Hemangiopericytom Symptomer, Årsager, Behandlinger

den hemangiopericytomas er en type af tumordannelse af vaskulær oprindelse, der kan forekomme overalt på kroppen (Montserrat Solé, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas y Balada Oliveras, 1990).

Hemangiopericytomer har tendens til at danne hyppigere i ekstremiteterne. Imidlertid blevet beskrevet mange forbundet med spinale strukturer, mund, mave, nyre, knogle, øje, hjerte, hud, hjerne endog tilfælde (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera og Balada Mas Oliveras, 1990).

Oprindelsen af ​​hemangiopericytomas er forbundet med pericytter, celletype hovedsageligt siddende i de bløde væv (Gonzalez Martinez, Rodriguez Gonzalvo, Alvarez-Buylla path og Vinuesa Íñiguez 2008).

På trods af sin potentielt maligne karakter, varierer de kliniske konsekvenser af hemangioperictomas afhængigt af kropsområder påvirket (GAC, Seymour, Klein, Cabane, Segura og Pruzzo, 2013).

Nogle af de mest almindelige tegn og symptomer er relateret til episoder af smerte, hæmaturi, paræstesier, dysuri osv. (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura og Pruzzo, 2013).

I nærvær af symptomer forenelige med dannelsen af ​​en tumor er det vigtigt, en histologisk analyse for at bekræfte tilstanden af ​​en hæmangiopericytom (Calvo Cascallo, Salvado Mundi, Cardona Fontanet, Canadell og Mulferat, 2016).

Kirurgisk resektion er behandling af valg i denne type patologi på grund af høj sandsynlighed for metastase og tilbagefald (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell og Mulferat, 2016).

Karakteristik af hemangiopericytom

Hemangiopericytom (HGPT) er en potentielt malign type af tumordannelse, og den generelle befolkning er sjælden (Villalba, García, Gibert og Salvador, 2005).

Det repræsenterer ikke mere end 1% af de samlede vaskulære neoplasmer. Dens diagnose og medicinsk prognose er som regel meget kontroversiel på grund af dets kliniske egenskaber (Villalba, García, Gibert og Salvador, 2005).

Uanset placeringen af ​​en tumor defineres de ved dannelsen og unormal akkumulering af celler, der har tendens til at danne en masse (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Vores krop består af millioner af celler, og disse er de væsentlige strukturelle og funktionelle enheder.

For at der kan være en perfekt biokemisk balance og alle vores organer udfører deres aktiviteter præcist, er det nødvendigt, at nye celler dannes, repareret eller (National Institute of Neurologiske og Stroke, 2016) beskadiget forsvinder.

Til dette har vi mange mekanismer, såsom programmeret celledød. Men i nærværelse af uregelmæssigheder eller patologiske celler kan begynde at dele sig og vokse ud af kontrol og føre til dannelsen af ​​en tumor (National Institute of Neurologiske og Stroke, 2016).

De kan vokse langsomt og lokaliseret uden at udvide dannelsen af ​​celler til andre strukturer. I dette tilfælde har de normalt en godartet karakter, og de medicinske komplikationer er forbundet med den mekaniske forståelse af de strukturer, hvori de er placeret (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Også andre typer tumorer kan dannes hurtigt og udvides til andre kropsområder. De er normalt tumorer med ondartet oprindelse og alvorligt truer den berørte persons overlevelse (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Mange af hemangiopericytomaerne har som regel et malignt kursus og er forbundet med vaskulære strukturer.

Det vaskulære og kredsløbssystem er ansvarlig for at give blodtilførslen til alle strukturer i kroppen. Dens drift er afgørende for tilførsel af ilt og næringsstoffer.

Talrige strukturer danner dette system, blandt dem blodkarrene er dem der tillader blodcirkulationen i en tovejs retning mellem hjertet og resten af ​​systemer og organer.

I det vaskulære system kan vi skelne alle basale typer af celler: endotelceller og pericytter (Montserrat Sole, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas y Balada Oliveras, 1990).

Hemangiopericytomas stammer fra pericytter Zimmeman, en type celler med kontraktilitet, der er placeret omkring spirate af blodkar (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan og House of Heras, 2004).

Disse celler med en struktur svarende til dem, der gør glat muskulatur og er normalt i blødt væv (Calvo Cascallo, Salvado Mundi, Cardona Fontanet og Canadell Mulferat, 2016).

Den hemangiopericitoma har en variabel størrelse, der beskriver nogle tilfælde, hvor dens udvidelse når eller overstiger 8 cm (Flere Medina, Oviedo Jimenez García Hernández Cabrera og Gallo, 2012).

På et visuelt niveau er denne tumor omgivet af forskellige kapillære kanaler, der har tendens til at være indesluttede og indlejrede former for cellemasser. De opnår normalt et afrundet udseende (Mere Medina, Oviedo Jiménez, García Hernández og Cabrera Gallo, 2012).

Ofte identificeres en abnorm og patologisk proliferation af pericytter i nedre ekstremiteter, hoved eller nakke (Navarro Maneses og Rosas Zúñiga, 2005).

De kan placeres hvor som helst på kroppen. 50% af tilfældene er forbundet med blødt væv (især i nedre ekstremiteter), 25% af abdominalområder og retroperitoneum. Resten er almindelig for at observere dem i meninges, nakke, bagagerum, hoved eller øvre ekstremiteter (Gace, Seymour, Klein, Cabané, Segura og Pruzzo, 2013).

Denne betingelse blev først beskrevet af Stout og Murray i 194 (González Martínez Rodríguez Gonzalvo, Alvarez-Buylla Road og Vinuesa Íñiguez, 2008).

I klinisk rapport beskrev disse forskere en type tumor udgøres af celler arrangeret omkring blodkar (Gonzalez Martinez, Rodriguez Gonzalvo, Alvarez-Buylla Vej- og Vinuesa Íñiguez 2008).

Han fik navnet hamangiopericitoma og senere blev dette udtryk anvendes i en udifferentieret måde at enhver form for tumor, godartet eller ondartet forbundet med samme celletype (Gonzalez Martinez, Rodriguez Gonzalvo, Alvarez-Buylla sti og Vinuesa Iñiguez, 2008).

Er de meget hyppige tumorformationer?

Hemangiopericytomer betragtes som sjældne vaskulære tumorer. De udgør ca. 1% af det samlede antal (Agut Fuster, Riera Sala, Cortés Vizcaíno, Díaz-Albo Hermida og Valladares Molina, 2001).

Det er normalt en ondartet tumor, der kan udvikle sig hos personer i enhver aldersgruppe, selv om den er mere typisk for voksenfasen (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan og House of Heras, 2004).

Det mest almindelige er, at denne type neoplasme forekommer hos mennesker mellem 50 og 60 år (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan og House of Heras, 2004).

I tilfælde af børn repræsenterer diagnosticerede tilfælde ikke mere end 10% af de samlede hæmangipericytomer (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan og Heras Chamber, 2004).

Hos børn er det mest almindelige, at de virker congenitalt. Manifest før år af alder og har normalt en god medicinsk prognose (Fontola Barrios, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan og House of Heras, 2004).

Hos voksne Hemangiopericytomas har normalt en dårlig prognose, med en høj forekomst af tilbagefald og metastaser (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan og House of Heras, 2004).

Tegn og symptomer

Hemangiopercitiomas kan stamme hvor som helst i kroppen, hvor der er blodkar (University of Pittisburgh School of Health Sciences, 2016).

Det er muligt, at de præsenterer et godartet kursus med en tydelig klinisk symptomatologi (University of Pittisburgh School of Health Sciences, 2016).

De kan dog synes forbundet med mekanisk kompression af tilstødende estructurad medicinske komplikationer, især når de placeres på hovedet, munden eller maven (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan og House de las Heras , 2004).

De kan også have en ondartet eller kræft, der fører til metastase eller sprede sig til vitale organer såsom lunger, hjerte eller hjerne (University of Pittisburgh School of the Health Sciences, 2016).

Tegn og symptomer forbundet med hæmangiopericytomer afhænger hovedsageligt af deres placering. Disse kan føre til neurologiske, gastrointestinale, muskuloskeletale, hjerte-, lever-, nyreændringer mv..

Bortset fra dette kan nogle almindelige tegn og symptomer forekomme i denne patologi:

• Smerteafsnit: Invasionen af ​​nogle strukturer kan forårsage episoder med akut smerte, især når de knogle og kutane strukturer invaderer.
• dysuri: Manglende evne til at evaluere urin på grund af forekomsten af ​​smertepisoder.
• hæmaturi: Blodrester kan forekomme i urinen på grund af involvering af nyre- og leverstrukturer.
• paræstesi: episoder er almindelig opfattelse af unormale fornemmelser som brænding, prikken, følelsesløshed eller stikkende i nogle områder af kroppen. Det påvirker sædvanligvis ekstremiteterne og er relateret til tilstedeværelsen af ​​hæmagiopericytomer på nervesniveau.

typen

Hemangiopericytomer kan forekomme forbundet med ethvert kropsområde. Nogle af de mest almindelige undertyper er (Instituto Químico Biológico, 2016):

Blødt vævshemangiopercytom

De bløde væv refererer til kroppens strukturer, som er ansvarlige for at forbinde, omslutte eller understøtte andre typer væv.

De dannes hovedsageligt af væv af konjunktiv oprindelse. Nogle af de bløde væv er blodkar, muskler, sener osv..

Blødt vævshemangiocytomer er normalt placeret i underekstremiteterne, især lårene. De er også identificeret i bækkenet eller retroperitoneum.

Det præsenterer normalt symptomer forbundet med smertestillende episoder, muskuloskeletale misdannelser, paræstesier osv..

Cranial hæmangipericytom

På kranisk niveau kan hæmangiopericytomer forekomme, der påvirker cerebrale og cerebellære strukturer.

Denne type tumor har en forekomst på ca. 0,4% af alle dem, der påvirker centralnervesystemet (CNS).

Når de er placeret i cerebellum, erhverver de normalt en hypervaskulær karakter og er forbundet med et aggressivt og metastatisk forløb. Hertil kommer, at i tilfælde af meningeal træning, skal de udvej.

Nogle af de tegn og symptomer, der er mest forbundet med kranial menagiopericytom er episoder med hovedpine, gangforringelse eller kognitive ændringer..

Orbital hemagiopericytom

En af de hyppige placeringer af hemangiopericytomer er orbitale strukturer.

Dens dannelse kan forårsage en forskydning af øjet og andre vigtige strukturer i visionen.

Det er muligt at observere ptosis, diplopi, smerteafsnit eller nedsættelse af synsstyrken. 

Pulmonal hemangiopericytom

Hemangiopericytomer kan også påvirke lungestrukturen. Det mest almindelige er, at der er en sekundær skade på en metastatisk proces.

Den kliniske udvikling er sædvanligvis variabel. Et asymptomatisk forløb eller progression til brystsmerter, dyspnø, hostepisoder, hæmoptyse, respirationssvigt osv. Kan identificeres..

Bone Hemangiopericytoma

Udseende af hemangiopericytomer i organismens knoglede struktur er normalt forbundet med et malignt eller kræftkursus.

Det mest almindelige er, at de er placeret i bækkenområder. De kan også være forbundet med hvirveldyr, lårbenet eller humerus.

Selvom de måske har en asymptomatisk klinisk præsentation i de første øjeblikke, er det mest almindelige, at det er en masse forbundet med episoder med akut smerte.

Desuden er de sædvanligvis identificerbare på visuelt niveau på grund af deres misdannelse.

årsager

Hemangiopericytomer skyldes ukontrolleret, abnorm og patologisk proliferation af pericytter, en type vaskulær celle.

Selv om dens mønster af dannelse er kendt, har den nuværende forskning endnu ikke været i stand til at identificere de etiologiske årsager til disse tumorformationer.

diagnose

I den kliniske mistanke om en tumorproces udføres en lang række laboratorietests for at bestemme dens placering.

Nogle af de mest anvendte er: computeriseret tomografi (CT), magnetisk resonansbilleddannelse (MR) eller angiografi.

For at bekræfte diagnosen er det vigtigt at udføre en biopsi af tumorvævene. Anatomopatologiske analyser bør tilbyde resultater forbundet med vaskulære anomalier af vaskulær oprindelse.

behandling

Den første linie behandlingsmetode for hemangiopericytomer er kirurgisk resektion på grund af den store sandsynlighed for metastase og tilbagefald (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell og Mulferat, 2016).

I tilfælde af tumor malignitet har anvendelsen af ​​strålebehandling ikke vist signifikante gavnlige virkninger (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas og Balada Oliveras, 1990).

De eksperimentelle resultater giver ingen aftale om nytten af ​​strålebehandling. Imidlertid betragtes det som en anvendelig terapi som et supplement til kirurgi for at reducere tilbagefald og forbedring i lokal styring (GAC, Seymour, Klein, CABANE, Segura og Pruzzo, 2013).

Kemoterapi er også effektiv i nogle tilfælde (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas og Balada Oliveras, 1990).

referencer

1. University of Pittsburgh Skoler for Sundhedsvidenskab. (2016). Tilbage til hjernens tumorforhold. Hentet fra UMPC.
2. Agut Fuster, M., Riera Sala, C., Cortés Vizcaíno, V., Díaz-Albo, C., & Valladares Molina, J. (2001). Nasosinusal hemangiopericytom. Acta Otorrinolaringol Esp.
3. Barrios Fontoba, J., Sanchís Solera, L., Morell Quadreny, L., Llopis San Juan, E., og de la Cámara de las Heras, J. (2004). Medfødt hæmangiopericytom. En pædiatr (barc).
4. Calvo Cascallo, J., Mundi Salvadó, N., Cardona Fontanet, M. & Cañadell Mulferat, A. (2016). Hemangiopericytom af låret. Om en sag. Angroiogia.
5. Gac, P., Seymour, C., Klein, E., Cabané, P., Segura, P., & Pruzzo, M. (2013). Hemangiopericytoma: rapport af 3 tilfælde *. Rev. Chilena de Cirugía.
6. González Martínez M. B., Gonzalvo Rodríguez, P., Álvarez-Buylla Camino, M. & Vinuesa Íñiguez, M. (2008). Hemangiopericytom senonasaltype. Præsentation af en sag og gennemgang af litteraturen. Rev Esp Patol.
7. IQB. (2016). Acta Otorrinolaringol Esp. Opnået fra Biological Chemical Institute.
8. Mere Medina, V., Oviedo Jiménez, M., García Hernández, M., & Cabrera Gallo, A. T. (2012). Hemangiopericitoma. Præsentation af en sag.
9. Navarro Meneses, R., & Rosas Zúñiga, N. (2005). Sinonasal hemangiopericytom. Annals of Radiology Mexico.
10. Solé Moserrat, J., Astudillo Pomno, J., Teixidor Sureda, J., Aguilera Mas, J., & Balada Oliveras, E. (1990). Pulmonal hemangiopericytom. Præsentation af to tilfælde og gennemgang af litteraturen. archbronconeumol.
11. Villalba, V., Garcia, R., Gibert, J., & Salvador, J. (2005). Intestinal hemangiopericytom. Cir Esp.