Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).

Selv om der normalt en meget almindelig medicinsk tilstand i almindelig i ambulancetjenesternes, nogle gange kan være relateret til alvorlige sygdomme, såsom carcinomer (Ara Goñi, Alcober Perez Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).

menoragi

Abnormiteter i blodkoagulations- og blødningsepisoder kan også ændre menstruationscyklusser (Menorragia, 2015).

Hos kvinder, der er ramt af idiopatisk trombocytopenisk purpura, er det muligt at observere menstruationsperioder defineret ved kraftig og / eller langvarig blødning (Menorragia, 2015).

Det er en patologi, der kræver behandling og medicinsk intervention, fordi det kan forårsage forskellige komplikationer som anæmi eller episoder med akut smerte (Menorragia, 2015).

epistaxis

Epistaxis er den medicinske betegnelse, der refereres til næseblod (National Institutes for Health, 2015).

Selvom næseblødning kan forekomme forbundet med en bred vifte af faktorer som traume, forkølelse, allergisk rhinitis mv. (National Institutes for Health, 2015). er et af de mest almindelige symptomer i trombocytopenisk purpura.

Andre komplikationer

Ud over de tegn og symptomer der er beskrevet ovenfor, andre mere alvorlige manifestationer, der truer overlevelsen af ​​de berørte (Ruiz-Martinez Sanchez-Jimenez Bonilla-Aguilar Martinez-Müller, González-Fernández, kan Martinez forekomme Clemente, 2016).

De mest almindelige er den massive indre blødninger eller blødninger i centralnervesystemet niveau (Ruiz-Martinez Sanchez-Jimenez, Bonilla-Aguilar, Martinez-Müller, Gonzalez-Fernandez Martinez-Clemente, 2016).

årsager

I de fleste af de berørte patienter er trombocytopenisk purpura forbundet med autoimmune lidelser, der forårsager ødelæggelse af blodplader (Mayo Clinic, 2016)..

Løbende forskning har endnu ikke været i stand til at identificere den etiologiske årsag til denne immunforsvar, så det refereres normalt til en idiopatisk lidelse (Mayo Clinic, 2016).

I andre mennesker, hvis det er muligt at knytte det kliniske forløb af lilla trombocytopeni med nogle risikofaktorer (Mayo Clinic, 2016):

  • køn: Det er en patologi omkring tre gange mere almindelig hos kvinder end hos mænd.
  • Infektiøse processerIsær hos børn er en infektiøs proces af viral oprindelse forud for udviklingen af ​​purpura normalt identificeret. De mest almindelige er kusper, mæslinger eller åndedrætsinfektioner.
  • graviditet: Det er muligt, at der på grund af graviditeten er et signifikant fald i niveauet af blodplader.

diagnose

I tilstedeværelsen af ​​kliniske symptomer og symptomer på mistanker er det nødvendigt at foretage en analyse af familien og individuel medicinsk historie og en fuldstændig klinisk undersøgelse (Godeau, 2009).

Laboratorieundersøgelser vil være væsentlige: blodtælling, blodkoagulationsanalyse, vævsbiopsi, spinal aspiration mv. (University of Maryland Medical Center, 2016).

behandling

De hyppigste terapeutiske fremgangsmåder i trombocytopenisk purpura omfatter (Donahue, 2016):

  • Administration af kortikosteroider: nogle typer kortikosteroider som prednison kan øge trombocytniveauer ved at undertrykke immunsystemets aktivitet.
  • Administration af intravenøse immunoglobuliner: bruges som en nødbehandling i tilfælde af alvorlig blødning eller kirurgisk indgreb for hurtigt at øge blodpladensniveauet.
  • Administration af thrombopoietinreceptoragonister: nogle lægemidler som romiplostmi eller eltrombopag forhindrer blødning og blå mærker.
  • Administration af immunosuppressive midler: hæmmer immunsystemets aktivitet for at øge blodplade niveauerne. Nogle af de mest almindelige er rituximab, cyclophosphamin eller azathioprin.
  • antibiotika: dets anvendelse er begrænset til tilfælde, hvor det er muligt at identificere en etiologisk årsag forbundet med infektiøse processer.
  • kirurgi: i nogle patienter anbefaler specialister fjernelsen af ​​milten for at forbedre symptomer eller forøge antallet af blodplader.

referencer

  1. Donahue, M. (2016). Idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP). Hentet fra HealthLine.
  2. EBMT. (2016). Immuntrombocytopeni. EBMT.
  3. Godeau, B. (2009). Immun thrombocytopenisk purpura. Opnået fra Orphanet: Immun trombocytopenisk purpura.
  4. ITP Foundation. (2016). Hvad er ITP? Hentet fra ITP Foundation.
  5. Martin Arnau, B., Turrado Rodriguez, V., Tartaglia, E., Bollo Rodriguez, J., Tarragona, E., & Trias Folch, M. (2016). Virkningen af ​​præoperativ trombocytælling . Cir. esp.
  6. Mayo Clinic (2016). Idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP). Hentet fra Mayo Clinic.
  7. NORD. (2016). Immuntrombocytopeni. Hentet fra National Organization for Rare Disorders.
  8. Raynard Ortiz, M., Jamart, V., Cabray, C., Borras, R., & Mailan, J. (2009). Bedøvelse i graviditeten påvirker idiopatisk trombocytopenisk purpura. Rev. Esp. Anestesiol. Reanim.
  9. Ruiz-Martínez, M., Sanchez-Jiménez, P., Bonilla-Aguilar, I., Martínez Müller, R., González-Fernández, G., & Martínez-Clemente, I. (2006). Plejeplan for en patient med idiopatisk trombocytopenisk purpura. Sygepleje.
  10. UMMC. (2016). Idiopatisk trombocytopenisk purpura. Hentet fra University of Maryland Medical Center.