Vælg sygdomssymptomer, årsager og behandlinger

den Pick's sygdom eller er en type neurodegenerativ patologi, som udvikler sig som følge af tilstedeværelsen af ​​den såkaldte Vælg organer,som er unormale akkumuleringer af tau-protein i hjerneområder. Det repræsenterer en af ​​de vigtigste årsager til demens hos mennesker over 65 år (HG, 2016).

Udtrykket Picks sygdom (PD), som blev beskrevet af Arnold Pick i 1892, blev anvendt til at betegne begge tilfælde havde et klinisk forløb kendetegnet ved en betydelig degenerering af frontal og tindingelapperne og også at definere en patologisk tilstand karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​Pick-kroppe og celler (Infomed, 2016).

I øjeblikket er udtrykket Pick-sygdom begrænset til tilfælde, hvor der er en histologisk bekræftelse, et vanskeligt problem at løse in vivo-undersøgelser. Postmortem fund at bekræfte tilstedeværelsen af ​​histologiske abnormiteter forbundet med kliniske forløb af demens (infomed, 2016).

På generisk måde anvendes termen frontotemporal demens (DFT) for øjeblikket til at kategorisere de kliniske aspekter af Pick's disease (EP) (Kertes, x).

Hvad er de kliniske egenskaber ved Pick's disease (PD)?

Ifølge de oprindelige beskrivelser af Pick's sygdom er den karakteriseret ved et kronisk og irreversibelt fald i den generelle kognitive og adfærdsmæssige funktion af personen over en årrække (Heatlhline, 2016)..

I mange tilfælde er det kliniske forløb af denne patologi blevet forbundet og endog forvekslet med det, som karakteriserer Alzheimers sygdom. Imidlertid har de forskellige differentierende anatomopatologiske egenskaber. Desuden er Alzheimers sygdom en mere udbredt lidelse (Heatlhline, 2016).

Picks sygdom, er en sjælden sygdom, hvor overskydende akkumulering af et bestemt protein gør områder af frontal og tindingelapperne berørte begynde at forværres producere en betydelig spektrum af symptomer (Heatlhline, 2016).

Det kliniske forløb af Pick's sygdom er defineret af tilstedeværelsen af ​​symptomer på forskellige områder, fra adfærdsmæssige, følelsesmæssige, kognitive ændringer samt en betydelig forringelse af sproglige evner; symptomerne er dog ret heterogene blandt de personer, der er ramt af denne patologi (National Organization for Rare Disorders, 2012).

Adfærdsmæssige symptomer kan vedrøre ændrede kostvaner (spise en enkelt fødevare, indtager eller spise uspiselige objekter så ængstelige og derover). Det er også muligt at observere stereotype og gentagne adfærd, impulsiv adfærd, ophør af personlig hygiejne, hyperaktivitet eller upassende seksuel adfærd (National Organization for Rare Disorders, 2012).

I følelsesmæssig sfære kan nogle symptomer relateret til apati, ligegyldighed og pludselige humørsvingninger forekomme. Afhængigt af det specifikke kliniske kursus kan nogle mennesker præsentere med indledende symptomer kendetegnet ved et tab af interesse eller engagement under sociale relevante begivenheder (National Organization for Rare Disorders, 2012)..

Flere fysiske neurologiske symptomer kan omfatte bevægelser eller parkinsoniske lidelser præget af: nedsat ansigtsudtryk, stivhed, ustabilitet, reduceret bevægelseshastighed og hvile tremor i nogle områder. Vi kan også observere unormale øjenbevægelser eller stillinger og betydelig muskelsvaghed (National Organization for Rare Disorders, 2012).

Kognitive symptomer kan vedrøre svækkelser i hukommelsen, kapacitetsplanlægning, selvkontrol eller evnen til at udføre forskellige opgaver i parallel og simultan (National Organization for Sjældne Diagnoser, 2012).

På den anden side kan symptomer, der påvirker sproglig evne, omfatte gentagelse af ord, vanskeligheder eller mangel på sprogproduktion, vanskeligheder med at finde ord til svar, fald i læse- og skriveevner (National Organization for Rare Disorders, 2012).

I mange tilfælde er der manglende evne til at opretholde konversationsreglerne, som for eksempel at tale for højt med en markant kadence eller invaderende personlige rum (National Organization for Rare Disorders, 2012).

årsager

Personer med Pick's sygdom har en unormal akkumulering af stoffer, der beskadiger de neuroner, hvori de findes. Disse stoffer kaldes Pick celler eller organer (National Institute of Heatlh, 2014).

Disse organer eller Pick-celler indeholder høje mængder af tau-proteinet (National Institute of Heatlh, 2014).

Tau-protein er bredt fordelt i hele vores nervesystem. Specifikt virker dette protein på neuronalt niveau, der er relateret til vedligeholdelsen af ​​mikrotubulets kryds og derfor i stabiliseringen af ​​neuroplastenes cytoplasma.

Derfor har mennesker med denne patologi en abnorm akkumulering af dette protein, der ødelægger forskellige hjerneområder, især tidsmæssigt og frontalt.

Den specifikke årsag til stigningen i dette protein er endnu ikke kendt. Det er muligt at identificere nogle gener relateret til udviklingen af ​​Pick's sygdom, som giver anledning til patologiens arvelige overførsel (National Institute of Heatlh, 2014).

Men mere end halvdelen af ​​de mennesker, der udvikler Pick's disease, har ikke en familiehistorie af demens (Mayo Clinic, 2014).

På makroskopisk niveau er Pick's disease (PD) karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​signifikant kortikal atrofi i de tidsmæssige og frontale lobes hovedsageligt. Det er også muligt at observere skader i parietale områder og ventrikulær dilation. Selvom det på det mikroskopiske niveau er præget af tilstedeværelsen af ​​Pick-kroppe og celler (Luiba et al., 2001).

Tilknyttede risikofaktorer

Generelt kan alder betragtes som en af ​​risikofaktorerne. Den typiske begyndelse af sygdommen forventes at forekomme omkring 50 år (National Organization for Rare Disorders, 2012).

På den anden side er en anden vigtig risikofaktor den genetiske disposition og tilstedeværelsen af ​​en familiehistorie af demens (National Organization for Rare Disorders, 2012).

diagnose

Den eksakte eksistens af Pick's sygdom kan kun bestemmes ved en anatomisk og histologisk undersøgelse. På trods af dette er der forskellige metoder og teknikker til at nå en omtrentlig diagnose (HG, 2016).

I øjeblikket er de bedste teknikker til at opnå en sandsynlig diagnose af demens forbundet med Pick-kroppe de, der involverer en vurdering af billed- og hjerneaktiviteten (HG, 2016).

Disse teknikker kan hjælpe med at bestemme tilstedeværelsen af ​​særpræg mellem Pick's sygdom og Alzheimers sygdom. Sammenlignet med Alzheimers, må vi overveje den generaliserede kognitiv svækkelse og hukommelsestab sker væsentligt senere i patienter med Picks sygdom (HG, 2016).

Generelt bør følgende procedurer anvendes:

• Komplet medicinsk og familiehistorie.
• Klinisk observation af patienten.
• Interview med patienten og luk folk for at undersøge adfærdsegenskaberne.
• Fysisk undersøgelse.
• Neurologisk undersøgelse: magnetisk resonansbilleddannelse (MRI), computeriseret aksialtomografi (CAT), positronemissionstomografi (PET).
• Neuropsykologisk undersøgelse: global intellektuel funktion, kognitive funktioner mv..

Det er vigtigt at udelukke tilstedeværelsen af ​​andre tilstande såsom slagtilfælde, tumorer eller hjerneskade, som kan forårsage symptomerne på kortikal degeneration. Derfor kan blodprøver, der udelukker en demens produceret af skjoldbruskkirtelhormoner eller vitamin B12, være nyttige (Healthline, 2016).

Af de 5 grundlæggende træk ved Picks sygdom, specialister søger at bestemme tilstedeværelsen af ​​mindst tre af dem til at etablere en diagnose (HG, 2016).:

1. Start før 65 år.

2. Personlighed ændrer sig som en tidligere manifestation.

3. Tab af adfærdskontrol: overskydende fødeindtag, hyperseksualitet.

4. Inhiberingstab

5. Rejseadfærd.

Nogle af de internationale klassifikationer af denne type lidelse tilbyder en række grundlæggende egenskaber, der skal tages i betragtning for at foretage en nøjagtig diagnose (Luiba et al., 2001):

Pick's sygdom betragtes som en progressiv demens, der typisk begynder i middelalderen i livet og er præget af tidlige og progressive ændringer i personlighed eller karakter og ved adfærdsændringer, der udvikler sig til at fremvise en generel forringelse af kognitiv evne (Luiba et al., 2001).

I mange tilfælde nedsat hukommelse, udøvende og / eller sprogfunktioner, er ledsaget af følelsesmæssige træk såsom apati, eufori og ekstrapyramidale symptomer (Luiba et al., 2001).

Patologisk kasse skal svare til en selektiv atrofi i frontal og tidsmæssige områder, men uden tilstedeværelsen af ​​neuritiske plaques eller neurofibrildegeneration forbundet meget højere end den normale aldringsproces (Luiba et al., 2001).

Er der nogen behandling for Pick's sygdom?

I øjeblikket er der ingen helbredende terapeutisk indgreb for Pick's sygdom. Tilgange, der normalt anvendes, svarer til dem, der anvendes i Alzheimers sygdom (HG, 2016).

Alle terapeutiske fremgangsmåder har til formål at behandle forskellige symptomer præsenteret af patienten, overvåge progression og således forbedre livskvaliteten globalt (HG, 2016).

Interventioner ofte bruger begge lægemidler til at styre nogle bestemte symptomer og neuropsykologiske interventioner for at generere kompenserende strategier underskud og stimulere resterende funktioner (HG, 2016).

Ikke alle stoffer, der anvendes til symptomatisk behandling af Pick's sygdom, har været effektive. I nogle tilfælde patienter har gavn af brug af serotoningenoptagshæmmere (SSRI) til behandling af forskellige mønstre comportameintos obsersivos kompulsiv der kan opstå som følge af cortical degeneration (Foreningen for frontotemporal Degeneration, 2016).

SSRI'er såsom sertralin (Zoloft), paroxetin (Paxil) eller fluvoxamin (Luvox), har vist sig effektive i mange patienter, men der er modstridende resultater i forskellige kliniske forsøg (Mayo Clinic, 2014).

Endvidere har nogle antipsykotiske lægemidler, såsom olanzapin (Zyprexa) eller quetiapin (Seroquel), kan undertiden anvendes til at styre de adfærdsmæssige mangler. Men de har mange bivirkninger (Mayo Clinic, 2014).

prognose

Pick's sygdom og andre former for demens, der påvirker frontale og tidsmæssige områder udvikler sig hurtigt. Det er blevet vurderet, at sygdommens progression reducerer forventet levetid i ca. 6-8 år.

På trods af dette er mange tilfælde blevet beskrevet, hvor en person med en klinisk diagnosticeret demens har levet op til 20 år med denne sygdom.

Selv om det er en kronisk og progressiv sygdom, der er forskellige indgreb, der kan både kontrol symptomer og opretholde den generelle livskvalitet for patienter.

referencer

1. AFTD. (2016). Foreningen for Frontotemporal Degeneration. Hentet fra Pick's Diease: theaftd.org.
2. Association, A. (s.f.). Frontotemporal demens. Hentet fra 2016: alz.org.
3. Clinic, M. (2014). Frontotemporal demens. Opnået fra Mayo Clinic: mayoclinic.org.
4. Healthline. (2016). Hvad er Pick 锟 斤 拷 s sygdom? Hentet fra Healthline: healthline.com.
5. HG. (2016). Pick's Disease. Opnået fra HelpGuide: helpguide.org.
6. Kertesz, A. (s.f.). Frontotemporal demens, Pick sygdom og Pick kompleks. infomed.
7. Liuba et al. (2001). Demens i Pick's sygdom. Rev Cub Med, 30(2), 129-32.
8. NHI. (2014). Pick's sygdom. Hentet fra MedlinePlus: nlm.nih.gov.
9. NHI. (2016). Frontotemporal demensinformation. Hentet fra National Institute of Neurological Disorders and Stroke: ninds.nih.gov.
10. NHI. (2016). Pick's Disease. Hentet fra National Center of Advancing Translational Sciences: rarediseases.info.nih.gov.
11. NORD. (2016). Vælg sygdom. Hentet fra National Organization for Rare Disorders: rarediseases.org.