Hvad er Vogt-Koyanagi-Harada syndrom?



den Vogt-Koyanagi-Harada syndrom (VKH) er en type uveomeníngeo syndrom karakteriseret ved udvikling af større øjensygdomme og andre neurologiske komplikationer, auditiv og dermatologisk karakter (Capella, 2016).

Klinisk er de mest almindelige tegn og symptomer på denne sygdom relateret til udviklingen af ​​kvalme, opkastning, hovedpine, nedsat synsstyrke, sløret syn, nethindeløsning, fotofobi, tinnitus, tab af hørelse, etc. (Ortiz Balbuena, Tutor Ureta, Pita Rivera Ruiz og Mellor, 2015).

Selvom det ikke præcist kendt ætiologi af sygdommen Vogt-Koyanai-Harada, specialister og forskere siger, at det kunne have en autoimmun oprindelse er forbundet med kroppens celler, der indeholder melanin (Riveros Furtos, Romera Romero, Holgado Pérez, Anglada Escalona Martinez-Segura Morillo og Tejera, 2012).

Diagnosen af ​​denne sygdom er lavet ved identifikation af kliniske tegn og symptomer (Gonçalves Carneiro et al., 2008). De kan udføres yderligere tests, såsom MRI, lumbalpunktur, indocyanin angiografi eller fluorescénica angiografi (Capella, 2016).

Behandling af Vogt Koyanagi-Harada syndrom-er hovedsagelig baseret på administration af kortikosteroider lægemidler topisk og systemisk (søndag, Rodríguez-Cid, Pineiro, Mera og Cepeans, 2008).

Karakteristik af Vogt-Koyanagi-Harada syndromet

Sygdom Vogt-Koyanagi-Harada er en sjælden lidelse med multiorgan kliniske forløb kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​øje, øre, hud og neurologiske lidelser (The National Organization for Rare Disorders, 2016).

Desuden er det klassificeret inden for gruppen af ​​patologier eller uveomeningeale syndromer (Clavettti og Laurent-Coriat, 2009).

De uveomeníngeos syndromer består af forskellige sygdomme af forskellig oprindelse, kendetegnet ved ændring af uvea, retina og meninges (Ramirez-Rosales, Gongora-Rivera Garcia Pompernayer Rodriguez Robles, Velarde-Magana 2012).

I de fleste tilfælde er disse forstyrrelser manifesteret ved udviklingen af ​​en inflammatorisk proces, der har tendens til at påvirke de strukturer og organer pigmenteret (Ramirez-Rosales et al., 2012).

Kliniske og eksperimentelle undersøgelser indikerer tilstedeværelsen af ​​signifikant inflammation af melanocytterne. Disse er en type celle, der er ansvarlig for produktionen af ​​et biologisk pigment kaldet melanin (Genetic and Rare Diseases Information Center, 2016).

Melanin er det stof, der er ansvarlig for at give farve til hår, hud eller øjne (Genetiske og sjældne sygdomme Information Centre, 2016). Men det har også en fremtrædende rolle i andre områder af det indre øre eller meninges papir (Lavezzo Mendes et al., 2016).

Denne patologi blev beskrevet oprindelige form af Alfred Vigot i 1906. Mens Joyanagi og Haranda (1926) gennemførte en grundig beskrivelse af nogle af dets medicinske konsekvenser som nethindeløsning forbundet med tilstedeværelsen af ​​pelocitosis i cerebrospinalvæske ( Zuniga, Rhodos, Morales, Madrid og Lagos, 2016).

Det var dog Babel der kvalificerede denne lidelse klinisk defineret som en selvstændig enhed i 1932, hvilket giver navnet Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) (Zuniga, Rhodes, Morales, Madrid og Lagos, 2016) sygdom.

På nuværende tidspunkt er denne sygdom defineret af tilstedeværelsen af ​​oftalmologiske, auditive og neurologiske manifestationer, der er sekundære for en immunologisk proces (Walton, 2016).

Er det en hyppig patologi?

Vogt-Koyanagi-Harada sygdom er en sjælden tilstand i befolkningen (Calvetti og Laurent-Coriat, 2009)

Forskellige epidemiologiske undersøgelser har anslået forekomsten af ​​denne sygdom i omkring 1 tilfælde per 400.000 tusind personadas hvert år på verdensplan (Calvetti og Laurent-Coriat, 2009)

Flere faktorer der er forbundet med en eksponentiel stigning i dens udbredelse er også blevet identificeret:

  • Forøgelse af antallet af tilfælde forbundet med pigmenterede løb (asiatiske, latinamerikanske, afroamerikanske osv.) (Capella, 2016).
  • I Japan tegner Vogt-Koyanagi-Harada-sygdommen sig for 7% af al uveitis.
  • I USA repræsenterer Vogt-Koyanagi-Harad-sygdommen 1-4% af total uveitis (Mendes Lavezzo et al., 2016).
  • I Brasilien tegner Vogt-Koyanagi-Harad-sygdommen sig for 3% af total uveitis (Mendes Lavezzo et al., 2016).

Derudover varierer den typiske udseendestid fra 30 til 50 år, idet den er sjælden i barndommen (Capella, 2016).

Tegn og symptomer

De kliniske træk ved denne sygdom er ofte inddeles i tre hovedområder: okulære manifestationer, neurologiske manifestationer, auditive begivenheder og dermatologiske manifestationer (Capella, 2016).

Okulære manifestationer

  • uveitis: Det er en sygdom, som er kendetegnet ved inflammation af den pigmenterede membran placeret i det midterste lag af øjet, uveale (Ocular Microsurgery Institute, 2016). Uvea består af tre grundstrukturer: choroid, iris og ciliary body.
  • coroiditis: denne anomali er præget af betændelsen i to strukturer, nethinden og choroid.

Choroid er et lag mellem det hvide område af øjet og nethinden, der består af bindevæv og blodkar..

Nethinden, strukturen placeret i den mest bageste del af øjet, har den væsentlige funktion af lysopfattelse og transduktion af visuel information til elektriske signaler.

  • Exudativ retinal detachment: Tear, træk- eller perforering af nethinden som følge af filtrering af forskellige okulære væsker (Gegúndez og Nogueroles bert, 1999) forekommer.
  • depigmentering: De pigmenterede områder af øjet, såsom iris eller choroid, kan vise et signifikant fald i deres farve.
  • Papillært ødem: Optisk disk kan også vise signifikant betændelse. Denne struktur er den blinde plet, der ligger på det bageste okularniveau, hvor nerverminalerne konvergerer.
  • Glaukom og katarakter: patologier relateret til stigningen i intraokulært tryk (glaukom) eller reduktion af gennemsigtigheden af ​​øjets linsen kan også udvikle sig.
  • Bilateralt tab af vision: Folk, der lider af denne sygdom, viser normalt en signifikant reduktion i synsstyrken. Ofte ledsaget af sløret syn.

Neurologiske manifestationer

De neurologiske ændringer stammer grundlæggende fra betændelsen i rygmarvets væv:

  • Kvalme og opkastning: Det pludselige behov for at udvise indholdet i maven eller tilbagevendende opkast er en af ​​de første manifestationer af denne sygdom.
  • Svimmelhed og svimmelhed: En tilbagevendende følelse af ustabilitet eller bevægelse er normalt tilføjet til kvalme og opkastning. I nogle tilfælde kan der være episoder med tab af bevidsthed eller fald.
  • meningismus: Dette udtryk refererer til forekomsten af ​​symptomer, der er forenelige med meningitis, uden at der er en smitsom proces.
  • Muskelsmerter og stivhed: Det er almindeligt for en muskelstivhed placeret i nakke og ryg vises. I nogle tilfælde ledsaget af dårlig muskeltonus i den øvre eller nedre ekstremiteter og hemiparese.
  • migræne: tilbagevendende eller accentueret hovedpine er også en anden af ​​de første medicinske manifestationer af denne sygdom.
  • forvirring: episoder af rumtids disorientation eller forvirring er også hyppige.

Auditive Manifestations

  • tinnitus: dette udtryk refererer til tilstedeværelsen af ​​lydhør, blæser eller fløjter i fravær af ekstern stimulering.
  • Høretab: Hørelseskapaciteten er også kraftigt reduceret og når lavt skarphed.

Dermatologiske manifestationer

  • alopeci: Det generelle tab af hår (øjenbryn, hoved, øjenvipper osv.) er et meget almindeligt symptom i denne sygdom.
  • poliosis: Dette udtryk refererer til et fald i pigmentering eller hårfarvning. Hvidt hår, øjenbryn eller øjenvipper vises ofte på hovedet.
  • vitiligo: Denne patologi er karakteriseret ved en reduktion i hudpigmentering. Det er således almindeligt at identificere hvide pletter på huden, især nær øjnene.

Hvad er dit kliniske kursus?

Tegn og symptomer på Vogt-Koyanagi-Harada syndrom forekommer normalt progressivt.

Kliniske studier skelner mellem et klinisk kursus defineret af 4 faser (Capella, 2016, Quintero Busutil et al., 2015):

1- Prodrómica

Den indledende kliniske præsentation er primært kendetegnet ved det progressive udseende af neurologiske symptomer (kvalme, svimmelhed, svimmelhed osv.) Og hørelse. Det har normalt en omtrentlig varighed på ca. 3 eller 5 dage.

2- akut Uvética

Ud over de neurologiske egenskaber er der ofte tilføjet oftalmologiske manifestationer. Det mest almindelige er, at de berørte tyder på et betydeligt tab af synsstyrke, som normalt varer flere uger.

3- Convalescent

Denne fase varer normalt ca. 2 eller 3 måneder og er defineret ved udvikling af kutane manifestationer, især karakteriseret ved hypopigmentering af hud eller øjne.

4- tilbagevendende krønike

Det er muligt, at nogle af symptomerne i de foregående faser ved genoprettelsen af ​​den berørte person fortsætter igen..

De mest tilbagevendende symptomer er hovedsageligt forbundet med oftalmologiske ændringer.

årsag

De forskellige undersøgelser af oprindelsen af ​​Vogt-Koyanagi-Harada syndromet har endnu ikke været i stand til at specificere de nøjagtige årsager til denne patologi (Genetic and Rare Diseases Information Center, 2016).

Men de fleste af disse forbinder deres forekomst med en autoimmun proces mod pigmentceller, melanocytter (Genetiske og sjældne sygdomme Information Centre, 2016).

Desuden kan identifikation af en prævalens forbundet med forskellige racer og etniske grupper indikere tilstedeværelsen af ​​en genetisk og / eller arvelig bestanddel deraf (Genetic and Rare Diseases Information Center, 2016).

diagnose

Der er ingen test eller test, der bekræfter diagnosen Vogt-Koranagi-Harada sygdom (Hernández-Bel, Montero, Hernández-Bel, Torrijos Aguilar, 2015).

Til identifikation anvendes kliniske kriterier baseret på identifikation af de tegn og symptomer, som vi tidligere har beskrevet (Hernández-Bel et al., 2015).

den kliniske kriterier Flere medarbejdere er følgende (Hernández-Bel et al., 2015):

  1. Fravær af en medicinsk historie med okulært traume eller nyligt kirurgisk indgreb.
  2. Bevis er ikke identificeret gennem laboratorieundersøgelser af tilstedeværelsen af ​​andre typer af øjensygdomme.
  3. Bilateral oftalmologisk ændring.
  4. Neurologiske og auditive abnormiteter.
  5. Dermatologiske tegn.
  6. hypoxi
  7. Signifikant depression i centralnervesystemet.

Derudover bruges en bred vifte af komplementære tests normalt til at bestemme de specifikke egenskaber ved ændringerne og udelukke andre mulige patologier..

De mest almindelige er lumbal punktering, neuroimaging test, fluorescein angiografi eller med indocayanin (Capella, 2016).

behandling

I de tidlige stadier af denne sygdom er behandlingen baseret på administration af høje doser af systemiske steroidlægemidler (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Efterfølgende kombineres den indledende behandling sædvanligvis med administrationen af ​​en immunosuppressiv terapi for at kontrollere sygdommens oprindelse (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Behandling omfatter også normalt palliative medicinske interventioner for sekundære medicinske komplikationer. Det mest almindelige er at håndtere tegn og symptomer hos et tværfagligt lægehold (neurolog, øjenlæge, hudlæge osv.) (Calvetti og Laurent-Coriat, 2009).

referencer

  1. Calvetti, O., og Laurent-Coriat, C. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada sygdom. Hentet fra Orphanet.
  2. Capella, M. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada sygdom. Spansk Inflammations Society. Opnået fra det spanske inflammeringsselskab.
  3. Fra Domingo, B., Blanco, M., Rodríguez-Cid, M., Piñeiro, A., Mera, P., & Cepeans, M. (2008). Vogt Koyanagi Harada syndrom. Arch Soc Esp Oftalmol, 385-390.
  4. Hernández-Bel, P., Montero, J., Hernández-Bel, L., & Torrijos-Aguilr, A. (2015). Vogt-Koyanagi-Harada sygdom. En lille kendt enhed for hudlægen. Rev Neurol.
  5. Mendes Lavezzo et al. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada sygdom: gennemgang af en sjælden autoimmun sygdom rettet mod antigener af melanocytter. Orphanet Journal of Rare Diseases.
  6. NIH. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada sygdom. Hentet fra Genetic and Rare Diseases Information Center.
  7. NORD. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada sygdom. Hentet fra National Organization for Rare Diseases.
  8. Quintero Busutil, M. (2015). Vogt Koyanagi Harda sygdom og synrehabilitering. Rev Cub Oftal.
  9. Ramírez Rosales et al.,. (2012). Vogt-Koyanagi-Harada sygdom: Rapport af en sag. Rev Mex de Neurociencia, 275-280.
  10. Zúniga et al.,. (2016). Vogt Koyanagi Harada syndrom. iMedPub Tidsskrifter.