Churg-Strauss syndrom Symptomer, årsager, behandling



den Churg-Strauss syndrom (SCS) også kendt som allergisk granulomatose er en form for systemisk nekrotiserende vasculitis involverer strukturen af ​​blodkarrene i små og mellemstore (Castiliansk Cuesta, Garcia Gonzalez Dominguez og Manzanares, 2008).

Klinisk er de mest berørte organer normalt lungerne og huden. Desuden kan det kompromittere ethvert andet system som kardiovaskulær, nyre, centralnerves eller gastrointestinal (López Rengifo, Contreras Zúñiga og Fernando Osio, 2007).

Blandt de mest almindelige tegn og symptomer er astma, allergisk retinitis eller oesinofili (López Rengifo, Contreras Zúñiga og Fernando Osio, 2007).

Den nuværende forskningsgruppe har endnu ikke været i stand til at identificere den etiologiske årsag til Churg-Strauss syndrom. nogle relateret til genetiske og miljømæssige faktorer (Alfaro, Duarte Monteiro, Somao, Calretas og Nascimento Costa, 2012) er hypoteser blandes.

De kliniske manifestationer er af afgørende betydning i diagnosen af ​​denne patologi. Dette er dog fundamentalt baseret på resultaterne af laboratorietester, især histologiske, blodprøver osv. (Alfaro et al., 2012).

Chug-Strauss syndrom har ingen kur, men kan behandles på det symptomatologiske niveau (Mayo Clinic, 2016).

Karakteristik af Churg-Strauss syndrom

Churg-Strauss syndrom er en meget sjælden patologi, der er klassificeret inden for gruppen af ​​sygdomme kendt som vaskulitis.

Alle disse præsenterer som en central medicinsk undersøgelse en signifikant betændelse i blodkarrene.

Blodkarrene er en del af vores kredsløbssystem. De er defineret som en cylindrisk eller rørformet struktur, der tillader cirkulation og fordeling af blod til alle kropsorganer (National Institutes of Health, 2016).

Vi kan skelne mellem tre grundtyper blodkar (Biosphere Project-Education of Education-2016):

  • arterier: er ansvarlig for at transportere blod fra hjertet til alle områder og dele af kroppen.
  • vener: er ansvarlig for at transportere blod fra organerne til hjertet.
  • Capilares: de er meget tynde blodkar. De er ansvarlige for at filtrere næringsstoffer og biokemiske komponenter fra blodet til cellerne. Derudover håndterer de også transporten af ​​affald i blodbanen.

Når en inflammatorisk proces udvikler sig i disse kanaler, kan blodstrømmen fra hjertet til de forskellige væv og vitale organer være begrænset eller lammet (Mayo Clinic, 2016).

Selv om disse uregelmæssigheder kan være midlertidige, kan tilstedeværelsen af ​​vedvarende eller ubehandlet vaskulitis føre til udvikling af vigtige kroniske læsioner i de berørte områder (Mayo Clinic, 2016)..

På denne måde kaldes Churg-Strauss syndrom normalt som en systemisk nekrotiserende vaskulitis (Castellano Cuesta, González Domínguez og García Manzanares, 2008).

Denne patologiske proces stammer fra den vedvarende betændelse i blodkarrene, der resulterer i fortykkelse, ardannelse eller død (nekrose) af væv af dets vægge (National Institutes of Health, 2016).

Det berørte blodkar kan være lukket eller gøres ubrugeligt ved permanent at afbryde blodstrømmen til de områder, den irrigerer. Dette forårsager igen nekrose eller død af tilknyttede organer og systemer (National Institutes of Health, 2016).

Churg-Strauss syndrom kan forårsage skade på noget blodkar i kroppen, uanset dets placering (National Institutes of Health, 2016).  

Det er imidlertid mere almindeligt at påvirke de små og mellemstore kaliber. De er normalt placeret i lungerne, huden, hjertet, de perifere nerveområder eller mavetarmkanalen (Miranda Bucheli, Castell Sabogal, Díaz Pedraza og Mugnier, 2015).

De første beskrivelser af denne sygdom svarer til Jacob Churg og Lotte Strauss i 1951 (López Rengifo, Contreras Zúñiga og Fernando Osio, 2007).

I deres indledende rapport beskrev de tilfælde af 13 patienter med et tilsvarende klinisk kursus. De var præget af forekomst af feber, astma, hypereosinofili og vaskulære anomalier i forskellige organer (López Rengifo, Contreras Zúñiga og Fernando Osio, 2007).

Postmortem analyse og histologiske undersøgelser lov til at associere disse egenskaber med nekrotiserende vasculitis, ekstravaskulære granulomer og vævsinfiltration (Rengifo Lopez Contreras og Fernando Zuniga Osio, 2007).

Statistik

Internationale specialister og institutioner definerer Churg-Strauss syndrom som en sjælden sygdom (Conde Martín, 2004).

Den nationale organisation af sjældne sygdomme (USA) klassificerer den som en sjælden sygdom (Conde Martín, 2004).

Epidemiologiske undersøgelser vurderer forekomsten i 1-7 tilfælde om året pr. Million mennesker over hele verden (Alfaro et al., 2012).

Det er et syndrom, der kan forekomme i enhver aldersgruppe, som er gennemsnitsalderen eller hyppigere 50 år. Derudover påvirker det begge køn på en tilsvarende måde (Alfaro et al., 2012).

Det er almindeligt at overveje Churg-Strauss syndrom som en underdiastotisk sygdom på grund af vanskelighederne med dens identifikation (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Tegn og symptomer

Hovedtegnene og symptomerne på Churg-Strauss syndrom refererer til tilstedeværelsen af ​​vaskulitis, allergiske ændringer og eosinofili (Mayo Clinic, 2016):

vaskulitis

Som vi har bemærket, er kardinalt fundet af Churg-Strauss syndrom udviklingen af ​​en alvorlig inflammatorisk proces i blodkarrene..

Præsenterer et multisystemisk kursus, så det påvirker næsten alle vitale organer og væv.

Nogle af de generelle tegn og symptomer, der forårsager vaskulitis forårsager normalt:

  • Følelse af utilpashed.
  • Væsentlig vægttab.
  • Betændelse i lymfeknuderne.
  • Fysisk svaghed og vedvarende træthed.

Derudover kan der forekomme andre symptomer afhængigt af de områder, der påvirkes.

  • Betændelse og ledsmerter.
  • Afsnit af lokaliseret smerte og følelsesløshed / prikkende i øvre og nedre lemmer.
  • Udvikling af sår og rødme i forskellige områder af huden.
  • Forstyrret og alvorlig mavesmerter.
  • Tilstedeværelse af kvalme, opkastning og diarré.
  • Dyspnø: åndenød, almindeligvis defineret som åndenød eller luft.
  • Brystsmerter.
  • Kongestivt hjertesvigt.
  • Uregelmæssig hjerterytme.
  • Hemoptysis: Expectoration af blod gennem luftvejene. Det hyppigste er at observere episoder med hoste med blod.
  • Hæmaturi: infiltrering af blod i urinen.

eosinofili

Denne patologi refererer til forekomsten af ​​forhøjede niveauer af eosinofiler i blodbanen eller i forskellige organer, hvor de kan forårsage betydelig skade og skade.

Eosinofiler er en type hvide blodlegemer eller leukocytter, der sammen med andre komponenter spiller en afgørende rolle i immunsystemet. De er ansvarlige for at bekæmpe patologiske eller infektiøse agenser.

Tegn og symptomer, der forårsager eosinofilier, afhænger af de områder, der er berørt, de mest almindelige er lungerne eller fordøjelseskanalen.

I de fleste tilfælde kan der forekomme nogle tegn og symptomer:

  • Signifikant og patologisk stigning i kropstemperaturen.
  • Vægttab uden tilsyneladende årsag.
  • Vedvarende træthed.
  • Host episoder.
  • Mavesmerter.
  • Gastrointestinal blødning.
  • Respiratoriske lidelser.

Allergisk stat

Churg-Strauss syndrom defineres også som klinisk som en patologi relateret til forskellige abnormiteter og ændringer af allergisk natur.

Nogle af de hyppigste stater omfatter:

astma

Åndedrætslidelser og astma er en af ​​de mest almindelige manifestationer af Churg-Strauss syndrom.

Astma er en patologi forårsaget af betændelsen i de strukturer, der udgør luftvejene.

Det forekommer sædvanligvis i form af episoder, hvor musklerne i luftvejene har tendens til at strække og smalle.

Disse er normalt forårsaget af forskellige udløsere, som regel allergener (forme, pollen, mider osv.)..

I episoder eller astmaangreb er det almindeligt at identificere nogle af følgende forhold (National Institutes of Health, 2016):

  • Vanskeligheder eller manglende evne til at trække vejret.
  • Intercostal tilbagetrækning.
  • Øget hjertefrekvens.
  • Signifikant svedtendens.
  • Episoder af intens angst.
  • Udvikling af blålig farve i forskellige ansigtsområder, især på læberne.
  • Tilstedeværelse af forvirring, døsighed eller desorientering.
  • Afsnit af brystsmerter og tæthed.
  • Transient åndedrætsanfald.

Allergisk Rhinitis

Allergisk rhinitis, også kendt som høfeber, forårsager betændelse i næsens slimhinder.

I de fleste tilfælde er denne proces forbundet med indånding af allergiske stoffer eller udløsere (visse fødevarer, sæsonændringer, støv, miljøfugtighed osv.)..

De mest almindelige konsekvenser af allergisk rhinitis omfatter (National Institutes of Health, 2016):

  • Tørring og vedvarende tåre i øjnene.
  • Tab af lugtfuldhed.
  • Kløe i hud, hals, øjne, mund eller næse.
  • Næsestop.
  • Hovedpine eller hals.
  • Akustisk okklusion.
  • Inflammation af okulære områder og nærliggende ansigtsområder.
  • Irritabilitet og træthed.

sinusitis

Bihulebetændelse er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​signifikant betændelse i knoglehulrummet, der befinder sig i de forreste kraniale områder, de paranasale bihuler.

Nogle af de symptomer, der forårsager bihulebetændelse, er relateret til (National Institutes of Health, 2016):

  • Tilbagevendende næsesekretioner (i svær, mørk fedtholdig).
  • Næsestop.
  • Hovedpine, ondt i halsen, øjentryk.
  • Generel utilpashed og træthed.
  • Febrile episoder.
  • Tilbagevendende hoste, især om natten.
  • Tab af uklarhed og dårlig ånde.

Hvad er det kliniske kursus?

Det kliniske billede af Churg-Strauss syndrom defineres sædvanligvis af tre faser (Gota, 2016):

  • Fase I, prodromisk: Præsentationen og begyndelsen af ​​dette syndrom kan vare i årevis. Karakteristika defineres ved tilstedeværelsen af ​​allergiske patologier (astma, bihulebetændelse, rhinitis) og udvikling af godartede tumorformationer i næsegrupper.
  • Fase II: i dette stadium er den mest almindelige udvikling af eosinofili. Kroniske respiratoriske abnormiteter såsom lungebetændelse og intestinale patologier såsom gastroenteritis kan identificeres.
  • Fase III: i det sidste stadium har symptomerne på dette syndrom en tendens til at intensivere, defineret ved udviklingen af ​​en systemisk vaskulitis.

Hyppigste medicinske komplikationer

Afhængigt af de organer eller systemer, der er berørt af de tegn og symptomer på Churg primære syndrom, de mest almindelige medicinske komplikationer omfatter (Gota, 2016):

  • Neurologiske komplikationerI nogle tilfælde kan der forekomme episoder af forvirring, bevidsthedstab og endda anfald. Vi kan også skelne mononeuritis multiplex, lammelse eller anomalier relateret til cerebrovaskulære ulykker.
  • Hjertekomplikationer: Inflammation af blodkar kan forårsage betydelige abnormiteter i forbindelse med angreb eller myokardieinfarkt, perikarditis eller hjertesvigt.
  • Respiratoriske komplikationer: Tilstedeværelsen af ​​astma og bihulebetændelse fører til udvikling af blødninger, åndedrætsbesvær, hæmoptyse eller lungeinfiltration.
  • Fordøjelseskomplikationer: den mest almindelige er diarré, kvalme, intestinal ubehag, gastroenteritis eller mesenterisk iskæmi.
  • Nyrekomplikationer: Selvom de er sjældne, er det muligt at identificere glumerulonefrit eller granulomatøs eller eosinofil inflammation.
  • Kutane komplikationer: Hudabnormiteter kan ses hos mere end halvdelen af ​​de berørte. Tilstedeværelsen af ​​knuder, ødemer eller papler er hyppig.
  • Muskuloskeletale komplikationer: Det er undertiden muligt at identificere arthritis, myalgi eller artralgi.

årsager

Ikke endnu ikke identificeret de årsager, der giver anledning til Churg-Strauss (Alfaro, Duarte Monteiro, Somao, Calretas og Nascimento Costa, 2012) syndrom.

Mange af de medicinske hypoteser fortaler for en multifaktoriell etiologi (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2016).

Genetik og miljømæssige faktorer (eksponering for kemikalier og patologiske midler) kan spille en afgørende rolle i den øgede modtagelighed og tilstanden af ​​dette syndrom (Johns Hopkins Vasculitis Centre, 2016).

diagnose

Tilstedeværelsen af ​​Churg-Strauss syndrom er normalt mistanke baseret på klinisk vurdering (fysiske tegn og symptomer) (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Det er dog vigtigt at udføre forskellige laboratorietests til bekræftelse (National Organization for Rare Disorders, 2016).

De anvendte teknikker indbefatter vævsbiopsier, histologisk analyse, blodanalyse og imaging (røntgen, CT-scanning eller MRI) (Mayo Clinic, 2016).

behandling

Den terapeutiske fremgangsmåde af Churg-Strauss syndrom er tidligt, aggressiv, med indgivelse af højdosis kortikosteroider og / eller cytostatiske (Bonaventura Ibars, Francisco Mure, Pineda Barrero, Rodriguez Crballeira, Sura klid, 2014).

I mangel af behandling har denne patologi en høj dødelighed. En passende medicinsk tilgang resulterer i en positiv løsning i 90% af tilfældene (Bonaventura Ibars et al., 2014).

referencer

  1. Alfaro, T., Duarte, C., Monteiro, R., Simao, A., Calretas, S., & Narcimiento Costa, J. (2012). Churg-Strauss syndrom: caucionista. Rev. Port. Pneumol.
  2. Bonaventura Ibars, I., Francisco Moure, J., Pineda Barrero, S., Rodriguez Calalleria, M., & Sura klid, J. (2012). perifer polyneuropati og Churg-Strauss-syndrom. Rev Neurol.
  3. Castellano Cuesta, J., González Domínguez, J., & García Manzanares, A. (2008). Churg-Strauss syndrom. Reumatiske sygdomme.
  4. Cleveland Clinic (2016). Hvad er Churg-Strauss syndrom?? Hentet fra Cleveland Clinic.
  5. Clinic, M. (2016). Churg-Strauss syndrom. Hentet fra Mayo Clinic
  6. Conde Martín, A. (2004). Churg-Strauss syndrom på internettet. Rev Electron Biomed.
  7. Gota, C. (2016). Churg-Strauss syndrom. Hentet fra Merck Sharp & Dohme Corp.
  8. Jhons Hopkins Vasculitis Center. (2016). Eosinofil Granulomatose med Polyangiitis, tidligere Churg-Strauss syndrom (EGPA). Hentet fra Jhons Hopkins Vasculitis Center.
  9. López Rengifo, D., Contreras Zúñiga, E., & Osio, L. (2007). Churg Strauss syndrom. Colombian Journal of Rheumatology.
  10. NIH. (2016). astma. Hentet fra MedlinePlus.
  11. NIH. (2016). Allergisk rhinitis. Hentet fra MedlinePlus.
  12. NIH. (2016). sinusitis. Hentet fra MedlinePlus.
  13. NIH. (2016). Nekrotiserende vaskulitis. Hentet fra MedlinePlus.
  14. NORD. (2016). Churg Strauss syndrom. Hentet fra National Organization for Rare Disorders.