Behçet syndrom Symptomer, årsager og behandling

den Behçet syndromDet er karakteriseret ved en betændelse i blodkarrene i hele kroppen, ud over en række tegn, der kan ignoreres; såsom sår i munden og kønsorganer, øjenbetændelse og udslæt på huden.

Symptomerne varierer imidlertid efter hver patient og i nogle tilfælde kan de komme sig spontant.

For nu er de nøjagtige årsager til denne sygdom ukendt, selv om der synes at være en genetisk disposition for den. Af denne grund er behandlingen rettet mod at lindre tegn og symptomer og forhindre alvorlige komplikationer.

Behcets syndrom, som også forekommer i litteraturen som "BD" for forkortelsen på engelsk "Behcets sygdom", opstod i 1937, da en tyrkisk hudlæge Hulusi Behcets kaldet beskrevet hans symptomer først. Selvom det ifølge Rabinovich (2016) er muligt, at det allerede var blevet beskrevet i det femte århundrede af Hippocrates.

Denne sygdom omfatter en række aspekter, såkaldt multisystemisk og er opdelt i neuro-Behcets eye-Behçet og vaskulær-Behçet ifølge de berørte systemer.

Hvis du vil vide mere om denne sygdom, er dens årsager, symptomer, prævalens, diagnose og behandling; Du kan læse flere detaljer nedenfor.

Årsager til Behçet syndrom

Som vi har nævnt, er den nøjagtige årsag til dette syndrom endnu ikke blevet detekteret. Det ser ud til at det har en genetisk baggrund, hvor nogle mennesker er mere tilbøjelige til at præsentere det end andre.

At være udsat for syndromet betyder, at hvis en person bærer genet relateret til sygdommen, kan det opstå, hvis det udsættes for visse udløsende miljøer.

På den anden side ser det ud til, at patienter, hvis far eller mor har denne sygdom, udvikler Behçet syndrom i en tidligere alder, som kaldes genetisk forventning.

Det er blevet vist, at mange patienter med Behcets syndrom har mere af HLA (humant leukocyt antigen) blod end raske mennesker, især HLA-B51 allelen gen.

HLA's rolle i sygdommen er ikke rigtig kendt, men det kan give os en anelse om funktionen af ​​disse antigener; som består i at deltage i immunforsvaret og forsvare kroppen fra potentielt farlige eksterne agenter.

På denne måde kan det være relateret til autoimmune lidelser, som består af immunforsvarets funktionssvigt. På denne måde angriber og beskærer friske celler i stedet for at beskytte kroppen mod mulige trusler.

I øjeblikket undersøges mulige årsager under hensyntagen til andre genetiske markørers rolle, bakterielle infektioner eller vira, og endda tænker på, at det kan være en selvbetændelsessygdom. Det vil sige en tilstand, hvor kroppen ikke er i stand til at regulere inflammatoriske processer.

Faktisk har det vist sig, at infektioner kan deltage i fremkomsten af ​​sygdommen, som påvirkes af Behcets syndrom har højere forekomst af antistoffer af hepatitis C, herpes simplex-virus og human parvovirus B19, ud over streptokok antigener. Alt dette sammen med miljømæssige faktorer kan udløse sygdommen.

Hvilke symptomer har det??

Symptomerne på Behçet syndrom varierer afhængigt af hver person og de berørte områder af organismen, som er i stand til at forsvinde og komme tilbage uden nogen åbenbar grund. Generelt ser det ud til, at efterhånden som tiden går, bliver symptomerne mindre alvorlige.

De vigtigste symptomer på sygdommen er vaskulitis, hudlæsioner, sår i munden og kønsorganer og øjenproblemer, der kan føre til blindhed. Dernæst beskriver vi mere detaljeret symptomerne på Behçet syndrom:

- skade (kræftsår eller sår) på mundens indre membran og sår på kønsorganerne. Canker sores helbreder sig i omkring 3 uger, selvom det i dette syndrom har tendens til at dukke op igen. Disse er de mest almindelige tegn på sygdommen.

- Problemer i huden der kan variere, forekommer hos nogle mennesker udslæt ligner akne og i andre, røde knuder, der stikker hovedsageligt i benene. Folliculitis eller betændelse i hårsækkene kan også forekomme.

- Betændelse i øjnene eller uveitis, inflammerer uvea, den vaskulære membran, der dækker øjet. Det kan være anterior uveitis (når den forreste del af øjet eller iris svulmer), posterior (bagsiden af ​​øjet) eller panuveitis (når det påvirker hele uvea).

Dette vil få øjnene til at se rødt ud og miste mere synsstyrke; foruden smerte, lakrimation og fotofobi (intolerance over for lys). Hos personer med syndromet er dette okulære inddragelse kun et symptom, som kan forekomme og forsvinde.

- Fælles problemer, især smerte og hævelse i knæene; selvom håndled, albuer eller ankler er også almindeligt involveret. I dette tilfælde er de også symptomer, der opstår og forsvinder, og varer højst 3 uger hver gang. I det lange løb kan det føre til arthritis.

- Nedbrydning af blodkar, Nærmere bestemt er det karakteriseret ved en betændelse i arterier og blodårer, der får arme eller ben til at rødme, svulme og forårsage smerte for personen. Det kan også forårsage blodpropper og det fører til alvorlige komplikationer som aneurysmer, trombose og indsnævring eller blokering af blodkar.

Mange gange kan disse vaskulære læsioner ledsages af hyperkoagulabilitet, som opstår, når den berørte persons blod koagulerer meget hurtigere end normalt.

- Ændringer i centralnervesystemet der kan forekomme hos op til 25% af børnene, hvilket er den mest alvorlige konsekvens af syndromet. Det producerer specifikt en hjernebetændelse, der forårsager en stigning i intrakranielt tryk, hvilket fører til hovedpine, forvirring, feber og tab af balance.

Det kan endda forårsage meningoencephalitis, fokal neurologiske ændringer, neuropsykiatriske symptomer såsom hallucinationer eller slagtilfælde.

Det er blevet fundet hos disse patienter, at hjernestammen og cerebellumet er skadet, lammelsen af ​​kraniale nerver eller hjernepseudotumorer.

- Pulmonal vaskulitis, vejrtrækningsbesvær, brystsmerter, hoste osv..

- Fordøjelsesproblemer som mavesmerter, diarré eller blødninger i afføringen.

- En undersøgelse af Ilhan et al. (2016) viste, at patienter, der er aktive og lider af dette syndrom, er mere trætte end dem, der er ramt af, som er inaktive. Derudover observerede de, at træthed var forbundet med depression og angst.

Hvilke typer er der?

Vi kan klassificere Behçet's sygdom i forskellige typer i henhold til dens mest fremragende manifestationer, som kan variere af genetiske og raciale årsager. Vi skelner mellem:

- okulær (60-80% af patienterne). Hvor uveitis og andre synkomplikationer dominerer, der vil indikere den mulige udvikling af blindhed.

- Neuro-Behcet (10-30% af patienterne) involverer centralt nervesystemet progressivt; hvilket fører til en dårlig prognose. Det omfatter meningitis eller meningoencephalitis, psykiatriske symptomer, neurologiske underskud, hæmeparese og hjernestamme symptomer. Nogle af patienterne udvikler demens.

- vaskulær. Vaskulære komplikationer forekomme mellem 7 og 40% af patienterne, og indbefatter venøs og arteriel thrombose, blodkar okklusioner, stenose, og aneurisme.

Hvad er dens udbredelse?

Behçet syndrom er en sjælden sygdom, især i USA og Vesteuropa. Dens udbredelse forekommer især i Asien og Mellemøsten, især i Silkevejen.

I Tyrkiet er der den højeste forekomst af denne sygdom, idet der er mellem 80-370 tilfælde pr. 100.000 individer. Derefter efterfulgt af Japan, Korea, Kina, Iran og Saudi Arabien med en udbredelse på 13-20 tilfælde pr. 100.000 indbyggere; at være den førende provokatør af blindhed i Japan.

I det nordlige Spanien er en udbredelse på 0,66 tilfælde pr. 100.000 individer blevet estimeret, mens den i Tyskland ligger på 2,26 tilfælde pr. 100.000 indbyggere.

På den anden side er inddragelsen af ​​centralnervesystemet mere almindeligt i USA og Nordeuropa.

Det begynder normalt mellem 30 og 40 år, hvilket er meget sjældent hos små børn. Den gennemsnitlige alder for Behçets syndrom i Tyrkiet er 11,7 år, mens den neurologiske variant er 13 år.

Hvad angår sex, i USA, Japan og Korea er dette syndrom mere almindeligt hos kvinder end hos mænd (to kvinder for hver mand), selvom symptomerne normalt er mindre alvorlige i dem. I landene i Mellemøsten sker det modsatte, der er flere mænd ramt og på en mere seriøs måde end kvinder.

Hvordan er det diagnosticeret?

Til diagnosen Behçet syndrom må man være forsigtig, da nogle symptomer kan forekomme i mange andre tilstande og sygdomme, som ikke nødvendigvis udgør dette syndrom.

På den anden side er det vigtigt at vide, at der ikke er nogen test designet specielt til at opdage Behçets sygdom.

Der er imidlertid en række diagnostiske kriterier baseret på manifestationerne af denne betingelse for at detektere det. Andre medicinske tests vil også blive anbefalet til at udelukke andre lignende sygdomme eller niveauet for sygdomspåvirkning. Blandt disse tests er:

- Blodprøve.

- Urinanalyse.

- Røntgenbilleder, computertomografi (CT) eller magnetisk resonansbilleddannelse (MR).

- Hudbiopsi.

- Patergia test (beskrevet nedenfor).

De diagnostiske kriterier, der anvendes til Behçets syndrom, er følgende:

- Et nødvendigt tegn til diagnosen er mavesår i munden, der har optrådt mindst 3 gange i løbet af et år.

Derudover er det vigtigt at præsentere mindst 2 tegn på følgende:

- Genital sår, der gentager sig over tid.

- Øjeproblemer på grund af betændelse i øjnene eller uveitis.

- Forstyrrelser eller hudsåre ligner akne.

- Test positive for en patergisk hudprøve, som indebærer at injicere patienten i underarmen med en minimal mængde saltvand, som skal være sikkert for personen.

Derefter ses reaktionen en eller to dage senere, idet den er positiv, hvis der opstår en rød udstødning på huden, hvilket vil indikere, at immunsystemet ikke reagerer på den rigtige måde. Mennesker med denne sygdom helbreder ikke godt sår og sår.

Disse kriterier kan dog være for strenge, især hos nogle børn, der måske har dette syndrom, og som normalt ikke har sår i munden eller kønsorganerne.

På den anden side bør du forsøge at gøre differentialdiagnosen med andre sygdomme, der kan forveksles, såsom systemisk lupus erythematosus, inflammatorisk tarmsygdom, Reiter syndrom eller herpesinfektioner.

Hvad er din prognose?

Prognosen for Behçet syndrom afhænger af dets tegn og symptomer. Dens kursus er normalt intermitterende, med øjeblikke af eftergivelse og andre, hvor symptomerne fremkommer. Men sygdommen har en naturlig tendens til at forsvinde (Spanish Society of Rheumatology, 2016).

Hos patienter med synsproblemer kan utilstrækkelig behandling føre til blindhed 3 eller 4 år efter start af øjensymptomer.

Denne sygdom fører normalt til et væsentligt fald i livskvaliteten hos dem, der lider.

Hvilke behandlinger er der?

For øjeblikket er der ingen kur mod dette syndrom, med behandlingen fokuseret på at lindre symptomerne på det syndrom, som hver person præsenterer. For eksempel kan lægen ordinere medicin, der reducerer inflammation og ubehag forårsaget af udslæt som cremer, geler eller hudsalver..

De mest almindeligt anvendte lægemidler er dem, der indeholder kortikosteroider, som kan anvendes på hudlæsioner og sår, mundskylninger for at lindre smerter fra sår, øjendråber mv. Dette hjælper med at reducere ubehag, når sygdommen ikke er så alvorlig.

Hvis aktuelle lægemidler ikke har stor effekt, kan du vælge kolchicin, et lægemiddel, der har vist sig at være nyttigt til behandling af gigt..

Tegn og symptomer på Behçet syndrom er imidlertid tilbøjelige til at gentage sig, og kortikosteroider fjerner kun ubehag, men ikke hvad der forårsager det. Derfor læger normalt ordinere vil også immunosuppressive lægemidler (der styrer aktiviteten af ​​immunsystemet, fordi det angriber sunde celler).

Nogle af disse lægemidler er azathioprin, cyclophosphamid eller cyclosporin, er også brugt injiceret Interferon alfa-2b. Alle er nyttige til behandling af lidelser i centralnervesystemet, mens azathioprin har vist sig at være meget effektiv til behandling af vigtige øjenproblemer..

På den anden side må vi være forsigtige, fordi disse stoffer ved at undertrykke immunsystemets virkning kan få personen til at få infektioner mere ofte. Det kan også føre til andre bivirkninger såsom højt blodtryk eller nyre- eller leverproblemer.

For dem, der er ramt af et højere sværhedsniveau, kan stoffer, der blokkerer et stof, der hedder tumornekrosefaktor (TNF), være nyttige for nogle symptomer på Behçet's sygdom. For eksempel etanercept eller infliximab.

Hvis vaskulære, neurologiske eller gastrointestinale problemer er blevet detekteret, anbefales det normalt, at patienten gennemgår periodisk analyse hos forskellige specialister for at kontrollere deres situation og forhindre, at det bliver værre, ud over at vide, om behandlingerne virker eller ej. Det er også vigtigt at holde denne kontrol i synsproblemer.

referencer

1. Behcet's sygdom. (N.D.). Hentet den 13. juli 2016 fra Johns Hopkins Vasculitis Center
2. Behçets syndrom. (N.D.). Hentet den 13. juli 2016 fra National Organization for Rare Disorders (NORD)
3. Behcet's sygdom. (N.D.). Hentet den 13. juli 2016, fra Mayo Clinic
4. Behçet's sygdom. (N.D.). Hentet den 13. juli 2016, fra NHS
5. Ilhan B., Can M., Alibaz-Oner F., Yilmaz-Oner S., Polat-Korkmaz O., Ozen G., et al. (2016). Træthed hos patienter med Behcet's syndrom: forhold til livskvalitet, depression, angst, invaliditet og sygdomsaktivitet. Int J Rheum Dis.
6. Behcet's sygdom (N.D.). Hentet den 13. juli 2016 fra det spanske samfund for reumatologi
7. Rabinovich, E. (18. april 2016). Behcet Syndrome.