Horner syndrom Symptomer, årsager, behandling



den Horners syndrom ellerBernard-Horner syndrom er en sygdom af neurologisk oprindelse, der er produceret ved en afbrydelse eller skade på de sympatiske nerveveje på et tidspunkt i sin vej fra nervesystemet til øjet (Herrero-Morin et al., 2008).

Klinisk er Horner syndrom karakteriseret ved præsentationen af ​​forskellige oftalmologiske og sympatiske ændringer, blandt hvilke vi finder miosis, ptose eller Anhidrose, blandt andre (Rodriguez-Sanchez, Vadillo, Herrera-Calo og Morenco de la Fuente , 2016).

Horners syndrom kan forekomme forbundet med en erhvervet eller medfødt begyndelse. På grund af dette er dets etiologi relateret til en bred vifte af faktorer: cerebrovaskulære ulykker, tumormodeller, hovedpine og migræne, hovedtrauma, kirurgi mv. (Vicente, Canelles, Díaz og Fons, 2014).

Med hensyn til diagnosen kræver denne patologi både en fysisk og oftalmologisk undersøgelse samt anvendelsen af ​​forskellige tests. En af de mest anvendte tests for at bekræfte dets tilstedeværelse og lokalisere årsagen til syndromet er testen af ​​øjendråber, ledsaget af nogle neuroimaging teknikker (Escrivá og Martínez-Costa, 2013).

Endelig er det væsentlige formål med medicinsk indgreb, at der ikke er nogen specifik terapeutisk tilgang til Horners syndrom, men behandling, kontrol og eliminering af den etiologiske årsag hertil (Mayo Clinic, 2014)..

Karakteristika for Horners syndrom

Horner syndrom er en type patologi, der primært påvirker øjet og de omkringliggende områder på den ene side af ansigtet som følge af skade på forskellige nervegrener (Genetics Home Reference, 2016).

Specielt er der en afbrydelse af den sympatiske vej, der løber fra hjernen til de okulære områder (Pizarro et al., 2006).

Vores nervesystem er opdelt i to sektioner baseret på dets anatomiske egenskaber (Redolar, 2014):

På den ene side finder vi centralnervesystemet (CNS), der hovedsagelig består af hjernen eller hjernen og rygmarven.

På den anden side omfatter det perifere nervesystem (SNP) spinal- og kranialnervenliolerne, der er ansvarlige for transport af al sensorisk og motorisk information tovejs mellem hjernecentrene og de forskellige kropsområder..

Derudover kan vi i denne sidste underafdeling skelne mellem to andre grundlæggende systemer:

Den første henviser til det autonome nervesystem (ANS), hvis væsentlige funktion er kontrollen med den indre regulering af organismen, det vil sige de ufrivillige eller automatiske funktioner, der er væsentlige i de indre organer.

Mens den anden refererer til det somatiske nervesystem (SNSo), der er ansvarlig for at styre informationsstrømmen mellem kropsstruktur og indre organer med forskellige områder i centralnervesystemet.

I sidstnævnte kan vi identificere tre grundlæggende komponenter, de sympatiske, parasympatiske og enteriske grene.

I dette tilfælde er det sympatiske område, hvad der interesserer os. Dette er hovedsageligt ansvarlig for regulering af organisk og korporal mobilisering i nærvær af en begivenhed eller farefare, uanset om det er reelt eller potentielt.

Den sympatiske nervøs gren er i stand til at styre en lang række ufrivillige bevægelser og organiske homeostatiske reaktioner.

På et bestemt niveau er det relateret til svedtendens, øgningen eller reduktionen af ​​hjertefrekvensen, dilatation af eleverne, motoriske handlinger af flyvning, bronkodilation mv..

Derfor kan tilstedeværelsen af ​​forbigående eller permanente læsioner i forskellige dele af det sympatiske system føre til udvikling af de kliniske egenskaber hos Horners syndrom..

Denne patologi blev oprindeligt beskrevet af den oftalmologiske kirurg Johann Friedrich Horner (1869) (Ioli, 2002).

I sin kliniske rapport henviste han til et tilfælde af en patient omkring 40 år, hvis patologi var karakteriseret ved (Ioli, 2002):

  • Unilateralt øjenlåg fald eller fald.
  • Fald i pupillers sammentrækning.
  • Forskyvelse af øjet.
  • Ændring af svedproduktionen.

Hertil kommer, at Horner identificerede en signifikant tilknytning af disse kliniske fund med en sympatisk nerveskade på det cervikale niveau (Ioli, 2002)..

Et betydeligt antal tilfælde af Horners syndrom har givet mulighed for at identificere en forbindelse heraf med læsioner eller blokke af sympatiske nervefibre på forskellige niveauer (Avellanosa, Vera, Morillas, Gredilla og Gilsanz, 2006):

  • central: lokaliseret afbrydelse på niveau af livmoderhalsbåndet, hjernestammen eller hypothalamus.
  • perifer: Interrupt niveau lokaliseret prægangliske (cervikal forreste mediastinum, lunge eller knogle apex cervicotorácia) eller postganglie (områder cavernous sinus, kranium baser, carotis eller overlegen cervikal ganglion).

Derfor kan Horner syndrom forårsage lammelse af iris dilatatoren muskel (miosis), Müller muskel (ptose), den sudomotor fibre og vasomotorisk (Anhidrose, vasodilation, rødme, etc.) (Avellanosa, Vera, Morillas, Gredilla og Gilsanz, 2006).

De seneste medicinske klassifikationer definerer Horners syndrom som en neurologisk sygdomstilstand, der skyldes skaderne af nerveveje, der løber fra hjernen til øjnene og ansigtet (Birth Injury Guide, 2016).

Selv om dette er en sygdom, der normalt forårsager ingen væsentlige fejl i synsstyrke eller generel funktionel status for den pågældende person, kan årsagen til nerveskade forårsage andre alvorlige medicinske komplikationer (Genetik Hjem Reference, 2016).

Statistik

Forskellige epidemiologiske undersøgelser mener, at Horners syndrom er en sjælden lidelse i den generelle befolkning (Genetics Home Reference, 2016).

Generelt estimeres forekomsten af ​​dette syndrom omkring 1 tilfælde pr. 6.250 fødsler (Genetics Home Reference, 2016).

Der er dog små data om prævalensstal i barndom, adolescent eller voksenfase.

Desuden bemærker National Institute for Rare Disorders (2016), at Horners syndrom kan forekomme hos både kvinder og mænd, i forskellige aldersgrupper eller i en bestemt geografisk region eller etnisk / racemæssig gruppe..

Hyppigste tegn og symptomer

De kliniske egenskaber ved Horners syndrom er forbundet med det oftalmologiske område og organismens homøostatiske funktioner.

Normalt forekommer alle ændringer ensidigt, dvs. det påvirker kun den ene side af ansigtet eller kroppen (National Institute for Rare Disorders, 2016).

Denne patologi er hovedsageligt præget af en symptomatisk triade sammensat af ptosis, miosis og anhidrosis, som vil blive beskrevet nedenfor (Pardal Souto, Alas Barbaito, Taboada Perianes, 2014):

ptose

Betegnelsen ptosis bruges til at henvise til det unormale fald i de øvre øjenlåg (Institute of Ocular Microsurgery, 2016).

Selv om det kan skyldes forskellige faktorer (muskelsvaghed, hud sagging, sygdomsproces, aldring, etc.), i tilfælde af Horner syndrom er forårsaget af nerveskade (National Institutes of Health, 2016).

Specielt har det været forbundet med læsioner, der er placeret i nerverterminalen, som indvinger Müller's muskel (Iolli, 2002).

Müller's muskel, også kendt som levator palpebrae levator muskel, er primært ansvarlig for at holde øjenlågene i en funktionel position og tillade deres frivillige bevægelse.

På et visuelt niveau kan vi observere, hvordan det øvre øjenlåg er krumt eller i en lavere position end normalt (National Institutes of Health, 2016).

Normalt påvirker ptosis kun ét øje. Det er normalt ikke forbundet med andre typer af oftalmologiske patologier, der reducerer den person, der lider af den visuelle kapacitet.

Der har dog været nogle få tilfælde, hvor sløret eller dobbelt syn, øget tåreflåd, smerter episoder eller amblyopi (dovent øje), sekundært til ptose (National Institutes of Health, 2016) udvikler.

miosis

Et andet af de karakteristiske tegn på Horners syndrom er tilstedeværelsen af ​​en abnorm sammentrækning af den okulære iris (Iolli, 2002).

Iris er en af ​​strukturerne i øjnene. Det er en muskelmembran, der sammen med eleven er ansvarlig for at regulere mængden af ​​lys, der får adgang til det gennem dets sammentrækning og udvidelse (National Institutes of Health, 2016).

På et visuelt niveau identificerer vi iris som øjets cirkulære farvede område (National Institutes of Health, 2016).

Den mest almindelige Horner syndrom er en dysfunktion af de muskler, der styrer åbningen af ​​iris og elev vises, så det ofte synes strammere end normalt for lys stimulation (Iolli, 2002).

Derudover er det også sandsynligt, at andre typer af ændringer vil blive udviklet (Iolli, 2002):

  • Konjunktivt overbelastning: i mange tilfælde kan betændelse og rødme af okulært bindevæv ses.
  • Iris heterochromi: henviser til forekomsten af ​​en asymmetrisk irisfarve på øjnene, det vil sige en har en bestemt farve, og den anden har en grå eller blålig udseende.
  • enophthalmos: Med dette udtryk henviser vi til en forskydning af øjnene. På et visuelt niveau kan vi observere, hvordan et eller begge øjne bevæger sig mod det indre af banen.

Selv om der ikke tages højde for alvorlige medicinske forhold, kan det i nogle tilfælde forringe den berørte persons evne og visuelle effektivitet.

Anhidrose

Udtrykket anhidrose anvendes i den medicinske litteratur for at henvise til en ændring af svedproduktionen (National Institutes of Health, 2015).

I tilfælde af Horner syndrom er sædvanligvis identificeret manglende eller drastisk reduktion af sveden i områder i ansigtet, hals eller bryst områder (Iolli, 2002).

Men som i tidligere tilfælde er denne betingelse normalt opstår ensidigt, påvirker den ene side af ansigtet eller kroppen (Escrivá og Martínez-Costa, 2013).

Selv milde tilfælde ikke indebærer større medicinske komplikationer, kan Anhidrose udvikle sig til væsentlige ændringer i reguleringen af ​​kropstemperaturen (National Institutes of Health, 2015).

Andre ændringer

Afhængigt af sværhedsgraden af ​​nerveskader, kan andre medicinske komplikationer forekomme, som en generel stigning i kropstemperatur på de berørte områder, rødmen i ansigtet, nasale sekreter, super-følsomhed, tåreflåd (rigelige tåreflåd), blandt andre ( Iolli, 2002).

årsager

Horners syndrom kan have en erhvervet (efter fødslen) eller medfødt (før fødslen) oprindelse, begge relateret til neurologiske lidelser.

Der er en bred vifte af faktorer, som kan føre til læsioner af den sympatiske nervegren og dermed til udviklingen af ​​Horners syndrom..

Normalt er skader normalt opdelt i tre grupper (Mayo Clinic, 2014):

Første ordre

Inddragelsen er sædvanligvis placeret i nervevejen, der løber fra hypothalamus, hjernestammen til de øverste områder af rygmarven.

I dette tilfælde omfatter de mest almindelige etiologiske faktorer:

  • Cerebrovaskulær ulykke.
  • Cranio-encephalic trauma.
  • Trauma i nakken.
  • Tumor dannelse.
  • Patologi eller demyeliniserende sygdom.
  • Sirigomelia (dannelse af medulære cyster)

Anden rækkefølge

Inddragelsen er normalt placeret i nervevejen, der løber fra rygmarvets områder til den øvre del af brystet og halsen..

I dette tilfælde omfatter de mest almindelige etiologiske faktorer:

  • Lungetyper.
  • Tumorer relateret til myelin (Shwannoma).
  • Aorta læsioner.
  • Thorakkirurgi.

Tredje rækkefølge

Involvering er normalt placeret i nervebaner strækker sig fra halsen mod ansigtet hud og muskler struktur af iris og øjenlåg.

I dette tilfælde omfatter de mest almindelige etiologiske faktorer:

  • Aortisk skade i nakken.
  • Skader på jugular venen i nakken.
  • Tumor dannelse eller infektiøs proces i områder nær bunden af ​​kraniet.
  • Migræne episoder.
  • Episoder af klyngehovedpine.

På den anden side er der også blevet identificeret adskillige etiologiske faktorer, som er mere almindelige hos børn (Mayo Clinic, 2014):

  • Traumatisk skade på nakke eller skuldre under fødselsprocessen.
  • Medfødt aortaændring.
  • Tumor dannelse på det neurologiske niveau.

VURDERING

Diagnosen af ​​Horners syndrom er grundlæggende baseret på at identificere de kliniske tegn, den nervøse læsion og den etiologiske årsag.

Klinisk analyse

En generaliseret fysisk undersøgelse udføres normalt ledsaget af en analyse af palpebralpositionen, irisens muskuløse integritet og sved..

I tilfælde af øjenlågsposition er det muligt at identificere placeringsfejl på et visuelt niveau.

I tilfælde af iris og pupilsammentrækning er det imidlertid nødvendigt at anvende andre metoder ud over visuel analyse (Iolli, 2002).

  • Lysstimulering.
  • Øjenfaldstest.
  • Kokainhydrochlorid test.
  • Hydroxyamin test.

Endelig bruges der normalt en oversigt over satsen for svedproduktion i forskellige kropsområder for at vurdere svedtendens..

Identifikation af nerveskader og ætiologisk årsag

I dette tilfælde er de anvendte teknikker grundlæggende baseret på neuroimaging af cerebrale og perifere områder (Iolli, 2002).

  • Beregnet tomografi.
  • Kernemagnetisk resonans.

behandling

Som vi påpegede i den oprindelige beskrivelse, er der ingen kur eller specifik behandling for Horners syndrom (Mayo Clinic, 2014).

Alle medicinske interventioner fokuserer på behandlingen af ​​den etiologiske årsag (Mayo Clinic, 2014).

Horner syndrom skyldes for det meste forekomsten af ​​en tumor eller traumatisk skade. I begge tilfælde er det muligt at anvende kirurgiske og farmakologiske procedurer til deres eliminering (National Organization for Rare Disorders, 2016).

referencer

  1. Avellanosa, J., Vera, J., Morillas, P., Gredilla, E., & Gilsanz, F. (2006). Horner syndrom og ipsilateral brachial plexus blok i tilfælde af epidural analgesi til arbejde. Rev. Soc. Esp. Pain.
  2. Fødselsskader Guide. (2016). Horners syndrom Hentet fra Fødselsskader.
  3. Escrivá, E., & Martínez-Costa, L. (2013). Ufuldstændigt Horner syndrom som et tegn på ependymoma præsentation af den fjerde ventrikel. Arch Soc Esp Oftalmol.
  4. Herrero-Morin et al.,. (2008). Medfødt hornersyndrom. Anpedi.
  5. Ioli, P. (2002). Claude Bernard-Horner syndrom og andre ukendte for evigt. Magazine of the Private Community Hospital.
  6. Mayo Clinic (2014). Horners syndrom Hentet fra Mayo Clinic.
  7. NIH. (2015). Faldte øjenlåg. Hentet fra MedlinePlus.
  8. NIH. (2016). Horners syndrom Hentet fra Genetics Home Reference.
  9. NORD. (2016). Horners syndrom Hentet fra National Organization for Rare Disorders.
  10. Pizarro, M., Campos, V., Irarrázaval, S., Mesa, T., Escobar, R., & Hernández, M. (2006). Pediatrisk Horner syndrom: Analyse af 5 tilfælde. Hentet fra Scielo.
  11. Rodríguez-Sánchez, E., Vadillo, J., Herrera-Calo, P., & Marenco de la Fuente, M. (2016). Horners syndrom efter epidural analgesi til fødsel. Rapport om tre sager. Rev Colomb Anestesiol.
  12. Vicente, P., Canelles, E., Diaz, A., & Fons, A. (2014). Irreversibelt Hornersyndrom efter bilateral thorakoskopisk sympathektomi. Arch Soc Esp Oftalmol.