Tolosa-Hunt syndrom Symptomer, årsager, behandling



den Tolosa-Hunt syndrom er en sjælden type smertefuld oftalmoplegi (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez og Onsurbe Ramírez, 2015).

Klinisk denne sygdom kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​episoder af smerte eller hemicranial preorbitario, øjenmotorik lammelse, pupillary abnormiteter og hypoæstesi eller hyperalgesi i forskellige områder områder (Martinez, Casasco, Pendre, De Bonis og Berner 2010).

Oprindelsen af ​​de kliniske træk ved denne lidelse skyldes udviklingen af ​​læsioner i forskellige kranienerver: III, IV, IV og / eller V. Følgelig forårsager hævelse af cavernous sinus, orbital spids og den overlegne orbital fissur (Martinez, Casasco, Pendre, De Bonis og Berner, 2010).

Imidlertid er den etiologiske årsag til denne patologiske proces endnu ikke kendt. Det er normalt ikke relateret til primære eller sekundære faktorer såsom traumer, tumorer, infektioner mv. (Granados Reyes, Soriano Redondo og Durán Ferreras, 2012).

Ud over den fysiske undersøgelse, følger de kriterier, der er foreslået af International Classification Headaches Diseases Second Edition (Diaz, Aedo og González Hernández, 2009), i diagnosen Tolosa Hunt syndrom..

I dette tilfælde er testen for valg til identifikation af nervesygdomme nuklear magnetisk resonans (NMR) (Díaz, Aedo og González Hernández, 2009).

Standard behandling af Tolosa Hunt syndrom er baseret på administration af oral corticoid medicin (Zimmermann Paiz, 2008).

Karakteristik af Tolosa-Hunt syndrom

Tolosa-Hunt syndrom er en smertefuld oftalmoplegi forårsaget af en idiopatisk inflammation i forskellige okulære og kredsløbsområder (Zimmermann Paiz, 2008).

Udtrykket smertefulde oftalmoplegi anvendes i det medicinske og eksperimentelle område for at henvise til en betingelse defineret af (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis og Berner, 2010):

  • Smerte placeret i kredsløb eller krankområder (især på unilateralt niveau).
  • Ipsilateral lammelse af de oculomotoriske muskler.
  • Abnormaliteter i pupillær sammentrækning.
  • Ændringer i følsomhed i forskellige ansigtsområder.

Dette kliniske billede skyldes sædvanligvis en lang række forskellige processer, blandt hvilke traumatiske hændelser, vaskulære sygdomme, tumormæssige, infektiøse eller inflammatoriske processer, diabetisk neuropati, migræne mv. Skiller sig ud. (Serralta San Martin, Torrecillas Narvaez, Soler Rangel, Ibáñez Sanz og Gómez Cerezo, 2013).

I tilfælde af Tolosa Hunt syndrom, selvom den patologiske proces, der giver anledning til dens kliniske forløb ikke ligefrem kendt, de hårdest ramte områder er Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis og Berner, 2010):

  • Cavernous Sinus: Cavernøse bihuler er placeret på endokraniel niveau, omgivet af dura materen mellem det orbitale appendiks og det overordnede orbitalfissur. Det er en venøs plexus, det vil sige en tyndvægget venøs klynge, der skal danne et hulrum. Inde indeholder den den indre halspulsår og nogle kraniale dele (III, IV, V osv.).
  • Orbital apx: refererer til toppen af ​​kredsløbskanalen, gennem hvilken den optiske nerve passerer, fibre af choroid plexus og den oftalmale arterie.
  • Superior Orbital Fissure: denne struktur er placeret i rillen danner den største og mindste område af kileben (placeret i det indre område af ansigtet i efterfølgende grænser for øjenhuler. Det indeholder det nedre og øvre gren af ​​kraniale II, IV og VI (innerverer ekstraokulære muskler).

Dette syndrom blev oprindeligt beskrevet af den spanske neurosurgeon Eduardo Tolosa i 1954 (Granados Reyes, Soriano Redondo og Durán Ferreras, 2012).

I den oprindelige beskrivelse henviste Tolosa til en patient, hvis kliniske billede er kendetegnet ved:

  • Orbital smerte i venstre område.
  • Ipsilateral oftalmoplegi.
  • Signifikant tab af synsstyrke.
  • Hyposesthesi i den første trigeminusnerven gren.

Obduktion afslørede en granulomatøs betændelse i den hulbundne bihule (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis og Berner, 2010).

År senere, i 1982 definerede William Hunt i alt 6 lignende sager. Desuden var det i stand til at påvise effekten af ​​kortikosteroidbehandling ved forbedring af den tilknyttede symptomatologi (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis og Berner, 2010).

Smith og Taxal var de første forfattere til at navngive denne kliniske enhed som Tolosa Hunt syndrom i 1966 (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis og Berner, 2010).

I øjeblikket er de kliniske og diagnostiske kriterier for dette syndrom kategoriseret af International Headache Society i 2004 (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis og Berner, 2010).

Er det en hyppig patologi?

Tolosa Hunt syndrom er en sjælden sygdom hos den generelle befolkning (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Nogle forfattere som Taylor (2015) tilstand, som er ualmindeligt i USA og internationalt, selvom kendt ingen præcise oplysninger om dens udbredelse.

Kliniske registreringer viser, at Tolosa Hunt syndrom tegner sig for omkring 9% af de orbitale inflammatoriske tilstande (Zimmermann Paiz, 2008).

Det anslås derfor, at forekomsten udgør 1-2 tilfælde pr. Million mennesker rundt om i verden (Aguirre, Zúñiga og Barrera, 2014).

Den er præsenteret på en tilsvarende måde hos mænd og kvinder, idet den gennemsnitlige alder er 41 år (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Imidlertid er nogle tilfælde af tidlig præsentation hos personer under 30 år dokumenteret. I nogle sporadiske tilfælde kan dette syndrom påvirke børn under 10 år (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Tegn og symptomer

Tolosa Hunt syndromet er præget af tilstedeværelsen af ​​en smertefuld oftalmologi (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis og Berner, 2010).

De mest almindelige tegn og symptomer er relateret til forekomsten af ​​smerter, betændelse, paræstesier, lammelse etc..

Orbital betændelse

Som nævnt ovenfor er et af de karakteristiske tegn på Tolosa-Hunt syndrom er betændelse i cavernous sinus, orbital spids og den overlegne orbital fissur (Martinez, Casasco, Pendre, De Bonis og Berner, 2010).

På det visuelle niveau er signifikant betændelse i alle de ansigtsområder, der omgiver øjnene, identificeret (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Det er også muligt at identificere (National Organization for Rare Disorders, 2016):

  • exophthalmus: Overflod af øjenkugler sekundært til anatomisk inflammation i tilstødende strukturer.
  • ptose: slaphed og hængende i de øvre øjenlåg sekundært til nervesammenhæng.

Orbital smerte

De ramte patienter lider ofte tilbagevendende episoder af akut lokaliseret smerte i kredsløbsområder og ansigtsbehandling tæt på øjnene (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis og Berner, 2010).

Dette er normalt ensidigt, påvirker kun den ene side af ansigtet, selv om sager med bilateral inddragelse er blevet beskrevet (Granados Reyes, Soriano Redondo og Durán Ferreras, 2012).

Det er hyppigt, at smerten udvider sig gradvist til frontale og tidsmæssige områder. Det kan vare op til 8 uger i mangel af en effektiv terapeutisk tilgang (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis og Berner, 2010).

Derudover beskrives smerteafsnit af berørte personer som (Granados Reyes, Soriano Redondo og Durán Ferreras, 2012):

  • intens.
  • Urentes.
  • sønderriver
  • skarpe genstande.

Det kan ledsages af andre symptomer som oculomotoriske paræstesier inden for de første uger af starten (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis og Berner, 2010).

Denne form for smerte stammer fundamentalt fra en neuralgia af den oftalmiske gren af ​​kranialnerven V og af den maksillære gren. Beskæftigelse kan dog reducere eller fjerne smerter i de første 24 timer (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis og Berner, 2010).

Oculomotor paresis

Et af de centrale fund i Tolosa Hunt syndrom er tilstedeværelsen af ​​parese, det vil sige et betydeligt fravær eller fald i frivillig bevægelse.

I denne type patologi påvirker muskelsvaghed og / eller delvis lammelse fortrinsvis de oculomotoriske områder.

Det mest almindelige er at identificere episoder af parese, der påvirker kranierne (Sánchez Iñigo og Navarro González, 2014).

  • III (oculomotorisk nerve): styrer både den pupillære sammentrækning og bevægelsen af ​​øjenkuglerne.
  • IV (Trochlear nerve): er ansvarlig for styring af motorfunktionen af ​​den overlegne okulære skrå muskel
  • VI (Abducens nerve): er ansvarlig for styring af de eksterne okulære motorfunktioner, det vil sige bevægelsen der genereres af den laterale rektusmuskel.

På et visuelt niveau kan vi observere, hvordan de berørte er ude af stand til at udføre motoriske handlinger med deres øjne. De er ikke i stand til at bevæge deres øjne eller se mod forskellige retninger (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Pupillære lidelser

På trods af at de ikke er til stede i alle tilfælde, kan vi i nogle berørte personer identificere ændringer i forbindelse med pupillernes funktion.

I disse tilfælde er en af ​​de mest almindelige dysfunktioner mydriasis eller pupillær miose.

  • mydriasis: unormal stigning i elevens størrelse og diameter. Overdreven udvidelse forekommer.
  • miosis: unormalt fald i elevens størrelse og diameter. En overdrevet sammentrækning forekommer.

Visuelle anomalier

De ovenfor beskrevne okulære og orbitale abnormiteter kan resultere i en variabel reduktion af synsstyrken (National Organization for Rare Disorders, 2016).

årsager

Kliniske tegn og symptomer på Tolosa Hunt syndrom er afledt af ikke-specifik inflammation af orbital apex, orbital fissur og cavernous sinus (Buedo Rubio Martin-Tamayo Blazquez og Onsurbe Ramirez, 2015).

Til gengæld er denne patologiske proces opstået i en påvirkning af kraniale nerver III, VI, IV og V (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez og Onsurbe Ramírez, 2015).

Den nuværende forskning har dog endnu ikke identificeret den specifikke etiologi (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez og Onsurbe Ramírez, 2015).

Herudover peger nogle kliniske rapporter på de autoimmune faktorer som oprindelsen af ​​Tolosa Hunt syndromet (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis og Berner, 2010).

Nogle af serumanalyserne af de berørte har vist tilstedeværelsen af ​​lupusantistoffer, ANCA og antiperoxidase (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis og Berner, 2010).

Derudover er andre mulige årsager (National Organization for Rare Disorders, 2016):

  • Granulomatøs inflammation.
  • Generel betændelse i kraniale blodkar.

diagnose

Som en god del af patologierne er diagnosen af ​​Tolosa Hunt syndromet analysen af ​​familien og individuel medicinsk historie og den fysiske undersøgelse afgørende for at bestemme de kliniske egenskaber ved det kliniske billede af de berørte.

For at klassificere kliniske tegn og symptomer anvendes de kriterier, der er foreslået af International Classification Headaches Diseases Second Edition (Díaz, Aedo og González Hernández, 2009) normalt..

  • En eller flere smerter i orbitalområder på unilateralt niveau. Præsenterer et vedvarende kursus i mangel af medicinsk behandling.
  • Delvis eller fuldstændig lammelse af et eller flere af følgende kraniale nerver: par II, par IV, par VI eller granulomidentifikation gennem hudbiopsi eller magnetisk resonansbilleddannelse (MR).
  • Episoderne af smerte og parese skal løses efter 72 timer efter anvendelse af en passende behandling.
  • De etiologiske årsager forbundet med tumorer, vaskulitis, sarcoidose, migræne, diabetes eller basal meningitis er udelukket..

Desuden bruges der for laboratorieundersøgelser en nøjagtig undersøgelse af disse egenskaber.

I Tolosa Hunt-syndromet er nukleare magnetisk resonans (NMR) lektionsteknikken til undersøgelse af hulsknudebetændelse (Diáz, Aedo og González Hernández, 2009).

behandling

Når differentialdiagnosen er lavet, er den klassiske terapeutiske tilgang administration af kortikoidlægemidler.

Selv om det i nogle berørte er det muligt, at der er en spontan remission af symptomer. Hvis en kortikosteroidbehandling ikke anvendes, kan denne medicinske tilstand fortsætte over tid.

Den medicinske prognose er gunstig. Opløsningen af ​​smerteepisoder er normalt komplet med eller uden specifik behandling, selvom remission er almindelig.

Op til 40% af de berørte personer beskriver at have lidt forskellige episoder af orbital smerte.

Derudover kan visse erhvervsmæssige ændringer i visse tilfælde fortsætte, især i forbindelse med palpebral og okularmotilitet..

referencer

  1. Aguirre, D., Zúñiga, G., & Barrera, L. (2014). Tolosa-jagtsyndrom: sagerapport og litteraturoversigt. Acta Neurol Colomb.
  2. Buero Rubio, M., Martín-Tamayo Blázquez, M. & Onsurbe Ramírez, I. (2015). Tolosa-Hunt syndrom, en diagnose af udelukkelse. Rev Pediatr. Aten. primære.
  3. Díaz, C., Aedo, I., & González-Hernández, J. (2009). Tolosa Hunt syndrom: Gennemgang af et klinisk tilfælde. Revistqa Memoriza.
  4. Díez de los Ríos González, A., Gómez Rebollo, C., & Aguilar Cuevas, R. (2013). Case løsning 46. Tolosa-Hunt syndrom. radiologi.
  5. Granados-Reyes, G., Soriano-Redondo, E., og Durán-Ferreras, E. (2012). Tolosa-Hunt syndrom efter okulær traumatisme. Rev Neurol.
  6. Martínez, D., Casasco, J., Pendre, N., de Bonis, C. & Berner, S. (2010). TOLOSA-HUNT SYNDROME. Rev Argent Neuroc.
  7. NORD. (2016). Tolosa Hunt Syndrome. Hentet fra National Organization for Rare Disorders.
  8. Sánchez Iñigo, L., & Navarro González, D. (2014). Tolosa-Hunt syndrom, endnu en hovedpine. Neurol Arg.
  9. Taylor, D. (2015). Tolosa-Hunt syndrom. Hentet fra Medscape.
  10. Zimmermann-Paiz, M. (2008). Tolosa-Hunt syndrom forud for ansigtslammelse. Rapport af en sag ... Rev Mex Oftalmol.